Этиология и патогенезЕкономічними перевагами європейських країн є стрімкий розвиток так званих локомотивних галузей господарства, які спрямовані на випуск високотехнологічної продукції. Галузями виробництва, які забезпечують на початку ХХІ ст. європейським країнам глобальну конкуренцію, є літакобудування (Франція, Нідерланди, Велика Британія), автомобілебудування (Німеччина, Франція, Швеція), програмне забезпечення (Ірландія, Німеччина, Бельгія), цифрове телебачення (Франція), фармацевтична промисловість (Німеччина, Франція), виробництво засобів мобільного зв’язку (Фінляндія, Швеція, Велика Британія), поліграфічне виробництво (Німеччина), банківська діяльність (Велика Британія, Нідерланди, Німеччина, Швейцарія, Іспанія), фінансові послуги (Велика Британія, Люксембург) тощо. Реалії сьогодення Найдешевші і найдорожчі країни Європи. За даними Євростату, європейські країни суттєво відрізняються за рівнем цін на товари і послуги, що значно впливає на настрої населення і його купівельну спроможність. Загалом у країнах Північної Європи ціни вищі, ніж у країнах Південної і Східної. У 2009 р. найдорожчою країною в ЄС була Данія, а найдешевшою - Болгарія. За найбільш вигідними цінами одяг можна було купити у Великій Британії, взуття - у Болгарії, в якій найнижчими є ціни й на меблі, холодильники, пилососи та іншу побутову техніку. У Великій Британії відмічено найнижчі ціни на електроніку: телевізори, DVD-програвачі, комп’ютери тощо. Місце Європи у світовому господарстві та міжнародних відносинах.Країни Європи посідають провідне місце у світі. На них припадає майже 40 % сукупного валового світового продукту (ВСП). Європейські країни, особливо члени ЄС, мають досить високий рівень економічного розвитку, а за показником ВВП на душу населення входять до десятки перших країн світу. Частка країн Європи в промисловому виробництві становить близько 40 %. Європейські країни впродовж останніх років мали позитивні показники темпів зростання економіки. Країни великої сімки G7 або «Вели́ка сі́мка» (від англ. Group of Seven, у минулому G6 (Група Шести) — міжнародний клуб урядів семи високорозвинених країн світу (США, Японія, Німеччина, Велика Британія,Франція, Італія, Канада). Лідери цих країн регулярно зустрічаються для обговорення спільних економічних проблем і намагаються узгоджувати свою економічну політику. Крім них у зустрічах бере участь Європейський Союз, проте без права голосувати та проведення щорічних зборів. Велика вісімка — міжнародний клуб, що об'єднувавВеликобританію, Німеччину, Італію, Канаду, Росію,США, Францію та Японію. Так само називають і неофіційний форум лідерів цих країн (за участюЄвропейської комісії), в рамках якого здійснювалося узгодження підходів до актуальних міжнародних проблем. Після анексії Криму 24 березня 2014 року Росія була піддана нищівній критиці з боку країн Великої сімки і формально виключена зі списку G8[1]. В червні 2014 року не відбулася запланована зустріч G8 в Сочі(Росія) — замість неї була проведена зустріч G7 в Брюсселі.
Этиология и патогенез § Этиология синдрома Бадда-Киари § У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим. § Механические причины. § Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены. § Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене. § Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены. § Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей. § Стеноз печеночной вены. § Гипоплазия надпеченочных вен. § Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены. § Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены. § Парентеральное питание. Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных. § Опухоли. § Почечноклеточная карцинома. § Гепатоцеллюлярная карцинома. § Опухоли надпочечников. § Лейомиосаркома нижней полой вены. § Миксома правого предсердия. § Опухоль Вильмса. § Нарушения коагуляции. § Гематологические расстройства. § Полицитемия. § Тромбоцитоз. § Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. § Миелопролиферативные заболевания. § Коагулопатии. § Дефицит протеина С. § Дефицит протеина S. § Дефицит антитромбина II. § Антифосфолипидный синдром. § Другие коагулопатии. § Системные васкулиты. § Серповидно-клеточная анемия. § Хронические воспалительные заболевания кишечника. § Прием оральных контрацептивов. § Инфекционные заболевания. § Туберкулез. § Аспергиллез. § Филяриоз. § Эхинококкоз. § Амебиаз. § Сифилис.
§ Патогенез синдрома Бадда-Киари Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли. Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем. После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков. Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям. Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления. Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе. При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу. Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей. У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены. В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены.
Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6). § А - синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали. § В - при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина. § С - при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза. § D - неизмененные вены печени. § Е - гистологическая картина неизмененной ткани печени.
|
