ДерматополимиозитДерматополимиозит (ДМ) немесе полимиозит бұлшықеттер мен терінің ауыр түрдегі жүйеіл қабыну - дегенеративтік дерті, сонымен қатар, нерв жүйесі мен висцералъдъщ агзалардың да бұзылыстарымен қосыла жүреді. Дертті терілік синдром болмай, тек бұлшықеттер синдромы болса, оган полимиозит диагнозы қойылады. ДМ-тің екі түрін ажыратады: біріншілік - идиопатиялық жэне екіншілік — (қатерлі); соңғысы балаларда өте сирек. Этиологиясы:Осы кезге дейін анықталмаған. Латенттік вирусты кинфехция (олардың ішінде Коксаки В1, А2, А9) ролі талқылануда, шамасы, осы инфекция нэресте бойына иммундық комплементарлық жүйе әлі жетілмей түрғанда плацента арқылы эмбрионалдық кезенде өтіп кететін болса керек. Аурудың шығуына отбасылық - тү_қым қуалау бейімділігі оған дэлел. НЬА - антигендердің кейбір сублокустарының (В8, БК 3) ДМ - пен ауыратындарда жиі кездесетіні анық. Стигматизация табалдырығының жоғарылауы (8-9 не бүдан да көп), эсіресе дерматоглифика өзгерісі, Д ауыратындардың отбасыларында жиі кездесетіні анықталған. Патогенезі:Кесел дамуында организм реактивтілігінің өзгерісі, иммундық аутоиммундық реакциялардың мәні бар. Бұған науқастардың сәби кезеңінде: судатты диатездің жиілігі, сыртқы жэне ішкі орта факторларының әсерлері аллергиялық реакциялардың (күн сэулесіне, суыққа, вакциналық егулерге, I глобулинге, дэрі -дэрмектерге т.б.) болғаны дәлел. Дэнекер тіндердің басқа жүйелі ауруларымен салыстырғанда (ЖҚН, ЖС т.б.) ДМ-те иммуногенез тым аса қоймайды. Дегенмен бүлшықетте, қантамырлар іргесі мен тері эпидермисінің базальдық мембранасында иммундық комплекстер, М жэне О І§ - депозиттерінің; «жарқырауы», Мі-І жэне РҮ-І антиденелердің болуы ДМ-тің патогенезінде иммундық өзгерістер барлығын көрсетеді жэне осылар оның серологиялық маркері (таңбасы) ретінде танылады. Жайылмалы васкулит белгілері де балаларда жиі байқалады. Олар кесел патогенезінің мэнді буынына жатады. Бірақ та негізгі және ең ауыр бүзы-лыстар бүлшықеттерде болады. Миозит дамуы - кеселдің негізгі сипаты. Бүлшыкет тінінде деструктивті жэне некроздық бүзылыстар оларға шеткі қанмен баратын ферменттің (креатинофосфокиназа -КФК) жэне басқа энзим-дердің (альдолаза, ЛДГ) көптігімен бірге жүреді. Бүл кеселдің белсенді кезеңіне тэн. Клиникалық көрінісі:Дерт 3 жастан асқан қыз балаларда жиі кездеседі. Науқастардың 1/4-де ДМ жедел, жоғары қызынумен басталып, жылдам дамыған бүлшықеттер элсіздігімен, миалгия, тері өзгерістері жэне шырыш қабаты бүзылыстарымен байқалады. Аурудың алғашқы белгілері: тері, шел қабаты, бүлшықеттер ісінуі жэне буындық синдром; висцералдык, синдромдар да болуы мүмкін. Науқастардың 2/3 —де ДМ дамуы созылыңкы; субфебрилитет, тері өзгерісі онша байқаусыз, бүлшықет элсіздігі де кейінірек, арада бірнеше апта өткен соң білінеді. Сирек жағдайда ауру өте баяу басталып, тек 2-3 жыл өткенде ғана оның негізгі белгілері бірте-бірте шығады. Тері бұзылысы көз айналасында орналасқан көкшіл түсті эритема және ісінумен ерекшеленеді. Бүл ДМ-тін тек өзіне тэн ерекшелігі, яғни «ДМ-тік көзілдірік» деп аталады. Аурулардың көбінде терінің симметриялы эритематозды көк шырайлы аумақтары мен буындарының жазатын жағында тыртысқан атрофиясы байкалады. Көз қабығының телеангоиэктазиялары, алақанның, саусақ ұшының капиллярлык суреті, бет, кеуде, аяқтың симметриялы мрамор түстес кейіпі де сирек емес. Трофика бұзылыстарына Бушке склеродермасынын. бітуі сәтті, тері индурациясы, емді тиімді жүргізгенде жұмсақ қалпына кайтадан келеді. Фенилкетонурияда тері мен ет катаюынан баска, науқас табиғи жэне психикалық дамудан калады, кан мен зэрінде фенилаланин деңгейі жоғары болады. Емі жэне болжамын аныктауда склеродермиянын, ошакты (тері езгерісімен ғана шектелетін) жэне жүйелі түрлерін өзара ажырату қажет. Қазіргі кезде олардың па-тогенетикалык жакындығы, иммундык ығысуларынын біркелкілігі танылып отыр. Патологиянын ішкі ағзаларға жайылуының алғашқы белгілерін ыждахатты іздеуде лабораториялык-аспаптық, рентген, радиоизотоптық, ЭхоКГ жэне баска зерт-теу тэсілдері эрбір ошақты склеродермиясы бар балаға жүргізілуге тиіс. Емі. Кешенді ем қүрамында микроциркуляцияны жақсартатын дәрілер қолданылады: вазодилятаторлар (эуфиллин, папаверин, компламин, коринфар ж.б.), А, В, Е витаминдері, антиагреганттар (курантил т.б.), гипербарлык оксигендеуметацин, аминохинолин қатары). Алғашкы 4 топтын дәрілері курспен жүргізіледі. ЖС-ның созылыңқы жэне жедел ағымы, айкын иммундық ығысуларымен білінген белсенді кезеңінде преднизолон 1-3 айға тэулігіне 0,5-1,5 мг/кг есебінен тағайында-лады. Аурудың белгілері бүл емге басыла қоймаса, кейде цитостатиктерді қосып береді (азатиоприн 1-3 мг/кг не лейкеран тэулігіне 0,1-0,2 мг/кг есебінен 2-3 айға). Склеро-дермияны емдеуде Д-пеницшламин (купренші ) 6 ай-3 жыл бойы қолданылады. Уни-тиол да коллаген алмасуын жаксартады. Үзак мерзім бойы, тэулігіне 10-15 мг/кг-нан 50-150 мг/кг-ға дейінгі мөлшерде берілген купренил еритін коллаген деңгейін жоғарылатып, осы арқылы терінің индуративті өзгерістерін жэне тамыр бүзылыста-рын азайтады. Кдбынуға, ісінуге қарсы спазмолитиктер жэне антикоагулянт ретінде диметшсульфоксид (димексид)қолданылады. ЖС диагностикалык критерийлері (Н.Г.Гусева, 1975)
байланысты терінің түрлі жерінде орналасқан некроздар болатыны тән. Тері құрғақтығы, оның түлеуі, кей жерінің пигменттенуі не пигментсізденуі (дисхромия) байқалады. Кейде шел қабатының кальцинозы дамып, ұзақ уақыт жазылмайтын ашық жара пайда болады.,*" Барлық аталған симптомдар көрінісін пойкилодермия дейді. Барлық ауруларда дерлік ауыз қуысы (хейлит, гингивит, стоматит), сирек тыныс жолдары, көз, қынаптың шырышты қабаттарының бұзылысы орын алады.Полиартритпен қатар полиартралгиялар да байқалады. Олар симметриялы, ірі және кіші буындарда дамиды, ағымы жедел бола қоймайды. ДМ-тің басты ерекшелігі — бұлшықет бұзылыстары. Ауруға, әдетте, диффузды, симметриялы түрде аяқ, бел, қол, кеуде бұлшықеттерінің проксималдық топтары шалынады. Мимика, көру, жүту және тамақ шайнауды қамтамасыз ететін еттер де, аурудан тыс қалмайды. Бұлшыкеттер әлсіздігінен кейде науқас бала мүлдем қозғала і алмай қалады, жүлуы қиындайды; ас мұрыннан шығады, ол өкпеге түссе, пневмония дамуы мүмкін; дизартрия, дауыс бітіп қалуы - афония байқалады. Кеуденің дем алу экскурсиясы азаяды. Ет босандығына қоса миалгиялар қабаттасады. Бұлшықетті ұстап қарағанда оның қамыр тектес, болбырлығы, кей жерінде ошақты қатаюлары бары сезіледі. Бұлшықеттердің гипотрофиясы мен кальцинозы дамиды, кейін сіңірлік контрактура мен мүгедектік орын алады. Бұлшықеттер бұзылысы электромиограммада (еттердің электропо-тенциалының кемуі) дәл анықталады. Бала ДМ-нің жиі клиникалық сипаты — тыныс жүйесінің бұзылысы. Демалуға қатысты бұлшықеттер мен диа-фрагма бұзылысына байланысты тыныс тапшылығы, аспирациялық бронхо-пневмония дамиды. Өкпе желдетілуінің кемуі, қанайналысының нашар-лауы кеселдің қызу кезінде ателектаз, бронхо не интерстициалдық пневмония дамуына қолайлы жағдай туғызады. Өкпелік синдром көп жағдайда құрғақ не экссудативті (сүйығы аз) плевритпен қабат жүреді. Жүрек бүзылысы — диффузды не ошақты миокардит жэне миокардиодистрофия түрінде білінеді. Эндокардитте дамуы мүмкін. Ол кейде қақпақшаларда органикалық ақау қалдырады. Перикардит те кездесуі ықтимал. Кейде коронарит дамып, миокард инфарктына экеледі. Нерв жүйесінің бүзылысы диффузды васкулитке байланысты. Орнына қарай орталық және шеткі нерв жүйесінің бүұылысы энцефалит, менингоэнцефалит, ми қыртысы не оның астындағы кұрылымының фокалды өзгерісі, хорея тәрізді гиперкинез, эпилепсия т.б. түрінде байқалады. Кейде бассүйек - ми нервісінің бұзылыстары білінеді (көбінесе көру, көз қозғау, үштік нервтердің қабынулары). Сезімталдық бұзылысының түрлі варианттары кездесуі мүмкін: гиперестезия, гипостезия мен парестезия. Асқазан - ішек жолдарының бұзысы кеселдің клиникалық көрінісінің ауырлығына сай болады. Әсіресе бұл эзофагит, гастродуоденит, энтероколит белгілерімен білінеді. Бүйрек, әдетте, ауруға шалына қоймайды. Протеинурия, микрогематурия мен цилиндрурия көрінуі сирек, олар бүйрек жұмысының өзгеруінсіз байқалады. Аурудың басқа көріністерінен тұрақсыз қызыну реакциясы — субфебрилитет байқалады. Ауруға үдемелі жалпы дистрофия өте тэн. Нормохромды анемия, лейкоцитоз, кейде лейкопения байқалады. ЭТЖ жоғарылауы кесел ағымының жеделдігін көрсетеді. Өршіген ДМ көрсеткіші: қанда ферменттер (КФК, АДГ, АСТ мен АЛТ, альдолаза) мен креатин, альфа — 2 жэне гамма - глобулиндер фракциясының жоғарылауы, серомукоид пен ДФА көрсеткішінің артуы, креатинурия. Иммуноглобулиндер мөлшері, әсіресе О -класы, аздап көтеріліп, комплемент титрі төмендейді. Өте сирек жағдайда АНФанықталып (төмен титрде), бірен - саран ЬЕ клеткалары табылуы мүмкін. Ағымы:ДМ-тің жедел, созылыңқы және біріншілік созылмалы ағымдарын ажыратады. Аурудың өршу дэрежесін үш сатыға айырады. Жедел ағымында жоғары белсенділік, кеселдің ауыр, көп жүйелі клиникалық көрінісі жылдам дамиды (3-6 апта ішінде). Созылыңқы ағымына төмен белсенділік тэн, негізінен бүзылысқа тері мен ет қатысады, оларға кальциноз қабаттасуы мүмкін. Ағым түріне қарамай, аурулардың біразында ДМ-тің жедел кезеңі ұзақ ремиссияға алмасады, бірақ кейде толқынды не үздіксіз рецидивті түріне кешеді. Сирек жағдайда ауру ағымы үдемелі жылдамдап, емге бой бермей, летальды нэтижемен бітеді. Жедел жэне созылыңқы ағымы кейін, шамамен 3 жылдан соң, кеселдің созылмалы түріне ауысып, ремиссия жэне рецидивтермен байқалады. Диагнозы:Бала ДМ-нің негізгі диагноздық шарттарына жататындары: параорбиталды көкшіл эритема, кейде ісіну мен «ДМ көзілдірігі», буынның жазылатын жағындағы терінің атрофиялық бүзылысы; бүлшықеттердің, көбінесе проксимальды топтардың, симметриялы бүзылысы (әлсіздік, ауыру, ісіну, гипотрофия) жэне бүған жүтқыншақ, көмей еттерінің араласуы. Диагноздың қосымша шарттарына түсініксіз температуралық реакция, енжарлық, анорексия, салмақ жоғалту, пойкилодермия, тері және шел қабатының жайылмалы ісінулері, тамырлық стаз, некроздар; шырышты қабат бұзылыстары; сіңірлік - еттік контрактура, артралгиялар, миокардит, шеткі жэне ОНЖ -нің бұзылыстары т.б. жатады. Кесел белсенділігіне баға беруде мэнділері: қанда ЛДГ, КФК, АСТ, АЛТ, альдолаза көрсеткіштерінің жоғарылауы, диспротеинемия, ЭТЖ жоғарылауы, гиперкреатинурия. Диагнозды түпкілікті етуге ЭМГ жэне тері мен бұлшықеттерді морфологиялық зерттеу қорытындысы көмектеседі. Ажырату диагнозы:ДМ-тің ажырату диагнозын дэә»некер тіндерінің басқа жүйелі ауруларымен жүргізу керек. Бет эритемасы, кызыну, буындар бұзылысы мен түрлі висцериттерді ең алдымен ЖКН-нан ажырату қажет. Бірак ЖҚН-да тері езгерістері айкын, алкызыл болса, ДМ-ке көкшіл түсті эритема тән. Ноқталык миозит ГКС еміне оңай көнеді. Бүдан өзге, ЖКН-ға тэн өзгерістер панцитопения, қандағы ЬЕ- клетка-лар мен АНФ мөлшерінің жоғары титрі болса, белсенді ДМ-те кандағы ферменттердің жоғары деңгейі, гиперкр'еатанурия. Кейде ДМ-тің алғашқы белгілері (артралгиялар, полиартрит, кызынуға қабат жүрек бүзылысы) ревматизм не РА диашозын алдын ала коюға негіз болады. Деген-мен кэк түсті эритема мен бүлшықетгердің бүзылысы (элсіздік, ісіну, ауыру) кесел түрін дүрыс анықтауға көмектеседі. ЖС-дағы тері өзгерістерін әлі дами коймаған жағдайда ДМ-тен ажырату киын. ЖС-да кальцинаттар саусак пен буын төңірегінде орналасса, ДМ-те - еттерде басым; ЖС-да дисфагия перистальтика бұзылысына байланысты болып, өңештің төменгі белігінде байқалса, ДМ- те бүл синдромға жұтқыншақ пен өңештің жоғар-ғы беліпнін шалынатыны анық; бүдан басқа, эр аурудың өзіндік ерекшеліктері де еске алынады. ДМ-ті нозологиялар катарына соңғы жылдары жаткызған оуегіар-синдромынан айырмалау киын. Дәнекер тіннін аралас ауруы деп саналатын бүл синдромда ДМ, ЖС, ЖКН жэне ревматоид артритінің кейбір негізгі белгілері бір аурудың бойында қатар (бірге) кездеседі. Алайда, ДМ-белгілері жиі араласып кездесетіні анык. Жайылмалы кантамырлық стаз, жүмсак тіндердің жаралы бүзылысы мен некро-зы, соңынан склероз дамуы жэне еттік көрініс косылуы ДМ-тен түйінді полиарте-риитті. Реабилитация - мүмкіндігінше санаториялық- курорттық ем жүргізу пайдалы. Алдын алу:Біріншілік алдын алуға дәнекер тіңдердің жүйелі ауруларының дамуы мүмкін балаларды қатерлі топқа бөлу қажеттігі жатады. Бүл балаларға алдын ала егу, дэрі - дэрмектер қабылдау, гамма - глобулин, қан, плазма күю аса сақтықпен жүргізіледі. Екіншілік профилактика диспансерлік бақылау үйымдастыруды қажет етеді (кардиоревматолог), ол кесел рецидиві мен асқынуларының алдын алуға бағытталады. Болжамы:Жедел басталып, соңы түрақты ремиссияға ауысқанда сәтті деуге болады. Аурудың ағымы жиі рецидивтермен жүрсе, мүгедектік дамуы, летальдық қауіпі артады.
|
