Т р о м б о ц и т о п е н и ч е с к а я п у р п у р а

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - это ге­моррагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов.

Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии, то­чечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 15О&10⁹/л. На 1ОО000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают им почти вдвое чаще.

Э т и о л о г и я. Принято выделять наследственные и приоб­ретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облуче­ния, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

П а т о г е н е з. Основным элементом патогенеза тромбоци­топенической пурпуры является резкое укорочение продолжительнос­ти жизни тромбоцитов - до нескольких часов вместо 7-1О дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нор­мой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоци­тов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжи­тельности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов яв­ляется следствием воздействия на них антител.К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Первые проявления за­болевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в после­дующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или за­тяжной характер.

Жалобы на:

· появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний:

· в виде мелкоточечных кровоизлияний и си­няков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются но­вые.

· повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения; у женщин наблюдаются длительные маточные кровоте­чения.

Физикальные данные:

· При общем осмотре:

· на коже обнаруживаются геморрагические пятна

· пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цвета. главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъ­екций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней по­верхности голеней.

· При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищева­рительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.

Дополнительные исследования:

· Общий анализ крови

· как правило, не изменен.

· иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая ане­мия и увеличение количества ретикулоцитов.

· Главным диагностичес­ким признаком является тромбоцитопения.

· Обычно тромбоцитопени­ческая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 5О&109/л.

· Часто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток.

· Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации.

· В пунктате костного мозга:

· у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обыч­ных.

· при обострении болезни их количество временно снижает­ся. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.

· Существенное значение в диагностике геморрагических диате­зов принадлежит исследованию состояния гемостаза.

· Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по положительной пробе щипка - образованию синяка при сдавлении складки кожи в подключичной области.

· Точнее резистентность ка­пилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на по­явлении петехий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения артериального давления при создании в ней давления 9О-1ОО мм рт. ст. Через 5 минут внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного на предплечье, число петехий при сла­боположительной пробе может достигать 2О (норма - до 1О пете­хий), при положительной - 3О, а при резкоположительной и более.

· Определение длительности кровотечения производится путем прокола кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превышает 4 мин (проба Дьюка).

· О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судить непосредственно у постели больного. По методике Ли-Уайта 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

· При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные симптомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлинняется (до 15-2О минут и больше). Свертываемость крови у большинства больных не изменена.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии:

· характерной клинической картины петехи­ально-пятнистого типа геморрагий в сочетании с носовыми и маточ­ными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной лом­кости капилляров и возрастании длительности кровотечения.