Клінічні варіанти початку ЮРА.

Поліартикулярний варіант – ураження 5 і більше суглобів у перші 6 місяців хвороби.

Згідно з класифікацією Вrewer, Ваss, Саssidy (США) підрозділяється на:

а) підтип з наявністю РФ, з високим ризиком розвитку хронічного ерозивно-деструктивного поліартриту. Клінічне схожий на ревматоїдний артрит у дорослих. Спостерігається переважно у дівчат підліткового віку;

б) підтип з відсутністю РФ, характеризується більш м’яким, повільно прогресуючим перебігом.

 

Олігоартикулярний варіант – ураження не більше 4 суглобів у перші 6 місяців хвороби. Підрозділяється на три підтипи:

а) підтип, який зустрічається переважно у дівчат раннього віку, з наявністю АНФ, відсутністю РФ, відсутністю НLА-В27, високим ризиком ураження очей. Характерні асиметричність ураження суглобів, часте утягнення до патологічного процесу колінних суглобів, рідше утягується шийний відділ хребта; м'який перебіг артриту. Розвиток увеїту у 40% дітей. НLА DR5, DRW3.

б) підтип, який спостерігається у хлопчиків старшого віку з переважним ураженням суглобів нижніх кінцівок, наявністю НLА-В27, відсутністю РФ, АНФ.

Характерною особливістю є ураження крижовоклубових зчленувань асиметричне ураження кульшових та колінних суглобів.

У 5-10% можливий розвиток гострого переднього увеїту.

У подальшому у більшості хворих розвивається анкілозуючий спондилоартрит.

в) підтип, який зустрічається серед усіх вікових груп з відсутнім РФ, АНФ і НLА-В27, більш сприятливий за прогнозом.

 

Системний варіант ЮРА включає до себе алергосептичний синдром і синдром Стілла – варіант з окремими вісцеритами.

Алергосептичний синдром, субсепсис Віслера-Фанконі – розвивається у дітей дошкільного віку (5-6 років) з приблизно однаковою частотою у хлопчиків і дівчат. Характеризується гострим початком з фебрильною інтермітуючою або гектичною лихоманкою, появою макуло-папульозного висипу на шкірі тулуба, кінцівок, Іноді на обличчі, появою генералізованої мікроаденопатії, гепатоспленомегалії, високого лейкоцитозу та анемії. Рідше розвиваються міоперикардит, пневмоніт, плеврит. Розвитку артриту протягом 2-3 тижнів передують артралгії. Переважно уражуються великі та середні суглоби кінцівок за типом олігоартриту, рідко поліартриту. РФ визначається у 18-20% хворих. АНФ визначається у 18-20% хворих.

Синдром Стілла. Захворюють переважно дівчата у віці до 4-5 років. Початок хвороби підгострий, рідше гострий. Характерними є лихоманка, генералізована лімфаденопатія, збільшення печінки, селезінки. Можливий розвиток міоперикардиту, аортиту, пневмоніту, гломерулонефриту. Висип на шкірі рідко, короткочасний.

На відміну від алергосептичного варіанту – суглобовий синдром стійкий, генералізований, з множинним ураженням суглобів уже в перші дні хвороби, залученням шийного відділу хребта, раннім розвитком проліферативно-деструктивних змін, деформацією суглобів. РФ, АНФ не визначаються. У 70% - НLA-В40.

 

Класифікація ЮРА (А.В. Долгополова та спївавт., 1981)

Клініко-анатомічна характеристика захворювання	Клініко-імунологічна характеристика	Перебіг захворювання	Ступінь активності процесу	Рентгенологічна стадія артриту	Функціональна здатність хворого
Ревматоїдний артрит переважно суглобова форма (з ураженням або без ураження очей): - Поліартрит - Олігоартрит (2-3 суглоби) - Моноартрит   Ревматоїдний артрит, суглобово-вісцеральна форма: - з обмеженими вісцеритами (ураження РЕС, серця, судин, нирок, легень, нервової системи, серозних оболонок, шкіри, очей, амілоїдоз внутрішніх органів), - синдром Стілла - алегро-септичний синдром   Ревматоїдний артрит в поєднанні з: - ревматизмом - дифузними захворюваннями сполучної тканини	Проба на РФ - позитивна - негативна	Швидко прогресуючий   Повільно прогресуючий   Без помітного прогресування (доброякісний)	Високий (ІІІ)   Середній (ІІ)   Низький (І)   Ремісія	І – присуглобовий остеопороз, ознаки випоту в порожнину суглоба, ущільнення періартикулярних тканин, прискорення росту епіфізів ураженого суглоба   ІІ – такі ж зміни + звуження суглобової щілини + одиничні узури     ІІІ – поширений остеопороз, виражена кістково-хрящова деструкція, вивихи, підвивихи, системне порушення росту кісток   ІV – зміни властиві І-ІІІ стадіям + анкілози (анкілоз у шийному відділі хребта не визначає стадії захворювання)	Збережена   Порушена за станом опорно-рухового апарату: - здатність до самообслуговування - здатність до самообслуговування частково втрачена - здатність до самообслуговування втрачена зовсім   Порушена за станом внутрішніх органів

 

Критерії ранньої діагностики ЮРА. (А.В. Долгополова та співавт., 1979)

1. Артрит тривалістю більше 3 тижнів (обов'язкова ознака)
2. Ураження 3-х суглобів протягом перших 3 тижнів хвороби.
3. Симетричне ураження дрібних суглобів.
4. Ураження шийного відділу хребта.
5. Випіт у порожнину суглобів.
6. Ранкова скованість.
7. Теносиновіт або бурсит.
8. Увеїт.
9. Ревматоїдні вузлики.
10. Епіфізарний остеопороз.
11. Звуження суглобової щілини.
12. Ознаки випоту в суглобі.
13. Ущілення періартикулярних тканин (ознаки 10-13-рентгенологічні).
14. Збільшення ШОЕ понад 35 мм/час.
15. Виявлення ревматоїдного фактора в сироватці крові.
16. Характерні дані біопсії синовіальної оболонки.

 

За наявності 3 критеріїв – діагноз вважається вірогідним;