Этиологиясы. Гипофиз аймағындағы деструктивті үрдістерге байланысты дамитын (біріншілік гипофизарлы немесе метастаздық ісіктерГипофиз аймағ ындағ ы деструктивті ү рдістерге байланысты дамитын (біріншілік гипофизарлы немесе метастаздық ісіктер, операциялық араласулар жә не т.б.) орталық қ антсыз диабет жиі кездеседі. (2.9 кесте). Сирек жағ дайда қ антсыз диабет аяқ астынан басталады жә не визуализациялау нә тижесінде гипофизде органикалық патология анық талмайды (идиопатиялық қ антсыз диабет). Бұ л кезде жиі науқ астарда аденогипофиздің вазопрессин ө ндіретін жасушаларына қ арсыденелер анық талады. Сонымен қ атар, сирек жағ дайларда қ антсыз диабет тұ қ ым қ уалайды, соның ішінде аутосомды-рецессивті тұ қ ымқ уалайтын Вольфрам синдромы (DIDMOAD) белгілі. Вольфрам синдромы толық (барлық кө ріністері болады) жә не жартылай (мысалы, қ антты жә не қ антсыз диабеттің жұ птасуы) болып жіктеледі.
2.8 кесте. Қ антсыз диабет
2.9 кесте. Қ антсыз диабеттің жіктемесі жә не себептері
Патогенезі Орталық қ антсыз диабет кезінде вазопрессин тапшылығ ы бү йрек нефрондарының дистальды тү тікшелері дең гейінде несептің концентрациясының бұ зылуына ә келеді, нә тижесінде салыстырмалы тығ ыздығ ы тө мен несеп сыртқ а шығ арылады. Шө лдеу орталығ ының тітіркенуі полидипсияны дамытады. Қ антсыз диабетпен сырқ аттанғ ан науқ асқ а қ абылдайтын сұ йық тық мө лшерін шектемесе, ұ зақ уақ ыт бойы оның ө міріне ешқ андай қ ауіп тө нбейді. Дегенмен, сұ йық тық ты шектеу нә тижесінде ағ зада гиперосмолярлы дегидратация дамиды. Екіншілік несеп кө лемі тә улігіне 4 литрден астам болмауы ү шін, нейрогипофизде вазопрессин ө ндіретін жасушалардың 10%-ы жеткілікті. Ұ зақ уақ ыт бойы дамығ ан орталық генезді қ антсыз диабет кезінде науқ астарда экзогенді енгізетін АДГ-ғ а бү йректердің екіншілік сезімталдығ ының тө мендеуі дамуы мү мкін. Сонымен қ атар, ү немі сұ йық тық ты қ абылдау асқ азанның тө мен тү суіне, ө т жолдарының дискинезиясына, ішіктің тітіркену синдромына ә келеді. Нейрохирургиялық операциялардан кейін дамығ ан қ антсыз диабет тұ рақ ты немесе бірнеше кү ннен бірнеше жылдарғ а созылғ ан спонтанды ремиссиямен сипатталатын ө ткінші ағ ымда болуы мү мкін. Бассү йек-бас миы жарақ атынан кейін дамитын қ антсыз диабеттің ағ ымын болжау мү мкін емес: жарақ аттан бірнеше жылдан кейін спонтанды сауығ у жағ дайлары анық талғ ан. Бү йректік қ антсыз диабет ө те сирек сырқ ат, жиі жас балаларда кездеседі, нефрондардың анатомиялық бұ зылыстарынан жә не ферментативті немесе рецепторлы ақ аулар ә серінен дамиды, нә тижесінде жасуша мембранасының суғ а ө ткізгіштігін қ амтамасыз ететін вазопрессин ә серіне кедергі жасайды. Созылмалы бү йрек аурулары мен медикаментозды тубулопатиялар кезінде де нефрогенді қ антсыз диабет дамуы мү мкін.
|
