Аномалии (пороки развития) языка, слизистой оболочки полости рта (лейкоэдема), слюнных желез.

Макроглоссия — чрезмерное увеличение языка с выражен­ной складчатостью слизистой оболочки. Порок встречается сравни­тельно часто (особенно у детей с синдромом Дауна). Возможно раз­витие макроглоссии при росте в языке гемангиомы.

Добавочный язык — наличие у корня языка слизисто-мышечного выроста, который внешним видом и подвижностью напо­минает язык, но имеет гораздо меньшие размеры.

Смещение уздечки языка—прикрепление уздечки в об­ласти кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограниче­нию подвижности языка. При этом относительно частом пороке у грудных детей затруднены сосательные движения. Крайней степе­нью аномалии уздечки является частичное или полное приращение языка.

Мелкое преддверие полости рта — аномалия мягких тканей переднего отдела альвеолярного отростка нижней челюсти в форме резкого сужения или полного отсутствия прикрепления сли­зистой оболочки ниже десневого края. При этом нарушается за­щитная функция прикрепленной слизистой оболочки относитель­но зубных сосочков, которые постоянно травмируются при откусывании, во время речи и при других движениях губы. Если зона прикрепленной десны узкая, то травмирующие движения пе­редаются на зубные сосочки, которые при этом оттягиваются и отслаиваются от корней зубов. В появляющихся патологических карманах возникает воспаление, нарастают дистрофические про­цессы в мягких тканях и кости лунки, происходит обнажение кор­ней зубов, они расшатываются и выпадают.

Глоточная сумка (болезнь

Торнвальда) — кистоподобное образование носоглотки, расположенное по средней линии вблизи глоточной миндалины. Происхождение порока связывают с отшну-ровыванием в эмбриональном периоде части энтодермы в области спинной хорды.

Аномалии слюнных желез наблюдаются редко. Известны ап­лазия, гипоплазия отдельных желез и дистопия желез в мягкие ткани щеки. Описаны случаи добавочных слюнных желез, например, на шее, на уровне угла нижней челюсти. Возможна врожденная атрезия выводных протоков слюнных желез и формирование наружных слюн­ных свищей (более подробное описание см. в главе «Патология слюн­ных желез»).

 

35. Аномалии (пороки развития) зубов: их числа, размеров, формы, сроков прорезывания, пигментации, преждевременной потери; наследственные дефекты эмали и дентина.

Пороки развития зубов встречаются часто, и по характеру ано­малий их разделяют на 4 основных группы:

1) аномалии числа, размеров и формы зубов;

2) нарушение структуры зубов;

3) аномалии положения зубов;

4) нарушение сроков прорезывания и роста зубов.

К 1-й группе относят полную или частичную адентию, сверхком­плектные и сросшиеся зубы, недоразвитие (микродентия) зубов, а также аномалии формы коронки, корня или всех отделов зуба. Во 2-ю группу входят случаи аплазии, гипоплазии, дисплазии эмали и дентина.

К 3-й группе относят случаи ретенции и полуретенции зубов; зубы, стоящие вне дуги или повернутые по оси.

В 4-ю группу включают нарушения роста зубов (замедленный или ускоренный), а также ускоренное или замедленное прорезыва­ние зубов.

Диастема — небольшая деформация передних зубов верхней челюсти с наличием щели между центральными резцами. Щель эта бывает разной ширины — от едва заметной до 0,5 см и более. Диас-теме часто сопутствует низкое расположение уздечки.

 

36. Пороки развития шеи: крыловидная шея, бранхиогенный свищ, щитовидно-язычная киста, киста из аберрантной вилочковой железы, тератома шеи.

Крыловидная шея — характеризуется образованием про­дольных складок на боковых поверхностях шеи. Эти складки неред­ко переходят на плечи. Аномалия характерна для синдрома Шерешевского-Тернера, хотя в каждом третьем случае наблюдается как изолированный порок.

Срединные кисты и свищи (фистулы) шеи — полостные образования из остатков эмбрионального нередуцированного щитоязычного протока. Имеют до 3—5 см в диаметре и располагаются под колеей по срединной линии шеи между щитовидным хрящом и подъязычной костью. Эти кисты выстланы мерцательным эпителием, цилиндрическим или плоским эпителием, иногда в их стенке име­ются гнезда недифференцированного зародышевого эпителия и ост­ровки щитовидной железы. Полные кисты могут произвольно умень­шаться в размерах, опорожняясь через свищевой ход, который открывается у слепого отверстия языка. Наружные отверстия сре­динных свищей образуются ниже подъязычной кости при нагное­нии и прорыве срединных кист через кожу. При этом в самой кисте и свищевом ходе наблюдается отторжение эпителиальной выстилки, а подлежащие ткани инфильтрируются зернистыми лейкоцитами.

К срединным кистам шеи, по общности эмбриогенеза, примыка­ют кисты корня языка, но их выделяют в отдельную группу по лока­лизации и клиническим проявлениям. Эти кисты могут большим объемом смещаться в сторону дна полости рта, кпереди от надгор­танника или находиться между слепым отверстием языка и подъя­зычной костью.

Боковые (бранхиогенные) кисты шеи образуются из эмб­риональных остатков 2-й жаберной дуги и глоточного кармана. Они располагаются впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы и чаще являются однокамерными. При вскрытии их у основания шеи образуются боковые свищи, внут­реннее отверстие которых находит­ся за небно-глоточной дужкой, а сами свищи проходят под второй фасцией шеи. Боковые кисты и сви­щи шеи выстланы многослойным плоским и частично (у выходного отверстия) многорядным мерцатель­ным эпителием. В стенках кист мо­гут встречаться сальные железы и, как правило, имеются полосовидные лимфоидные инфильтраты (рис. 80). Возможно нагноение свищей, обра­зующихся при вскрытии боковых кист. Исключительно редкой явля­ется малигнизация бранхиогенных кист.

Под грудино-ключично-сосцевидной мышцей, между 2-й и 3-й шей­ной фасцией и внутренней яремной веной, могут формироваться мел­кие кисты из абберантной вилочковой железы. Внут­ренняя поверхность таких кист выстлана многослойным плоским эпителием, с наличием в стенке лимфоидной ткани и телец Гассаля.

К образованиям дизонтогенетическрго происхождения, ло­кализующимся на шее, относятся эпидермальные идермоидные кисты. Они формируются в местах костных швов за счет роста производных эктодермы, переместившихся в эмбриональном пери­оде вглубь тканей. Выстилку эпидермальных кист составляет мно­гослойный плоский ороговевающий эпителий, а содержимым явля­ются роговые массы. При разрыве стенки эпидермальной кисты в окружающей ее ткани возникает гнойное воспаление с образовани­ем мнОгоядерных гигантских клеток, фагоцитирующих роговые мас­сы. Дермоидные кисты оцениваются как органоидные тератомы и имеют более сложное строение. Помимо эпителиальной выстилки, в их стенках имеются сальные и потовые железы и волосяные фолли­кулы. Содержимым таких кист являются "салоподобные" массы, в которых при цитологическом исследовании могут обнаруживаться кристаллы холестерина и дистрофически измененные клетки плос­кого эпителия.

37. Опухоли и опухолеподобные поражения шеи: хемодектома, лимфангиома, фиброматоз шеи.

Опухоли лимфатических сосудов — лимфангиомы — наблю­даются реже, чем новообразования кровеносных сосудов. Лимфан­гиомы обычно являются врожденными, поэтому диагности- руются чаще в детском возрасте и, постепенно увеличиваясь, могут дости­гать крупных размеров. Опухоль выступает над поверхностью кожи в виде синевато-бледной припухлости, имеет мягкую консистенцию, безболезненна. Иногда рост лимфангиом прекращается, и при этом в них происходит постепенное запустевание лимфати ческих сосудов с развитием склероза. Локализующиеся на шее опухоли нехромаффинных пара- гангли­ев называют хемодектомами или нехромаффинными опухоля­ми. Чаще они растут из гломусов, расположенных с обеих сторон в месте ветвления общей сонной артерии. В процессе роста опухоль занимает весь объем развилки сонной артерии и контурируется под кожей несколько кзади от угла нижней челюсти. Обычно опухоль безболезненна, легко смещается в горизонтальном направлении. По гистологической структуре выделяют следующие формы хе-модектом: альвеолярная, альвеолярно-трабекулярная, ангиомоподоб-ная. Структурная компоновка клеток опухоли, которые в типичных случаях имеют округлую или вытянутую форму и светлые ядра, от­ражает разные гистологические варианты новообразования, но во всех случаях опухолевые клетки имеют тенденцию группироваться около сосудов (перицитарные структуры). Злокачественные вариан­ты хемодектом отличаются инфильтрирующим ростом, атипизмом и полиморфизмом клеток. Такие опухоли быстро растут, становят­ся неподвижными, метастазируют поздно и преимущественно в ре­гионарные лимфатические узлы.