Д. Н. Исаев, В. Е. Каган

АУТИСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ: МЕХАНИЗМЫ РАССТРОЙСТВ ПОВЕДЕНИЯ¹

Отдельные случаи аутистических состояний описыва­лись давно (I. Haslam, 1809; S. Witmer, 1920; J. Despert, 1938; C.Bradley, 1942; и др.)- В работах советских авторов 20—30-х годов (Г.Е.Сухарева, 1925; М. О. Огуревич, 1927; Т. П. Симеон, 1929, Н. И. Озерецкий, 1938; М. С. Певзнер, 1941) не только со­держатся клинические описания таких детей, но и рассматри­вается вопрос о нозологической и этиологической принадлеж­ности этих состояний. После опубликования L. Каппег (1943) ра­боты о раннем инфантильном аутизме интерес к проблеме резко оживился. В обширной литературе, накопившейся за истекшие 30 лет, отражено множество точек зрения. При их анализе уда­ется отметить две ведущие тенденции: 1) рассмотрение всех аутистических синдромов детства в рамках синдрома и концеп­ции L. Каппег о раннем инфантильном аутизме, что характерно для большей части изученной литературы, и 2) выделение различных клинических форм детского аутизма (Н. Asperger, A. van Krevelen, F. Menolascino, С. С. Мнухин с сотр., Д. Н. Иса­ев, В. Е. Каган). Их объединяет сформулированное A. van Krevelen (1953) положение об аутизме как одном из синдромов детской психопатологии, отличающемся от оригинальной концепции Е. Blenler, имевшей в виду согласующуюся с диагнозом патоло­гию мышления. Сходные мнения выражаются и другими авто­рами (Г.Е.Сухарева, 1951; М. Rutter, 1972).

Данное сообщение основано на материале многолетнего изу­чения больных С. С. Мнухиным и наших собственных наблюде­ний. Мы считаем целесообразным и возможным выделение ряда групп детского аутизма. В настоящем изложении мы не касаем­ся шизофрении и раннего инфантильного аутизма Каппега как классических и многократно описанных форм.

Группа I. Аутистические психопатии. Их клиническая кар­тина, в том числе и под названием шизоидных психопатий, ис­черпывающе и многосторонне описана в работах Н. Asperger, A. van Krevelen и др. С. С. Мнухин с сотр., касаясь этих состоя­ний (1969, 1970), подчеркивали наличие контрастных черт лич­ности, окружающих закономерности личностного формирования у аутистических психопатов.

¹ Печатается из сборника: Патологические нарушения поведения у под­ростков. Л., 1973, с. 60—68.

При изучении их анамнеза можно встретить указания на по­здний возраст родителей, легкие токсикозы и асфиксии в ро­дах, психотравму матери в период беременности, слабость ро­довой деятельности, заболевания первого года жизни (прививоч­ные реакции, отит и т. д.). Это, как правило, дети интеллигентных, хотя и обладающих своеобразными чертами характера и лично­сти, но хорошо адаптированных родителей.

Обычно они попадают в поле внимания психоневролога на­чиная со 2—3-го года жизни и чаще — на фоне качественного и количественного изменения требований среды (устройство в дет­ский сад, изменение семейной обстановки, поступление в шко­лу, смена места жительства, класса или школы).

Интеллект этих детей, как правило, высок (до 120—135 по WISC). Отмечается незначительное преобладание вербального интеллекта по сравнению с невербальным. Склад мышления мо­жет быть назван проблемным. Речь развивается рано, часто рань­ше ходьбы и отличается богатым словарным запасом, тонкой смысловой и эмоциональной нюансировкой.

Производя внешнее впечатление холодных, гордых, замкну­тых, они в действительности страдают от своей неспособности к установлению и поддерживанию широких контактов и склон­ны к формированию прочных привязанностей к немногим лю­дям. Иногда они пользуются уважением за ум, осведомленность, принципиальность. Чаще же из-за раздражающей откровеннос­ти и неуместной прямолинейности, неумения наладить и под­держать контакт, несоблюдения общепринятых правил и субор­динации они оказываются в довольно напряженных отношени­ях с воспитателями и сверстниками. Их двигательно-спортивная неловкость также снижает возможности завоевания и поддер­жания авторитета в коллективе.

Интересы и увлечения этих детей необычны, односторонни, длительны и характеризуются опережающим несоответствием воз­расту. Бросается в глаза «взрослость» их поведения и речи, со­провождающаяся возмущением «несерьезностью», «ребячливос­тью» сверстников и тягой к лучше понимающим их взрослым. В фантазировании, свойственном детям этой группы, отражаются не только интересы, увлечения, проблемный склад мышления, но ^и стремление компенсировать свое положение в детском коллек­тиве и отдельные стороны своей несостоятельности.

Трудности коммуникации осознаются и переживаются, бла­годаря чему большинство детей этой группы существуют на уров­не длительной невротизации, проявляющейся в широком набо­ре невротических симптомов: от астенических до обсессивных

df.7

(С. С. Мнухин и В. И. Гарбузов, 1970; В. И. Гарбузов, 1972). Они значительно больше страдают от непонятости. По нашим пред­варительным данным, контролируемое пребывание этих детей в здоровой детской группе может иметь терапевтическое значе­ние. У ряда наблюдавшихся детей - нарушения тонкой про­странственной ориентации.

Принято считать, что эти дети являются представителями «крайнего варианта мужского характера» (A. van Krevelen, 1962, и др.). В то же время некоторые их особенности, выявляющиеся при наблюдении (раннее речевое развитие и высокий уровень речи в последующем, тонкая ручная умелость при общемотор­ной неловкости и др.), описываются как характерные отличи­тельные признаки психофизиологического развития девочек по сравнению с мальчиками.

Следующие три группы (2, 3, 4) могут быть в общем виде рассмотрены как варианты резидуально-органической патологии. На возможную роль органических поражений мозга в проис­хождении детского аутизма указывали A. van Krevelen, Schain и Jannet, Takahashi и др. Однако не сам по себе факт выявления органических вредностей в анамнезе, а лишь возможность ус­тановления связи между ними и клиническими проявлениями может дать основание для суждения об их роли в формирова­нии синдрома. С. С. Мнухиным (1947) были описаны больные с органическим аутизмом, развивавшимся на почве алиментарных дистрофий в раннем возрасте. Им и его сотрудниками высказа­но мнение, согласно которому органический аутизм представ­ляет собой особую аномалию психического развития.

Группа 2. Органические аутистические психопатии. В анам­незе детей этой группы обычно выявляются анте- и интрана-тальные вредности, тяжелые соматические заболевания на пер­вом году жизни.

В наиболее легких случаях их проявления приближаются к картине аутистических психопатий первой группы и нередко трудны для отграничения. Детей этой группы резко отличает более выраженная двигательная неловкость, неуклюжая манера дер­жаться и странная форма общения с окружающими. В отличие от высокого и среднего интеллекта при аутистических психопа­тиях у этих детей интеллект может быть на уровне средней нор­мы или даже пограничным. Примечательна более резкая разни­ца между -вербальным и невербальным интеллектом в основном за счет снижения невербального. Например, итоговая оценка по WIST —92—93, вербальная— 114, невербальная — 71. Возможны

затруднения в овладении школьными навыками, особенно по математике. Более отчетливо по сравнению с первой группой выражена недостаточность пространственно-временных представ­лений.

Эти дети склонны к бесплодному мудрствованию, странно­му, неумелому рассуждательству, ненужным вопросам и обли­чительным речам. У многих выражены односторонние бесплод­ные увлечения и тенденция к фантазированию. При этом фан­тазии беднее, чем в первой группе, а интересы и увлечения не носят характера опережающего несоответствия. Вместо «взрос­лости» речи здесь часто обнаруживается склонность к сложным и витиеватым формулировкам. Все эти особенности проявляют­ся на фоне недостаточности психического напряжения, элемен­тов аспонтанности, прилипаемости и застревания, снижения целеустремленности и известной зависимости поведения от слу­чайных внешних раздражителей. Будучи привязанными к близ­ким, они не способны к глубоким эмоциональным контактам с окружающими. Вместе с тем в новой обстановке они «свобод­ны» вплоть до развязности и фамильярности. У многих отмеча­ются легкие неврологические и соматовегетативные органичес­кие стигмы. С. С. Мнухин (1968) рассматривал эти состояния как атоническую форму резидуальных психопатий.

Группа 3. Аутистический синдром при олигофрении. У V₃ этих детей психическая неполноценность причинно связана с грубой эмбриопатией и интранатальными вредностями, а у ос­тальных — с неоднократными тяжелыми заболеваниями, энцефа­литами, травмами головы или тяжелыми осложнениями вакци­наций в раннем детстве.

Отмечается резкая диссоциация вербального и невербаль­ного интеллекта за счет выраженного снижения невербального при более сохранном вербальном. Так, при итоговой оценке 60 по WISE вербальные оценки могут составлять 80—90, а невер­бальные 40—30. Больные обладают значительным запасом фор­мальных сведений, которыми в практической жизни пользуют­ся мало или в неподходящей ситуации.

Эти дети обращают внимание часто не столько психичес­ким отставанием, сколько странностью и чудаковатостью в по­ведении, в повседневной реализации наличного интеллекта. В связи с неспособностью к выраженному психическому напря­жению их внимание скользит от одного объекта к другому, а поведение часто приобретает черты «полевого». Это ярко про­является в играх, а у более старших детей — при обучении. Они

часто не сразу откликаются на зов, могут «не замечать» людей. Но при этом настойчивое внешнее стимулирование и побужде­ние позволяют выявить их способности к решению относитель­но сложных житейских задач. Большинство из них не стремят­ся к обычным детским развлечениям, но могут подолгу заниматься примитивными играми вроде верчения колесика, веревочки. Эта монотонная активность очень близка к стереотипной — по типу застревания—подвижности в виде похлопываний, подпрыгива­ний и т. д. У многих из них отмечаются нарушения в сфере ин­стинктивных проявлений: снижение или отсутствие чувства опас­ности, извращение аппетита и др. Они могут тепло относиться к родителям, особенно к матери, но практически не способны к эмоциональному контакту с другими людьми и сверстниками, хотя благодаря отсутствию чувства дистанции и субординации они часто выглядят грубо развязными. При этом их отличает беспомощность и беззащитность перед лицом недружественно­го поведения. Они склонны к использованию усложненных ре­чевых шаблонов при малом запасе понятий, задают массу от­влеченных вопросов, которые носят характер бесцельного лю­бопытства. Их увлечения и фантазии часто причудливы, но в основе своей бедны, монотонны и представляют собой обрывки слышанного и виденного, складывающиеся в необычные и стран­ные построения. Грубые и стойкие нарушения пространствен­но-временной координации и ориентации создают крайние труд­ности в их обучении и бытовой адаптации. У всех этих детей неловкая и своеобразная моторика с затрудненным освоением даже несложных навыков.

Группа 4. Аутизм детей с эпилептическими припадками. Неуклюжие, с неловкой моторикой, эти дети хорошо запомина­ют длинные стихи, сказки, песни. Инстинктивные и эмоциональ­ные проявления у них бедны. Они склонны к резонерству, фан­тазированию, бессмысленному любопытству и мудрствованию. Нарушения поведения и интеллекта чаще всего связаны у них с внутриутробными вредностями. При этом недостаточность ин­теллекта «перекрывается» аутистическими проявлениями, что вообще характерно для органического аутизма. С. С. Мнухин (1963), наблюдая этих детей, изучил связь степени и особеннос­тей аутизма с характером и частотой припадков. Выяснилось, что у ряда больных эпилептические статусы и единичные паро­ксизмы возникали сезонно (весной, осенью) или примерно периодически. Был подчеркнут параллелизм выраженности аути-стических и эпилептических проявлений и сформулировано по-

ложение о том, что сочетание их представляет собой законо­мерный, патогенетически целостный и единый комплекс.

Группа 5. Аутистические реакции и патологическое разви­тие личности по аутистическому типу. Аутистическому реагиро­ванию вне рамок психозов и психопатий в литературе уделено сравнительно мало внимания. Между тем этот тип реагирова­ния отнюдь не редок в детской практике.

Можно выделить по крайней мере три основные формы: 1) психогенный, 2) соматогенный аутизм, 3) патологическое раз­витие личности по аутистическому типу. Однако при индивиду­альном анализе чаще приходится сталкиваться с совместным — в рамках единого патогенеза — действием различных факторов: психогенного, соматогенного и фактора продолжительности лич­ностного отреагирования, в свою очередь зависящего от ряда условий. Такая ситуация создается при ряде длительных забо­леваний и состояний, деформирующих внешность ребенка, ог­раничивающих двигательные возможности,- снижающих приток информации и затрудняющих общение. Сошлемся на наши на­блюдения аутизма у детей с неспёцифическим инфекционным полиартритом, гигантизмом, на изучающуюся Б. Е. Микиртумо-вым (1972) аутизацию у слепых и слабовидящих детей и т. д.

Известное значение в формировании аутистического реаги­рования имеют различной выраженности асинхронии развития, возрастные кризы, средовые особенности и характер реагиро­вания референтной группы на проявления особенностей у ре­бенка и его собственного отношения к ним.

Нецелесообразно относить к этой группе аутистических психопатов, у которых психогении и соматогении декомпенси-руют, акцентируют имеющиеся особенности личности.

Электроэнцефалографическое обследование позволяет выде­лить общие для всех 5 перечисленных групп изменения, варьи­рующие по выраженности, но однотипные по существу. К ним относятся изменения корково-подкорковой динамики при веду­щей роли срединных, в частности лимбических, структур мозга. На подавляющем большинстве электроэнцефалограмм отмечаются нарушения на гипоталамо-диэнцефальном уровне. На наш взгляд, имеет значение не столько высокий или низкий arousal сам по себе, сколько итоговая характеристика функционирования кор-ково-подкорковых систем.

Пневмоэнцефалография, проведенная в стационарных Условиях детям с органическим аутизмом, свидетельствует о наличии корректирующих с данными электроэнцефалографии

мозговых нарушений. Наиболее значимыми в этом плане оказа­лись дислокации желудочков, признаки внутренней сообщающей­ся водянки, патология области третьего желудочка, подкорковые и лобно-теменные атрофии.

Представляется правомерным рассмотрение указанных на­рушений в свете сформулированной П. К. Анохиным теории «функциональной системы», работающей по принципу обратной связи, «санкционирующей афферентации». В деятельности лоб-но-лимбического комплекса, являющегося ядром функциональ­ной системы мотивации и организации поведения, эмоции мо­гут быть рассмотрены 1) как усилитель деятельности и 2) с точ­ки зрения их оценочной роли. На снижение в ряде случаев их роли как усилителя деятельности косвенно указывают известные успехи попыток стимулирующего лечения антидепрессантами. Что же касается оценочных функций, здесь имеет значение не только, а часто и не столько их сохранность, сколько включе­ние их в систему обратных связей между планирующими пове­дение структурами и структурами эмоционального реагирова­ния. Здесь представляется обоснованным обсуждение участия и роли в этих нарушениях гиппокампа. Если в норме он «отфиль­тровывает» не вовлеченную в сферу данного поведения инфор­мацию, то при его удалении не затрагивается ориентировочная реакция, затрудняется выработка условных отставленных реак­ций и организация последовательного поведения. Гиппокамп, та­ким образом, может играть роль «фильтрационной решетки» в системе лобно-лимбических связей, от деятельности которой за­висит функционирование всей системы организации и плани­рования поведения у наблюдавшихся детей. Нарушение ее дея­тельности снижает возможности накопления поведенчески-про­дуктивного опыта, выражающегося на уровне так называемой «психической коры» в создании готовых к реализации мотива-ционных блоков. При этом в выраженных случаях, особенно при органическом аутизме, поведение может осуществляться на «неэкономичной основе» по типу случайного или близкого к случайному поиску.

Рассматривая это как одну из сторон того, что кроется за термином «дефект интуиции», мы считаем необходимым обра­тить внимание и на другую сторону. Все формы ориентации, и особенно ориентации на высшем уровне человеческой психики, требуют центральной обработки и интеграции получаемой орга­низмом извне пространственной и пространственно-временной информации. Между тем в клинической картине рассмотренных

AT)

групп детского аутизма выявляется недостаточность простран­ственно-временных представлений в отношении как физического, так и психологического пространства-времени. Указанная недос­таточность при сохранной эмоциональной потенции приводит к наблюдающимся своеобразным нарушениям ориентации в ок­ружающем и к затруднениям в адекватном по времени и на­правленности адресовании эмоций.

Интеграция этих двух сторон, как нам кажется, и формиру­ет определяющие черты рассмотренных групп детского аутиз­ма, являющегося синдромом детской психопатологии, особенно­сти проявлений которого зависят от сондромологической спе­цифики нарушений у детей и подростков.