Лечение. § Уменьшить проявления синдрома Бадда-Киари за счет устранения венозной обструкции.§ Цели лечения § Уменьшить проявления синдрома Бадда-Киари за счет устранения венозной обструкции. § Профилактика и лечение осложнений синдрома Бадда-Киари. § Повышение качества жизни пациента.
§ Методы лечения Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами. § Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%. В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты. § Антикоагулянты. Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин). § Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами: § Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ. § Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в. § Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин. § Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона (Верошпирон, Верошпилактон) ифуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия. § Cпиронолактон (Верошпирон, Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки. § Фуросемид (Лазикс, Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
§ Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной. § Ангиопластика. При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Возможно проведение транскардиальной мембранектомии. Эффективность транскардиальной мембранектомии составляет 90%. Однако 20-30% пациентов требуется проведение повторной процедуры. Если имеется диффузный тромбоз печеночных вен, то ангиопластика эффективна в 56% случаев. § Шунтирующие процедуры. Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт. Больным с хроническим течением синдрома Бадда-Киари проводится портокавальное или мезокавальное шунтирование при условии проходимости портальной вены. Эти мероприятия приводят не только к понижению внутрипеченочного давления, но и к уменьшению проявлений асцита и снижению риска кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника. Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование улучшает состояние больных синдромом Бадда-Киари (с острым и хроническим течением). Показатели смертности через 4 года после процедуры составляют 9-30%.
Комбинированный (бок в бок) портокавальный шунт и кавоатриальный шунт. Эта операция была произведена 10 пациентам с синромом Бадда-Киари. (Orloff MJ, Daily PO, Girard B. Treatment of Budd-Chiari syndrome due to inferior vena cava occlusion by combined portal and vena caval decompression. Am J Surg 1992; 163:137-143.) § Трансплантация печени. Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами, развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.
§ Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари Если у пациента имеется цирроз печени, то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами. Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида. Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков, коррекции гипоальбуминемии. При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.
§ Тактика ведения больных с синдромом Бадда-Киари На фоне лечения диуретиками необходимо регулярно контролировать уровни электролитов в крови и проводить коррекцию выявленных нарушений. При назначении тромболитической терапии важно постоянно оценивать протромбиновое время.
|
