Патогенез. В патогенезі важливе значення мають генетичні чинники, насамперед, генетично детерміновані аномалії функції нейтрофільних гранулоцитівВ патогенезі важливе значення мають генетичні чинники, насамперед, генетично детерміновані аномалії функції нейтрофільних гранулоцитів, які при ХК мають більш низьку, ніж у здорових, фагоцитарну активність. Встановлений певний зв'язок захворювання з генетично зумовленими маркерами – антигенами головного комплексу гістосумісності HLA, частіше знаходять антигени HLA DR1, DRw5, особливі клони В-лімфоцитів V134 та Villa. Припускають, що при ХК виникає специфічний, асоційований тільки з цим захворюванням, антиген, який має детермінанти з нативним епітелієм кишечника. Аутоімунні процеси при ХК набувають патологічного характеру і зумовлюють тяжкі системні й локальні запальні зміни слизової оболонки кишечника. Характерною ознакою ХК є вогнищеве ураження з чітким відмежуванням від неуражених ділянок. Гіперемовані, горбисті, помірно кровоточиві ділянки чергуються з інтактною слизовою оболонкою. Спочатку виникає ураження підслизового прошарку, поступово залучаються м’язова оболонка і субсерозний прошарок. Відмічається потовщення і набряк стінки кишечника, утворення гранульом з епітеліоїдних клітин, позбавлених казеозної основи, уражуються лімфатичні судини. Внаслідок цього просвіт кишечника звужується, утворюються нориці, спайки, виразки. Класифікація ХК (В.Н.Копєйкін і співавт., 2001)
Клініка Клінічні симптоми при ХК мають багато спільного з ознаками виразкового коліту, проте, залежно від локалізації, довжини ураження, тривалості хвороби мають свої особливості. Захворювання частіше виникає поступово, проте, неухильно прогресуюче, характеризується хвилеподібним рецидивуючим перебігом, супроводжується болем в животі, діареєю, наявністю крові, гною чи слизу в калі, лихоманкою, прогресуючим схудненням, анемізацією хворого. Гострі форми термінального ілеїту виявляють рідко. Для ХК товстої кишки характерні виражена діарея, яка часто передує гемоколіту, нападоподібний біль в животі під час дефекації, домішки до калу великої кількості гною і темної крові (з проксимальних відділів товстої кишки). Випорожнення смердючі, пінисті, з великою кількістю жиру, кал ніби плаває у воді. Внаслідок діареї порушується всмоктування вітамінів, електролітів. У деяких хворих основними клінічними симптомами є ураження відхідникової ділянки, що проявляється свербежем шкіри, утворенням глибоких тріщин, сфінктеритом, парапроктитом, норицями, абсцесом. Внаслідок утворення в стінці кишки глибоких щілиноподібних виразок часто формуються кишкові нориці, прикрита перфорація, міжкишкові спайки з виникненням інфільтратів у черевній порожнині. Огляд Під час огляду дитини відмічається: · схуднення, іноді – затримка росту і статевого розвитку. Визначають зріст і масу тіла згідно перцентилів. Відхилення цих показників нижче третього перцентиля допомагають при визначенні важкості перебігу хвороби. · огляд ротової порожнини (наявність афт, гінгівіту) · можливе ураження очей (увеїт, ірит, кон’юнктивіт) · зміни шкіри та суглобів (вузлувата еритема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеїт, ознаки гіповітамінозу). · пальпація органів черевної порожнини – живіт м’який, здутий, болючий навколо пупка і у правій пахвинній ділянці. Може пальпуватись інфільтрат у правому нижньому квадранті живота; сегментарна ущільненість товстої кишки; перианальні тріщини; збільшення розмірів печінки (при важких формах хвороби). Незалежно від локалізації патологічного процесу при ХК мають місце загальні порушення: гарячка (від субфебрилітету до гектичної температури), зниження маси тіла, ознаки анемії, полігіповітамінозу, електролітної недостатності та гіпопротеїнемічних набряків. Характеристика ступенів важкості ХК в залежності від локалізації патологічного процесу та наявністю ускладнень Легкий ступінь захворювання: - зниження апетиту - абдомінальний біль, зрідка метеоризм, - нестійкі випорожнення (закрепи змінюються кашкоподібними випорожненнями). Середнього ступеня важкості захворювання: - зниження апетиту - біль нападоподібний, сильний, після їжі, може бути ниючим, постійним (локалізація залежить від місця найбільшого ураження) - відчуття переливання, буркотіння, здуття живота - діарея (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 разів/добу з домішками слизу, гною, крові) - пальпаторно: вурчання, біль навколо пупка, шум плескання, болючий щільний відділ ураженої кишки. Важкого ступеня захворювання: - анорексія - біль нападоподібний, сильний, може бути постійним, підсилюється під час ходи, після їжі та перед актом дефекації - прояви кишкової диспепсії, порушення стулу (напіврідкий кашкоподібний стул до 10-12 разів/добу з домішками слизу, гною, крові), тенезми, позиви до дефекації вночі - пальпаторно: біль в місці ураження кишки, може бути пухлиноподібне утворення (при наявності міжкишкових спайок). Педіатричний індекс активності Хвороби Крона (PCDAI)
Примітки: < 10 балів – активності немає (ремісія); 11-30 балів – легкий або середньо важкий ступінь; 30-100 балів – важкий ступінь захворювання.
|
