Этиология и патогенез. Российская книжная палата [Электронный ресурс] : [веб-сайт]

Управление финансами [Электронный ресурс]: фин. учет для руково-дителей. – 2-е изд. – М.: Равновесие-Медиа: Диполь, 2004. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM).

Российская книжная палата [Электронный ресурс]: [веб-сайт]. – Элек-трон. дан. – М., 1998. – Режим доступа: http://www.bookchamber.ru (дата об-ращения: 20.01.2010).

О Центральном Банке Российской Федерации (Банке России) [Элек-тронный ресурс]: федер. закон от 10.07.2002 № 86-ФЗ (ред. от 19.10.2011) // Доступ из СПС «КонсультантПлюс».

Непомнящий А.Л. Рождение психоанализа [Электрон. ресурс] /А.Л. Непомнящий. – 2000. – Режим доступа: http://hronos.km/ru/proektj/mgu

 

[1] Указывается в случае назначения консультанта

[2] Указывается в случае назначения консультанта

[3] Указывается в случае назначения консультанта

Этиология и патогенез

Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов).

Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообразное сочетание, а именно полиэтиологичность психического недоразвития. В своем большинстве причинами олигофрении являются:

1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией);

2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококки);

3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществ с целью прерывания беременности, гормональные нарушения в организме беременной женщины);

4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;

5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь – резусконфликт);

6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей). Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;

7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;

8) влияние отрицательных социально‑культурных факторов. Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем). Поэтому разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Если даже при уже созревшем мозге с его максимальной дифференцированностью возможных ответных реакций значительно меньше, чем вредностей (отсюда «типовые ответы»), то это в еще большей степени касается развивающегося, формирующегося, созревающего мозга, «типовые ответы» которого будут зависеть от стадии, периода развития. Поэтому весьма сходные нарушения (например, микроцефалия или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно‑сосудистой системы или слухового аппарата.

Возникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью. Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не характером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогенеза, в который эта вредность подействовала.

В частности, та или иная вредность может подействовать на еще не оплодотворенную клетку – гамету, приведя к так называемым гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1‑я неделя развития), зародышевом (2‑8‑я недели развития) и плодном (с 9‑й недели развития до рождения ребенка). Иначе говоря, причиной олигофрении – состояния общего психического недоразвития – могут быть гаметопа‑тии, эмбриопатии и фетопатии самой различной этиологии.

Наконец, к возникновению умственной отсталости могут привести патогенные воздействия, действующие в перинатальном и постнатальном периодах. В то же время необходимо особо отметить, что значительное число олигофрении возникает все‑таки при поражении во время внутриутробного развития. Чем раньше проявится это вредоносное действие, тем большие нарушения нормального онтогенеза – так называемую дисгенезию развития – оно вызовет.

Наиболее грубые пороки мозга и всего организма возникают при поражениях в период закладки, формирования органов и их дальнейшей дифференцировки.

В случаях очень тяжелых поражений может быть внутриутробная гибель плода или нежизнеспособность новорожденного. При более поздних поражениях плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3‑х лет) уже не будет грубых уродств или тотальных поражений головного мозга, а все более отчетливыми становятся локальные нарушения, ведущие, тем не менее, к общей задержке психического развития.

Важнейшим фактором, вызывающим поражение мозга, является аноксия. В том случае, когда фактор аноксии имеет большое значение при токсических, инфекционных или травматических поражениях мозга у взрослых, большее значение имеет он при разнообразных вредностях у детей и особенно в период внутриутробного развития.

Кислородное голодание является наиболее распространенным механизмом, приводящим к нарушению развития мозга эмбриона и плода.

Клинико‑экспериментальное изучение различных форм олигофрении (Исаев Д. Н.) показало, какие преимущественно патофизиологические механизмы лежат в основе тех или иных клинических расстройств. Так, при астенической олигофрении имеет место недоразвитие или поражение функциональных систем, объединяющих некоторые глубинные структуры (таламус) с корковыми образованиями. Атоническая олигофрения связана с преимущественным нарушением созревания лимбических образований (гиппокамп, миндалины), что обусловливает не только дисфункцию этих структур, но и невозможность формирования лобно‑лимбических мотивационных систем. Дисфорическая форма психического недоразвития связана с ранними грубыми органическими поражениями головного мозга. Основным патофизиологическим механизмом стенической формы олигофрении является недоразвитие функциональных систем преимущественно в корковых структурах мозга с меньшим вовлечением в процесс (чем при других формах) подкорковых образований.

6) У́мственная отста́лость — стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом.

Критерии:

1) тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости

абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений

предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразви-

тием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, т.е. оста-

новка психического развития, являющаяся следствием нарушения

онтогенеза, а также необратимость вызвавшего недоразвитие пато-

логического процесса.

А.Интеллектуальное функционирование значительно ниже нормы: менее или равно 70 по индивидуально назначенным тестам на IQ (для младенцев используется клиническая оценка интеллектуального функционирования значительно ниже нормы).

В. Параллельные нарушения адаптивного функционирования или его дефицит (т. е. эффективность соответствия человека стандартам для его возраста и его культурной группы), по крайней мере, в двух из следующих сфер: коммуникация, самообслуживание, семейная жизнь, социальные/межличностные навыки, использование ресурсов общества, управление собой, функциональное умение учиться, работа, досуг, здоровье и безопасность.

С. Расстройство возникает до 18 лет.

Вторым критерием диагностики умственной отсталости являются "параллельные нарушения адаптивного функционирования или его дефицит", что относится к способности осуществлять повседневную деятельность. По существу, показатель IQ, равный или меньший 70, не является достаточным для установления диагноза умственной отсталости; у человека должны еще наблюдаться значительные нарушения, по крайней мере, в двух сферах адаптивного поведения, таких как коммуникация, самообслуживание, социальные/межличностные навыки или функциональное умение учиться или работать. Эта сторона определения важна, поскольку она исключает тех людей, которые способны нормально функционировать в своем окружении, хотя но различным причинам имеют низкие показатели по тестам IQ. Важно заметить: то, что ребенок или подросток проявляет или не проявляет эти разнообразные адаптивные навыки, зависит не только от его способностей, но также от опыта и возможностей (I. M. Evans, 1991). Пользование общественным транспортом, прогулки в магазин, расположенный по соседству и даже совершение простых покупок может зависеть от места проживания человека (город или деревня например), безопасности его района и так далее. Клиницисты и педагоги должны задавать обдуманные вопросы относительно возможностей человека выполнить определенную задачу в случае, если у него нет никакого опыта использования отдельного навыка, указанного в тесте.

Последним критерием умственной отсталости является условие, что две характерные черты, указанные выше, - интеллектуальные и адаптивные способности ниже среднего уровня - должны проявиться до восемнадцатилетнего возраста. Установление такого верхнего предела возраста проявления имеет две причины. Во-первых, признано, что умственная отсталость является нарушением развития, которое становится очевидным в детстве или в подростковом возрасте. Как правило, трудности с научением и пониманием возникают во время стремительного развития мозга. Во-вторых, этот возрастной критерий исключает людей, у которых психические недостатки могут быть вызваны дегенеративными расстройствами, возникающими в зрелом возрасте, такими как болезнь Альцгеймера, или же черепно-мозговой травмой.

Последним критерием умственной отсталости является условие, что две характерные черты, указанные выше, - интеллектуальные и адаптивные способности ниже среднего уровня - должны проявиться до восемнадцатилетнего возраста. Установление такого верхнего предела возраста проявления имеет две причины. Во-первых, признано, что умственная отсталость является нарушением развития, которое становится очевидным в детстве или в подростковом возрасте. Как правило, трудности с научением и пониманием возникают во время стремительного развития мозга. Во-вторых, этот возрастной критерий исключает людей, у которых психические недостатки могут быть вызваны дегенеративными расстройствами, возникающими в зрелом возрасте, такими как болезнь Альцгеймера, или же черепно-мозговой травмой.

7) Умственная отсталость влечет за собой неравномерное изменение у ребенка различных сторон психической деятельности. Наблюдения и экспериментальные исследования дают материалы, позволяющие говорить о том, что одни психические процессы оказываются у него несформированными более резко, другие — остаются относительно сохранными. Этим в определенной мере обусловлены существующие между детьми индивидуальные различия, обнаруживающиеся и в познавательной деятельности, и в личной сфере.

Структура психики умственно отсталого ребенка чрезвычайно сложна. Первичный дефект приводит к возникновению многих других вторичных и третичных отклонений. Нарушения познавательной деятельности и личности ребенка с общим психическим недоразвитием отчетливо обнаруживаются в самых различных его проявлениях. Дефекты познания и поведения невольно привлекают к себе внимание окружающих. Однако наряду с недостатками этим детям присуши и некоторые положительные возможности, наличие которых служит опорой, обеспечивающей процесс развития.

Дети-олигофрены способны к развитию, которое осуществляется замедленно, атипично, со многими, подчас весьма резкими отклонениями от нормы. Тем не менее оно представляет собой поступательный процесс, вносящий качественные изменения в психическую деятельность детей.

Развитие умственно отсталого ребенка определяется биологическими и социальными факторами. К первым из них относятся выраженность дефекта, качественное своеобразие его структуры, время его возникновения. Социальные факторы — это ближайшее окружение ребенка: семья, в которой он живет; взрослые и дети, с которыми он общается и проводит время; школа.

Недостаточная познавательная активность, слабость ориентировочной деятельности — это симптомы, прямо вытекающие из особенностей протекания нейрофизиологических процессов в коре головного мозга у умственно отсталых детей. Многие ученые (С.С.Корсаков, Г.Е.Сухарева, М.Г. Блюмина, С.Я.Рубинштейн и др.), занимавшиеся изучением детей с данной патологией развития, отмечали их сниженный интерес к окружающему миру, вялость и отсутствие инициативы. Так, Г. Е. Сухарева пишет: «У детей, страдающих олигофренией, отсутствует характерное для здорового ребенка неудержимое стремление познать окружающий мир». У умственно отсталых детей на уровне нервных процессов имеет место слабость замыкательной функции коры, инертность нервных процессов, повышенная склонность к охранительному торможению. Все это создает патогенную основу для снижения познавательной активности в целом. Умственно отсталые дошкольники характеризуются сниженностью интереса к ближайшему предметному окружению. Возбудимые дети хватают все, что попадает в поле их зрения, не задумываясь о том, можно ли это делать. Однако ими руководит не интерес, а свойственная им импульсивность. Они тут же бросают взятое, поскольку предмет сам по себе им не нужен. Заторможенные олигофрены как бы не замечают того, что вокруг них находится. Ничто не привлекает их внимания. Дети с сохранным поведением ведут себя несколько более адекватно. Они с удовольствием берут в руки ярко окрашенные или новые для них предметы, некоторое время смотрят на них. Однако дети не задают взрослым вопросов, не пытаются об этих предметах узнать что-то новое самостоятельно. Единственное, что, они делают, — пытаются засунуть предмет в рот или стучат им по столу или полу. Эти стереотипные действия не проявление любознательности, а плохая привычка. Нередко дошкольники безжалостно и бездумно ломают новые игрушки, разбивают и уничтожают их. Но такая деятельность не представляет собой попытку практического анализа предмета, осуществление желания выяснить присущие ему качества и свойства.

 

8) Особенности развития личности и эмоционально-волевой сферы

Личность — это конкретный человек, занимающийся определенными видами деятельности, осознающий свое отношение к окружающей среде и имеющий свои индивидуальные особенности. Личность развивается в процессе деятельности и общения с другими людьми, во взаимодействие с которыми она включена социально необходимым образом. Другими словами личность формируется и проявляется в процессе непосредственного общения внутри сменяющихся в ходе индивидуального развития ребенка микросоциальных групп и коллективов.

Развитие личности в онтогенезе происходит по двум взаимодополняющим линиям: линии социализации (присвоение общественного опыта) и линии индивидуализации (приобретение самостоятельности, относительной автономности).

Уровень развития личности, степень ее зрелости определяется гармоничностью и возрастной нормативностью сочетания данных линий в процессе индивидуального развития человека.

Этапы развития личности — это этапы постепенного включения ребенка в многообразные социальные отношения с одновременным формированием целостной и иерархизированной структуры личности. Другими словами, в процессе личностного развития формируются определенные социальные ориентиры по отношению к себе и другим.

Условием нормального врастания ребенка в цивилизацию является единство двух планов развития — естественного (биологического) и социального (культурного). По выражению Л.С.Выготского, «оба ряда изменений взаимопроникают один в другой и образуют в сущности единый ряд социально-биологического формирования личности ребенка».

Таким образом, задержка или отклонения в становлении личностного уровня развития ребенка могут быть обусловлены как нарушениями психофизиологической организации детского организма, так и отклонениями, выражаясь словами Л. С. Выготского, в собственно культурном развитии ребенка. В результате неблагоприятных условий воспитания, часто на фоне легких нарушений функционирования ЦНС, к подростковому возрасту может наблюдаться формирование специфического вида дизонтогенеза ребенка, определяемого как патохарактерологическое формирование личности. Основным негативным последствием патологического уровня личностного развития является наличие выраженных затруднений в социально-психологической адаптации, проявляющейся во взаимодействии личности с социумом и с самим собой.

Говоря об отклонениях в становлении личностного уровня регуляции поведения и деятельности в дошкольном возрасте, следует также иметь в виду, что несвоевременное развитие любых психических процессов, включая личностные характеристики, будет прежде всего сказываться на уровне социально-психологической адаптации ребенка, оптимальной форме его функционирования.

Все аспекты личностной сферы формируются у умственно отсталых дошкольников также замедленно и с большими отклонениями. Детям свойственно резко выраженное отставание в развитии эмоций, недифференцированность и нестабильность чувств, ограничение диапазона переживаний, крайний характер проявлений радости, огорчения, веселья.

Проявление эмоций не зависит от качественного своеобразия структуры дефекта, от принадлежности ребенка к определенной клинической группе. Развитие эмоций умственно отсталых дошкольников в значительной мере определяется правильной организацией всей их жизни и наличием специального педагогического воздействия, осуществляемого родителями и педагогом. Благоприятные условия способствуют сглаживанию импульсивных проявлений гнева, обиды, радости, вырабатыванию правильного бытового поведения, закреплению необходимых для жизни в семье или в детском учреждении навыков и привычек, а также позволяют детям сделать первые шаги в направлении контроля за своими эмоциональными проявлениями. Первое в России исследование личности умственно отсталых детей (так называемого феномена «психического насыщения») было осуществлено в 1930-е гг. И.М. Соловьевым, результаты его нашли отражение в сборнике «Умственно отсталый ребенок».

В 1936 г. Л. В. Занков опубликовал результаты психологического анализа личности умственно отсталых детей, страдающих разной глубиной дефекта. На фоне широко представленных клинических данных показано, что при наличии интеллектуальной недостаточности влияние эмоций в одних условиях содействует компенсации дефекта, а в других, когда «проявления эмоций не могут быть пропущены через фильтр обобщений, возникает лжеобщение, лжекомпенсация...»

В данной работе описывается, как удалось сделать общение с окружающими более адекватным, нейтрализовать импульсивные проявления радости, злобы, обиды у 11-летнего ребенка с умственной отсталостью в степени имбецильности через воспитание привычных стереотипов и склонность к повышенному, часто бессмысленному говорению. Резкие проявления негативизма по незначительным поводам у умственно отсталого ребенка с легкой степенью психического недоразвития были преодолены за счет стимулирования развития рефлексии.

Дошкольники старших групп детского сада с удовольствием слушают выразительно читаемые или рассказываемые доступные для их понимания простейшие тексты, включающие эмоционально окрашенные компоненты. Мимикой, жестами и словесными реакциями они выражают сочувствие слабым и добрым героям и отрицательное отношение к их обидчикам. В понятной для него ситуации умственно отсталый ребенок способен к сопереживанию, к эмоциональному отклику на переживания другого человека.

Тем более дети проявляют отчетливо выраженное эмоциональное отношение к своим родным и близким. Они любят своих родителей и воспитателей и обнаруживают это со всей очевидностью.

Волевая сфера умственно отсталых дошкольников находится на самых начальных этапах формирования. Ее становление непосредственно связано с появлением речи, которая позволяет ребенку понять необходимость того или иного способа действия.

Побудителями поведения ребенка и одним из значимых критериев социальной активности личности являются его интересы. Мотивационно-потребностная сфера умственно отсталых дошкольников находится на начальной стадии становления. Их интересы тесно связаны с занимательностью выполняемой деятельности, мало интенсивны, неглубоки, односторонни, ситуативны, недифференцированны и неустойчивы, вызываются преимущественно физиологическими потребностями. Дети руководствуются, как правило, ближайшими мотивами. Многие исследователи отмечают как характерную черту умственно отсталого ребенка отсутствие у него интереса к познанию. Его импульсивные реакции, конечно, не могут быть оценены как интерес к тому или иному объекту.

Особые трудности вызывает формирование у ребенка правильного поведения. Присущая ему интеллектуальная недостаточность и скудный жизненный опыт затрудняют понимание и адекватное оценивание ситуаций, в которых он оказывается. Инертность нервных процессов способствует стереотипности реакций, которые часто не соответствуют создавшейся обстановке.

Некоторые дети в незнакомой обстановке бегают, кричат, берут без спроса все, что попадается им на глаза, кривляются. Другие, напротив, молчат, испуганно смотрят по сторонам, прячутся за родителей, не вступают в контакт с врачом или педагогом. В связи с этим они кажутся более отсталыми, чем это есть на самом деле.