Рак вульви

Рак вульви становить 3—4% усіх гінекологічних малігнізацій і посідає четверте місце за частотою виникнен­ня серед злоякісних захворювань жіночих статевих органів. Рідко спос­терігається у молодих пацієнток, се­редній вік хворих становить близько 60 років. Незважаючи на невисоку частоту захворювання, тяжкість клінічного перебігу, недостатня ефек­тивність і травматичність методів ліку­вання таких хворих надають особливо­го значення цій проблемі.

Етіологія. Причина раку зовнішніх статевих органів остаточно не з`ясована. Чинниками ризику раку вважають захворювання, що переда­ються статевим шляхом, і зокрема інфікування папіломавірусом людини (останній виявлено в 84% випадків інтраепітеліальної неоплазії і в 58% випадків інвазивної карциноми вуль­ви). Підвищений ризик розвитку раку вульви має місце в жінок з преінвазивною та інвазивною карциномою ший­ки матки.

На думку деяких фахівців, серед чинників, які сприяють розвитку раку вульви, важливу роль відіграє гіпоестрогенія. Тривала гіпофункція яєчників спричиняє гіпотрофію тканин вульви, крауроз, лейкоплакію, на фоні яких можливе виникнення раку.

Патоморфологія. Найпо­ширенішим гістологічним типом раку вульви є плоскоклітинний, або епідермоїдний (90% випадків). З меншою час­тотою спостерігаються меланома (5%), саркома (2%), аденокарцинома (1%) й базальноклітинна карцинома (1%).

Внутрішньоепітеліальну карцино­му визначають за гістологічними кри­теріями щодо порушення будови епітелію, виникнення клітинної атипії і за ступенем поширення пухлини в шарах епітелію класифікують на слаб-ковиражену, помірну і тяжку (карцинома ін сіту). Характерною ознакою внутрішньоепітеліальних уражень є відсутність інвазії в строму; базаль­на мембрана залишається інтактною. На відміну від інвазивного раку вуль­ви, внутрішньоепітеліальна карцинома спостерігається у молодшої популяції жінок (середній вік близько 35 років). Проте 75% випадків інтраепітеліальної неоплазії вульви тяжкого ступеня ви­никає в пременопау зальному періоді.

Карцинома ін сіту вважається преінвазивним захворюванням; частота її прогресії в інвазивну карциному точ­но не визначена. Рідкою формою внутрішньоепітеліальної карциноми вульви є хвороба Педжета, що ха­рактеризується проліферацією вели­ких світлих клітин нез`ясованого по­ходження. Хоча інвазивний потенціал хвороби Педжета є незначним, вона може супроводжуватися первинним раком статевих органів іншої локалі­зації.

Клінічна картина, ді­агностика. Близько 2/3 пацієн­ток під час збирання анамнезу відзна­чають тривалий свербіж зовнішніх статевих органів, ураження вульви, у решти — хвороба є безсимптомною. Біль виникає вже у випадку інвазії пухлини в підлеглі тканини.

Для ідентифікації невеликих ура­жень потрібно оглянути вульву при адекватному освітленні. Під час об`є­ктивного обстеження можна виявити поодинокі або численні зміни вульви: чітко окреслені плями або вузлики (папули), що можуть бути білими (лей­коплакія), червоними (еритроплакія), гіперпігментованими або бородавчас­тими. Проводять цитологічне дослід­ження мазків-відбитків, але точний діагноз визначають за даними гістоло­гічного дослідження біопсійного мате­ріалу. Біопсію уражених ділянок викону­ють під місцевим знеболюванням, ба­жано з допомогою кольпоскопії (вульвоскопії) або збільшувального скла, після аплікації 3% розчину оцтової кислоти. Забарвлення вульви толуїди­новим синім рекомендується проводи­ти у випадку наявності патологічних симптомів без візуальних ознак ура­ження.

Лікування полягає у вида­ленні вогнища ураження, зменшенні частоти рецидивів зі збереженням, у разі можливості, анатомічної цілості і фізіологічної функції вульви. Метод лікування обирають залежно від віку хворої, тяжкості й кількості уражень та їх локалізації.

Локальну ексцизію проводять під місцевим знеболюванням у випадку поодиноких уражень. Цей метод дає змогу повніше виконати гістологічне дослідження з визначенням хірургіч­них меж, що є важливим для запобі­гання рецидивам.

Лазерна терапія (СО 2 -лазервапоризація) рекомендується у випадках по­одиноких і численних уражень (два або більше курсів) і проводиться під загальним знеболюванням.

Вульвектомію з пересадженням шкіри в багатьох хірургічних центрах замінила лазерна хірургія, яка дає кращий косметичний ефект. Застосо­вують її лише в окремих випадках за наявності поширених або рецидивних уражень.

Хіміотерапія полягає у застосу­ванні аплікації із 5% фторурацилового крему (ефективність — 50%). Недо­ліками методу є його некротизуючий вплив на епітелій, тому до хіміотерапії вдаються переважно в разі рецидивно­го перебігу захворювання.

Інвазивний рак, як правило, діагно­стується у жінок віком 60—70 років. Фоном для розвитку раку можуть бути попередні епітеліальні ураження вуль­ви.

Клінічна картина, діагно­стика. Інвазивний рак (карцинома) вульви частіше виникає на великих і малих соромітних губах, кліторі й (рідко) на шкірі промежини. Більшість пацієнток звертають увагу на збільшення тканин вульви і в анам­незі хвороби відзначають наявність тривалого свербіжу, печіння і хроніч­ного подразнення шкіри вульви. Кро­в`янисті виділення і біль у промежині є пізніми симптомами і пов`язані з великим розміром пухлини. Дуже рідким симптомом може бути вторин­на дизурія внаслідок ураження сечів­ника,

За характером росту розрізняють виразкову пухлину (ендофітну), сосоч­кову (екзофітну) й вузлувату (бородав­часту). Найчастіше така пухлина роз­вивається з великих або малих соро­мітних губ, клітора, присінку піхви, а також мультицентрично і може поши­рюватися на піхву, шкіру промежини, відхідник і сечівник.

На ранній стадії розвитку інвазивного раку вульви виникає інфільтрат або виразка зі щільними краями і некротичним дном, а згодом — тріщи­ни, виразки, екскоріації, відбувається збільшення пахвинних лімфатичних вузлів.

Інвазивний рак вульви характери­зується схильністю до швидкого росту і раннього метастазування, яке відбу­вається переважно лімфогенним шля­хом у зв`язку із значною лімфоваскуляризацією зовнішніх статевих органів. Лімфатичні судини з кожно­го боку несуть лімфу до регіонарних лімфатичних вузлів і водночас анастомозують між собою. Тому у хворих з однобічною пухлиною можуть утво­рюватися двобічні метастази. В деяких випадках може виникати лімфедема однієї або обох нижніх кінцівок. Біопсію уражених зон проводять в амбулаторних умовах під місцевим знеболюванням. До регіонарних лім­фатичних вузлів належать стегнові, пахвинні зовнішні і внутрішні клубові. Для діагностики регіонарного метастазування під час об`єктивного обсте­ження шляхом пальпації виявляють стан стегнових, пахвинних, лімфатич­них вузлів; "підозрілі" лімфатичні вуз­ли підлягають аспіраційній біопсії. Додаткові методи визначення стадії захворювання включають рентгено­графію, екскреторну урографію, цис­тоскопію, лімфографію, іригоскопію, проктосигмоїдоскопію. Понад 50% ви­падків інвазивного раку вульви діагно­стують у І або II стадіях.

Шляхи поширення. Плоскоклітинний рак поширюється про­ростанням у суміжні органи, зокрема у піхву, шкіру промежини, відхідник, сечівник, сечовий міхур і пряму киш­ку. Лімфатичним шляхом уражують­ся поверхневі й глибокі пахвинні й стегнові, а потім і тазові лімфатичні вузли. Контралатеральні пахвинні лімфатичні вузли в більшості випадків є інтактними.

Класифікація. Стадію хво­роби визначають шляхом обстеження первинної пухлини і ступеня її поши­рення на суміжні органи й пахвинні лімфатичні вузли. Визначення сталії карциноми вульви, за рекомендаціями Міжнародної федерації гінекологів та акушерів (FIGO), грунтується на кла­сифікації ТММ (Т — tumor, N — nodе, М — metastasis).

Прогноз щодо вилікування і тривалість виживання корелюють зі стадією хвороби. Шанси на вилікуван­ня зменшуються, якщо пухлина поши­рюється на суміжні органи і регіонарні лімфатичні вузли. Ураження лімфатичних вузлів зале­жить від ступеня диференціації пухли­ни, її розмірів (> 3 см), глибини інвазії (якщо вона перевищує 3 мм, метаста­зування в лімфатичні вузли виникає майже в 30% випадків). Утягнення до процесу двобічних лімфатичних вузлів, а також поширення пухлини на судини — все це обтяжує прогноз щодо вилікування.

Лікування. Використовують три основні методи лікування: 1) хірур­гічний; 2) комбінований; 3) промене­вий. Певне значення має медикамен­тозний метод лікування — хіміо­терапія.

Адекватне хірургічне лікування у випадку мікроінвазивного раку (кар­циноми) полягає у її резекції з вилу­ченням здорових тканин на відстані 1 см поза межами пухлини для запобі­гання місцевим рецидивам. Залежно від розмірів пухлини рану закривають шляхом первинного або вторинного пересаджування шкіри.

У хворих з І стадією інвазивного раку (карциноми) можна застосовува­ти комбіноване лікування: радикальну вульвектомію з двобічною лімфаденек-томією пахвинних і клубових лімфа­тичних вузлів (операція Дюкена) з подальшою променевою терапією, або передопераційну променеву терапію на ділянку пухлини і регіонарні зони метастазування з подальшою вуль-вектомією, або променеву терапію. Вульвектомія — це широке вирізу­вання зовнішніх статевих органів зі збереженням зовнішнього отвору се­чівника.

Хворі на рак вульви II—III стадії також підлягають комбінованому ліку­ванню, яке передбачає широку місце­ву резекцію або радикальну вульвекто­мію основної пухлини з променевою терапією пахвинних лімфатичних вузлів (замість лімфаденектомії). При цьому слід враховувати розмір пухлини і глибину її інвазії. Так, за наявності невеликої пухлини з інва­зією < 3 мм частота утягнення лімфа­тичних вузлів становить не більше ніж 3%, тому в цьому випадку можна обме­житися місцевою резекцією або част­ковою вульвектомією з біопсією лімфатичних вузлів. Якщо глибина інвазії перевищує 3 мм, а також при II, III і IV стадіях раку методом вибору є радикальна вульвектомія з двобічноюпахвинно-кульшовою лімфаденектомією. У хворих із IV стадією раку інко­ли можна проводити додаткову екзентерацію таза або симптоматичне ліку­вання. У випадку неоперабельності лімфатичних вузлів можна застосува­ти опромінення.

Радикальне хірургічне лікування більше ніж у половині випадків супро­воджується ускладненнями (розход­ження швів, інфікування рани, трива­ле загоєння). До віддалених наслідків операції належать лімфедема нижніх кінцівок, рецидивний целюліт, психо-сексуальні розлади.

Променеву терапію пахвинної й тазової зон використовують як додат­ковий метод лікування, якщо підтвер­джується ураження пахвинних і стег­нових лімфатичних вузлів. Первинне опромінення пухлини вульви.можна проводити для редукції об`єму пухли­ни перед хірургічним лікуванням.

Хіміотерапію рекомендується про­водити пацієнткам з віддаленими мета­стазами і регіонарними та місцевими рецидивами, за яких є неефективним хірургічне і променеве лікування. Чут­ливість плоскоклітинної карциноми до хіміотерапії є низькою (25%), внаслідок чого не спостерігається значного підвищення тривалості виживання (ви­живаності) хворих. Більшість режимів хіміотерапії включають комбінацію препаратів платини.

Виживаність. За будь-яких стадій хвороби частота рецидивів після лікування досягає ЗО —40%. Прогноз для пацієнток із І та II стадіями раку без ураження лімфатичних вузлів є до­сить сприятливим: протягом 5 років виживають 85—90% хворих. У випад­ку ураження пахвинних лімфатичних вузлів виживаність протягом 5 років зменшується до 50%, при тазових ме­тастазах — до 20%.

Інші пухлини вульви. Меланома посідає друге місце за частотою серед усіх злоякісних новоутворень вульви (5%) і в більшості випадків характеризується пігментованим ураженням. Глибина інвазії меланоми має велике прогностичне значення. Лікування залежить від розміру пухлини, її лока­лізації та глибини інвазії. Радикальне хірургічне втручання не має переваг перед широким місцевим вирізуван­ням (ексцизією) пухлини.

До рідких форм раку вульви нале­жать аденокарцинома, базальноклітинна карцинома, бородавчаста (верукозна) карцинома, саркома.