ИБН-независимые болезни иммунной аутоагрессии
Патогенез ИБН-независимых болезней иммунной аутоагрессии не отличается от естественного хода нормальных реакций иммунитета, но иммуноагрессивной атаке подвергаются генетически неизменённые аутологичные структуры собственного организма. Отмена толерантности к Аг организма. Клетки и ткани, в пренатальном онтогенезе изолированные гистогематическими барьерами и не имевшие контакта с иммунокомпетентными лимфоцитами, в постнатальном периоде воспринимаются иммунной системой как «чужие» для неё. К таким «забарьерным», антигенно чужеродным для ИБН структурам относятся сперматозоиды, кристаллин хрусталика, белки миелина, коллоид клеток щитовидной железы. Нарушение барьеров обусловливает иммунную аутоагрессию с повреждением и деструкцией указанных структур. Наиболее частые причины: травма, воспаление, некроз. Например, при механическом повреждении глаза иммунной аутоагрессии подвергается не только ткань повреждённого глаза, но и другого - неповреждённого. Этот феномен получил название симпатической (т.е. содружественной) офтальмии. Изменение антигенного состава тканей • Модификация собственных Аг под воздействием веществ инфекционной или неинфекционной природы сопровождается развитием иммунной аутоагрессии. Примеры: ♦ Развитие иммуноагрессивных вариантов постинфекционного эндо-, мио- и перикардита, нефрита, гепатита, альвеолита. ♦ Патологические состояния, вызванные реакциями иммунной аутоагрессии у пациентов с ожоговой болезнью: гемолитическая анемия, тромбоцито- и лейкопении, нефриты, миокардиты, полиневриты и др. • Модификация генома клеток вследствие, как правило, интеграции в него вирусной ДНК. Внедрение в организм Аг, сходных с Аг его тканей (антигенная мимикрия). • Причины: антигенные детерминанты некоторых инфекционных агентов имеют структуру, подобную структуре отдельных Аг нормальных тканей. • Механизм: АТ, образующиеся в организме в ответ на внедрение носителя чужеродной антигенной информации, действуют не только против носителя АТ, но и против собственных структур. Этот феномен получил название перекрёстной иммунной аутоагрессии. • Примеры: развитие аутоагрессивных вариантов различных заболеваний. ♦ Гемолитической анемии при лейшманиозе. ♦ Диффузного гломерулонефрита при инфицировании организма β-гемолитическим стрептококком. ♦ Энтероколита у пациентов с патогенными штаммами кишечной палочки. ♦ Миокардита после перенесённой стрептококковой инфекции - ангины, пневмонии, гайморита. ВИДЫ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ АУТОАГРЕССИИ Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков. • В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в системе ИБН и вне системы ИБН (см. выше). • В зависимости от доминирующего механизма развития. ♦ Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся, в основном, с участием иммуноглобулинов (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные). Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ. ♦ Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся, в основном, с участием T-киллеров (T-киллерные, T-клеточные). Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена. ♦ Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (кооперативные). Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато- и полимиозит. • В зависимости от числа поражённых органов. ♦ Моноорганные болезни иммунной аутоагрессии (органоспецифические). Примеры: тиреоидит Хасимото, анемия АддисонаБирмера. ♦ Полиорганные болезни иммунной аутоагрессии (системные, генерализованные). Примеры: СКВ, склеродермия.
|
