Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеоди- строфия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобре- тает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом.

Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболе- вание было отнесено к дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета.

Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. Поражение мо- жет захватывать только одну кость (монооссальная форма) или несколь- ко нередко парных или регионарных костей (полиоссальная форма), но никогда не бывает генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии.

Этиология. Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная при- чина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при бо- лезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.

Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани при бо- лезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной на- грузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитиче- скую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (осте- осклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образу- ются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наря- ду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остео- бласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Из-за постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.

Патологическая анатомия. Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедрен- ные и большеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объ- ясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кор- тикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия со- судистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета но- сит афункциональный характер.

При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются толь- ко кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деле- ние на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерно-губчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равно- мерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, ко- сти очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.

В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и

остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.

Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности стро- ения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и по- строения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур (рис. 246). Определяются мел- кие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки кост- ных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнару- живаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расши- ренные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, они приобретают резкую из- вилистость.

Осложения. Гемодинамические расстройства, патологические перело- мы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, свя- занные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточно- сти у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1-10% больных деформирующим остозом. Сарко- ма локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.

Рис. 246. Болезнь Педжета. Мозаичное строение кости (по Т.П. Виноградовой)