Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (С. Черджа-Штрауса)

 

Это редкое заболевание было подробно описано в 1951 г. J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классиче­ского узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В ча­стности, обоим болезням гистологически свойствен острый некро­тический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергиче­ский гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся: 1) более частое поражение мелких сосудов; 2) наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких арте­рий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов; 3) высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах; 4) значи­тельная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обус­ловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнару­живают в коже и перикарде.

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реак­ций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный. Повышен­ное содержание циркулирующих иммунных комплексов в сыворот­ке и отложение IgM и С3 в почечных клубочках отмечалось лишь у единичных больных и, по-видимому, не имеет существенного значения.

Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 15— 70 лет, чаще около 40—45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особен­ность клинической картины — довольно длительная (несколько лет)" продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхи­альной астмы, которой нередко предшествует аллергический ри­нит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение не­скольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности; позволяющие отличить аллергиче­ский гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

1. Более частое и выраженное поражение легких. Помимо от­меченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтра­тов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильт­ратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад ле­гочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарак­терен.

2. Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узло­вой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.

3. Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки (рис. 7.1).

4. Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишеч­ные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).

5. Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образова­ние полулуний регистрируются нечасто.

6. Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофиль­ные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

 

Рис. 7.1. Обильные кро­воизлияния типа пур­пуры у больного аллер­гическим гранулематозным ангиитом.

 

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·10⁹/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболе­вания до 60·10⁹/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнару­живают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характер­ных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине бо­лезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточ­ность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая об­наружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной ин­фильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброка­чественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты систем­ного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о диф­ференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетель­ствуют также синуситы, образование полостей в легких, крово­харканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение. Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40—60 мг/сут), чем классичес­кий полиартериит [Lanham J. et al., 1984]. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же мето­дику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт. (1978), имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых моноте­рапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.