Студопедия — Стадии множественной миеломы.
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Стадии множественной миеломы.






Критерии I стадия II стадия III стадия
Опухолевая масса < 0,6 (низкая) 0,6-1,2 (средняя) >1,2
Гемоглобин > 100 г/л 85-100 г/л < 85 г/л
Гематокрит > 32% 25-32% < 25%
Кальций сыворотки < 3 ммоль/л 3 ммоль/л > 3 ммоль/л
Наличие остеолиза отсутствует или соли­тарный костный очаг имеется выраженный
М-градиент в сыворотке крови 1йО < 50 г/л, 1еА < 30 г/л 1ёО 50-70 г/л, 1ёА 30-50 г/л 18<3 > 70 г/л, 1вА>50г/л
Белок Бенс-Джонса в моче < 4 г/сут 4-12 г/сут > 12 г/сут

 

Каждая стадия также делится на периоды А и В в зависимости от нали­чия или отсутствия ХПН:

1А, 2А и IIIА - креатинин < 177 ммоль/л;

1В, 2В, ШВ - креатинин >177 ммоль/л.

Клиника. Бессимптомный период (длительность - 5-15 лет). Клиниче­ских проявлений нет. Обычно при случайном обследовании обнаруживается кысокая СОЭ, необъяснимая протеинурия, М-градиент в сыворотке крови мри электрофорезе белков.

Развернутая (хроническая) стадия. Миеломные клетки, составляющие субстрат опухоли, происходят из одного первично образованного опухолевого клона и характеризуются низкой пролиферативной активностью. Опухоль практически не выходит за пределы костной ткани. Основные проявления:

1. Астеновегетативный синдром - слабость, утомляемость, снижение работоспособности - выявляется одним из первых.

2. Синдром костной патологии (обнаруживается у всех больных). Обу-пювлен опухолевыми разрастаниями в костях и продукцией миеломными клетками остеокластактивирующего фактора. Проявляется деструкцией ко­стной ткани. Поражаются, прежде всего, плоские кости (череп, таз, грудина, ребра) и позвоночник, реже - эпифизы трубчатых костей.

Появляются боли в костях (у 80-90% больных), чаще в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при нагрузке, ходьбе, стихают при соблю­дении постельного режима. Затем боли становятся интенсивными, мучитель­ными, сохраняются в покое. Характерна склонность к переломам при малей­шем физическом воздействии, неловком движении.

При осмотре могут выявляться опухолевидные деформации костей че­репа, ребер, грудины, снижение роста пациента. Характерна выраженная бо-нешенность при перкуссии костей.

На рентгенограммах определяются очаги деструкции округлой формы различного диаметра - от нескольких миллиметров до 2-5 см (симптом «пробойника»); диффузный остеопороз; снижение высоты, изменение фор­мы, компрессионные переломы тел позвонков, переломы костей.

3. Синдром поражения почек (наблюдается у 70-80% больных). При­чины:

- экскреция с мочой легких цепей иммуноглобулинов; реабсорбция их в канальцах приводит к атрофии канальцевого эпителия и инфильтрации ин-I срстициальной ткани с развитием склероза; большое количество белка при­водит к образованию цилиндров, блокирующих просвет канальцев;

- инфильтрация почек миеломными клетками;

- отложение в интерстиции кальция при гиперкальциемии;

- развитие амилоидоза (в 10-15% случаев).

Основные проявления: протеинурия (от 1 до 15 г/сут), цилиндрурия (I малиновые, зернистые), редко микрогематурия, ХПН.

Особенности миеломной нефропатии:

- несмотря на высокую протеинурию, практически никогда не развивается нефротический синдром (отсутствуют анасарка, гипопротеинемия, вы­раженная гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия);

- не характерна АГ;

- не развивается тяжелая ангиоретинопатия.

4. Анемический синдром. Обусловлен вытеснением красного крове­творного ростка опухолевыми клетками в костном мозге, а в дальнейшем также развитием ХПН.

5. Умеренные гепатомегалия (у 15-18%) и спленомегалия (у 10-15%).

6. Синдром вторичного иммунодефицита. Обусловлен резким сниже­нием продукции нормальных иммуноглобулинов под влиянием факторов, синтезируемых опухолевыми клетками. Проявляется частыми бронхитами, пневмониями, циститами, пиелонефритами, ОРВИ.

7. Синдром повышенной вязкости крови. Обусловлен гиперпротеи-немией вследствие образования парапротеина. Основные проявления:

- сухость во рту, жажда;

- неврологические - головная боль, головокружение, шаткость при ходьбе;

- офтальмологические - снижение остроты зрения, мелькание мушек пе­ред глазами, расширение вен при офтальмоскопии;

- симптомы нарушения периферического кровообращения вплоть до развития трофических язв и гангрен конечностей.

8. Поражение нервной системы. Вследствие разрушения тел позвонков возникает корешковый синдром, возможно нарушение функции тазовых ор­ганов. Инфильтрация амилоидом приводит к развитию периферической нейропатии. Поражение нервной системы может быть также обусловлено повы­шением вязкости крови и гиперкальциемиеи (проявления описаны в соответ­ствующих пунктах).

9. Геморрагический синдром выявляется редко. Обусловлен наруше­нием агрегации тромбоцитов и снижением активности факторов свертывания крови под влиянием парапротеина. Проявляется кровоточивостью десен, но­совыми кровотечениями.

10. Гиперкальциемический синдром (у 20-40% больных). Обусловлен вымыванием кальция из костной ткани в связи с остеолизом. Проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, затемнением сознания, прогрессированием поражения почек и ХПН.

В периферической крови:

- нормохромная анемия; в мазках крови эритроциты могут слипаться с образованием «монетных столбиков» (спонтанная агглютинация вследствие гиперпротеинемии);

- стойкое увеличение СОЭ до 60-80 мм/ч (вследствие гиперпротеине­мии).

В миелограмме: количество плазматических клеток более 10-15%. В биохимическом анализе крови: гиперпротеинемия, гиперкальциемия, повышение В2-микроглобулина, щелочной фосфатазы.

Электрофорез белков сыворотки крови:

- альбумины в норме или несколько снижены,

- у-глобулины снижены;

- определяется М-градиент (образован парапротеином); при изолирован­ном синтезе легких цепей М-градиент в крови отсутствует.

Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови:

выявляет, к какому классу иммуноглобулинов принадлежит пара-протеин;

- позволяет определить наличие свободных легких и тяжелых цепей, их типы;

показывает изменение соотношения нормальных иммуноглобулинов: как правило, класс, к которому принадлежит парапротеин, повышен, осталь­ные снижены.

Для выявления в моче свободных легких цепей (белка Бенс-Джонса) применяют:

- тепловой тест - качественный метод, недостаточно точный;

- электрофорез белков мочи (более точный метод) - выявляет М-| радиент в моче;

- иммуноэлектрофорез белков мочи - позволяет определить тип легких испей.

Таким образом, если миелома характеризуется только синтезом свобод­ных легких цепей, М-градиент присутствует в моче, но отсутствует в крови.

Терминальная стадия. В опухолевом клоне происходят вторичные му-шции, формируются субклоны с высокой способностью к пролиферации. 1'ост опухоли выходит за пределы костной ткани, развивается плазматиче­ская инфильтрация различных органов. Прогрессирует ХПН. В крови выяв-ниется большое количество плазматических клеток, панцитопения. В эту ста­цию возможно развитие властного криза или трансформация в лимфосарко-му.

Основные критерии МБ:

1. Количество плазматических клеток в костном мозге более 10-15%.

2. Сывороточный М-градиент и/или белок Бенс-Джонса в моче.

3. Поражение плоских костей и позвоночника (не обязательный признак).

Лечение. В стадиях 1А и ИА при отсутствии клинической симптомати­ки, нормальных показателях крови (СОЭ в расчет не принимается), сохра­ненной функции почек показана выжидательная тактика с ежемесячным кон-фолем анализов крови, мочи и уровня парапротеина. При появлении выра­женного болевого синдрома, нарастании анемии, количества парапротеина назначается цитостатическая терапия.

При других стадиях цитостатики назначаются сразу. Основные препара-и,| - алкеран и преднизолон. При необходимости используют также винкри-I' тин, циклофосфан и др. Основные варианты химиотерапии:

А. Пролонгированная терапия умеренными дозами с поддерживаю­щими ударными прерывистыми курсами. Показания: поздно диагностированные случаи, III стадия без явных признаков «агрессивности».

Схема МР: Мелфалан (алкеран) 7,5-10 мг внутрь ежедневно или через день до появления явных признаков миелотоксического эффекта. На курс 200 -250 мг.

Преднизолон 60 мг/сут в течение 7-10 дней, затем ежедневно дозу сни­жают на 5 мг/сут до поддерживающей, которая сохраняется до конца курса.

Перерыв 4 недели, далее поддерживающая терапия по схеме 1 пункт Б

Схема МРV: Схема МР + викристин по 1 мг/м21 раз в 2 недели.

Схема СР: Циклофосфан 400 мг в/в через день. На курс - 8-10 г. Доза преднизолона как в схеме 1.

Схема СРV: Циклофосфан + винкристин + преднизолон.

Б. Ударно-прерывистая терапия. Показания: медленно прогресси­рующая миеломная болезнь I и II ст; поддерживающая терапия после курсо­вого лечения по протоколам пункта А.

Сxема МР: Алкеран 15 мг/день внутрь 1-4 дня. Преднизолон 60 мг/день 1-4 дня, с 5 дня снижение дозы и отмена на 9 день. Перерыв - 4-6 не­дель.

Схема МРV: тоже, что и схема МР (протокол 1 Б) + винкристин 1 мг/м2 в/в на 9-ый или 14-ый день курса.

Схема СР или СРV: замена алкерана циклофосфаном (400 мг/день в/в с 1 по 4 день) или циклофосфаном с винкристином.

В. Полихимиотерапия. Показания: быстро прогрессирующая миелом­ная болезнь с симптомами плохого прогноза, первичная и вторичная резистентность к протоколу МР (МРУ).

Схема УВМСР: винкристин 1,5-2 мг в/в в 1-й день; кармустин 1 мг/кг в/в в 1-й день или белюстин 80-120 мг внутрь в 1-й день; циклофосфан 800-1200 мг в/в в 1-й день; алкеран 10 мг внутрь с 1 по 7 день или с 1 по 10 день; преднизолон 1 мг/кг с 1-го по 7 день, далее равномерное снижение дозы до 21-го дня; с 22 дня - отмена. После отмены преднизолона - перерыв 3-4 нед.

Другие схемы: СВМР; АVМР; ВСАР; АВСМР.

Г. Интенсивная терапия. Показания: полирезистентность, молодой возраст, соматическая сохранность.

Включает лечение высокими дозами алкерана внутривенно в сочетании с аутотрансплантацией стволовых клеток крови (АSСТ) или костного мозга (АВМТ), тотальным облучением тела (ТВI) с использованием ростовых фак­торов GМ-СSР, С-СSР.







Дата добавления: 2015-10-02; просмотров: 476. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...

Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Тема 5. Организационная структура управления гостиницей 1. Виды организационно – управленческих структур. 2. Организационно – управленческая структура современного ТГК...

Методы прогнозирования национальной экономики, их особенности, классификация В настоящее время по оценке специалистов насчитывается свыше 150 различных методов прогнозирования, но на практике, в качестве основных используется около 20 методов...

Методы анализа финансово-хозяйственной деятельности предприятия   Содержанием анализа финансово-хозяйственной деятельности предприятия является глубокое и всестороннее изучение экономической информации о функционировании анализируемого субъекта хозяйствования с целью принятия оптимальных управленческих...

ТРАНСПОРТНАЯ ИММОБИЛИЗАЦИЯ   Под транспортной иммобилизацией понимают мероприятия, направленные на обеспечение покоя в поврежденном участке тела и близлежащих к нему суставах на период перевозки пострадавшего в лечебное учреждение...

Кишечный шов (Ламбера, Альберта, Шмидена, Матешука) Кишечный шов– это способ соединения кишечной стенки. В основе кишечного шва лежит принцип футлярного строения кишечной стенки...

Принципы резекции желудка по типу Бильрот 1, Бильрот 2; операция Гофмейстера-Финстерера. Гастрэктомия Резекция желудка – удаление части желудка: а) дистальная – удаляют 2/3 желудка б) проксимальная – удаляют 95% желудка. Показания...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.009 сек.) русская версия | украинская версия