Ранний врожденный сифилис

Если плод, пораженный сифилитической инфекцией, не погибает внутриутробно, то у новорожденного может развиться следующая стадия врожденного сифилиса – ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox). Его проявления обнаруживаются либо сразу после рождения, либо в течение первых 3-4 месяцев жизни. В большинстве случаев новорожденные с тяжелыми проявлениями раннего врожденного сифилиса оказываются нежизнеспособными и погибают в первые часы или дни после рождения вследствие функциональной неполноценности внутренних органов и общего истощения.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, различных внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нервной системы и в целом (за исключением некоторых особенностей) соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса.

Внешний вид новорожденного, больного ранним врожденным сифилисом, почти патогномоничен: ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа его вследствие отсутствия подкожной жировой клетчатки дряблая, цианотичная, складчатая. Личико младенца миниатюрное, морщинистое («старческое»), с большими по отношению к другим частям лица размерами рта и глаз («обезьяновидное»). Вследствие анемии кожа имеет бледно-землистый или желтоватый цвет, особенно на щеках. Эту своеобразную окраску обозначают как окраску пальцев у курильщиков. Вследствие гидроцефалии и из-за преждевременно наступающего окостенения костей черепа размеры головы у детей резко увеличены, родничок напряжен, лобные бугры выражены, происходит расхождение венечного шва. Из-за преждевременного окостенения теменных костей череп принимает удлиненную форму, головная часть черепа резко превалирует над лицевой. Ребенок не способен держать головку, кожные вены головы расширены. В случае вовлечения при гидроцефалии в патологический процесс костей глазницы у больных глазные яблоки выпячиваются с поворотом кнаружи (сифилитическое пучеглазие). Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит, плохо развивается, так как слабость и хронический насморк затрудняют сосание и глотание.

Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть представлены всеми разновидностями типичных вторичных сифилидов (как при приобретенном сифилисе) и особыми симптомами, характерными только для раннего врожденного сифилиса:

- сифилитическим пемфигоидом;

- диффузными инфильтрациями кожи;

- сифилитическим ринитом.

 

К наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомам раннего врожденного сифилиса относится сифилитический пемфигоид. Он существует при рождении ребенка или появляется в течение первой недели жизни. Первичным морфологическим элементом кожной сыпи является напряженный пузырь, диаметром 1-5 см, заполненный серозным или серозно-гнойным, иногда геморрагическим содержимым. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании, окружены узкой медно-красной каемкой. Иногда появлению пузырей предшествует высыпание буровато-красных пятен.

Пузыри не обладают тенденцией к периферическому росту и слиянию. Они подсыхают в корки или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, окруженных остатками покрышки. Излюбленной локализацией пузырей являются ладони и подошвы, иногда возможен переход высыпаний на разгибательные поверхности конечностей, туловище. В содержимом пузырей в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы. Сифилитический пемфигоид следует дифференцировать от стафилококкового пемфигоида.

Диффузная папулезная инфильтрация является наиболее частой формой поражения кожи при раннем врожденном сифилисе. Она развивается в первые 1-3 месяца жизни ребенка. Элементы диффузной инфильтрации локализуются чаще на ладонях и подошвах, на лице и волосистой части головы, на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней. Появлению высыпаний предшествует диффузная эритема или наличие отдельных пятен, имеющих тенденцию к слиянию.

Диффузная инфильтрация подошв и ладоней является патогномоничной для больных врожденным сифилисом грудного возраста. Кожа ладоней и подошв инфильтрируется, складки ее сглаживаются, она становится синюшно-красной, блестящей, «лакированной», теряет свою эластичность, в результате чего появляются трещины («рука прачки»). Процесс заканчивается пластинчатым шелушением. На местах глубоких трещин остаются рубцы.

Характерно также диффузное поражение кожи лица, в частности, вокруг рта и на подбородке – инфильтрация Гохзингера (1898). Вначале появляются отдельные участки эритемы, постепенно сливающиеся и инфильтрирующиеся. Цвет пораженной кожи вначале красный, затем коричневатый, иногда с синеватым оттенком. Имеющиеся в норме многочисленные мелкие складки на губах сглаживаются, губы утолщаются, становятся отечными, малоподвижными, отличаются гладкостью и блеском. На границе кожи и слизистой оболочки окраска губ бледнее, чем в норме, и имеет коричневатый оттенок. Постепенно кожа в области инфильтрата покрывается пластинчатыми чешуйками.

 

За счет растяжения и травматизации при крике, сосании на фоне диффузной инфильтрации губ – как на коже, так и на слизистой оболочке – образуются поверхностные и глубокие трещины. Поверхностные трещины губ располагаются радиально вокруг рта, они мало кровоточат, быстро покрываются корками, воспалительной реакции со стороны окружающих тканей не наблюдается. Глубокие трещины возникают в зонах более выраженной инфильтрации, локализуются чаще всего у углов рта и по средней линии нижней губы. Они нередко осложняются язвенным процессом, захватывающим и сосочковый слой дермы, вследствие чего после разрешения инфильтрата и заживления трещин образуются своеобразные белые лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь (стрии Робинсона-Фурнье). Граница между красной каймой губ и краем их, обычно бывающая отчетливой, становится размытой и неясной, причем в тяжелых случаях рубцовые полосы заходят в область щек и подбородка.

Диффузная инфильтрация кожи на лбу и волосистой части головы, в области бровей и ресниц может напоминать себорейный дерматит. При этом пораженная кожа сухая, имеет синюшный оттенок, своеобразный блеск, островоспалительные явления отсутствуют. Возможно склеивание чешуек секретом сальных и потовых желез в панциреобразную массу, покрывающую в некоторых случаях почти всю голову ребенка. Корки слабо спаяны с подлежащей тканью, и пораженная кожа не мокнет. В результате рубцевания могут выпадать брови, ресницы и волосы волосистой части головы.

Иногда инфильтративный процесс начинается на коже в крестцовой области и переходит на кожу мошонки и половых губ, в складки у ануса, на ягодицы, заднюю поверхность бедер, где появляются сливающиеся папулы розоватого цвета. Поверхность папул может шелушиться, возможна мацерация папул вплоть до изъязвления с фестончатыми краями, особенно у ослабленных детей. Вокруг ануса образуются трещины. Во всех элементах сыпи содержится большое количество спирохет. Перианально-ягодичная диффузная папулезная инфильтрация носит название инфильтрации Парро.

Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит Гохзингера, coryza syphilitica) встречается только при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Возникает сразу после рождения или в течение первого месяца жизни ребенка. Он обусловлен отеком и диффузной воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки носа и носовых раковин. При этом наступает сужение просвета полости носа и выраженное затруднение носового дыхания. Оно приобретает особый свистящий, шипящий характер. Для облегчения дыхания ребенок запрокидывает головку назад, начинает дышать через рот. При сосании груди ребенок постоянно отрывается от нее для того, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Процесс проходит несколько стадий. В начальной, «сухой», стадии свободных выделений из носа нет и только путем надавливания на крылья носа можно получить несколько капель жидкости. В следующей, «катаральной», стадии появляются вязкие слизисто-гнойные или сукровичные выделения из носа, ссыхающиеся в массивные корки, закрывающие носовые ходы.

 

Дыхание ребенка еще более затрудняется, он шумно фыркает, сопит, и акт сосания для него становится невозможным. Вытекающее из носа отделяемое мацерирует кожу верхней губы. При отсутствии лечения возможен переход процесса в третью, язвенную, стадию, когда происходит изъязвление слизистой оболочки носа, распространение воспалительного процесса на его хрящевую и костную основу с последующим рубцеванием, сморщиванием хрящевых и кожных частей и деформацией носа.

В случае потери хрящевого скелета наступает западение и расширение переносится, кончик носа направлен кверху, ноздри направлены прямо вперед и закупорены корками. Нос приобретает «седловидную» форму и напоминает «козлиный». Изменение носа в виде «лорнетки» наступает тогда, когда на границе хрящевой и костной частей находится желобок, который как бы в виде ступени отделяет переднюю часть носа от лежащей кзади.

Сифилитический ринит характеризуется хроническим течением и упорством к проводимому неспецифическому лечению.

Наиболее типичной формой поражения костной системы при раннем врожденном сифилисе является сифилитический остеохондрит (Вегнер, 1870), который развивается с 5-го месяца внутриутробной жизни плода. В настоящее время остеохондрит Вегнера I–II степени является наиболее частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса.

Сущность сифилитического остеохондрита сводится к нарушению процесса окостенения на границе между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей, чаше верхних конечностей

В зоне оссификации диафиза имеется участок специфического воспаления, происходит задержка замещения хряща костной тканью, повышенное отложение извести в хрящевые клетки, уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием грануляционной ткани и задержкой превращения эпифизарного хряща в костную ткань диафиза.

Различают три степени остеохондрита. Первые две определяются только рентгенологически.

При I степени на рентгенограмме наблюдается повышение отложения извести в зоне предварительного обызвествления хряща: зона расширяется до 1,5-2,5 мм (вместо 0,5 мм в норме) и выглядит светлой гладкой линией.

При II степени в расширенной зоне обызвествления появляется извилистость и мелкие множественные зазубрины, обращенные в сторону эпифиза, что объясняется деминерализацией и остеопорозом костной ткани. На рентгенограммах видна светлая полоска, соответствующая зоне интенсивного обызвествления, расширенная до 4 мм, с зубчатыми краями, а под ней узкая темная полоска грануляционной ткани.

При III степени остеохондрита пораженный участок расширяется, наблюдается дальнейшее разрушение костной ткани, количество остеобластов резко уменьшено. Грануляционная ткань распадается с образованием очагов некроза с облитерированными сосудами, и может произойти патологический перелом с отделением эпифиза от диафиза (эпифизиолизис).

Клинически остеохондрит III степени проявляется в виде псевдопаралича Парро (1869) – отсутствия движений конечности при сохранении нервной проводимости. При этом в области эпифиза пораженной кости имеется тестоватая припухлость, прикосновение к которой вызывает болезненность. Пораженная конечность неподвижна, как бы парализована: верхняя находится в положении ротации (рука кнутри, а кисть в состоянии пронации), нижняя – согнута и приведена к животу. Попытка пассивного движения и даже осторожной пальпации причиняет сильную боль, ребенок издает резкий крик. Иногда при пассивном движении слышна крепитация за счет сдвигания эпифиза от диафиза.

Для диагностики остеохондрита важное значение имеет правильное проведение рентгенографии. Остеохондрит в основном развивается в длинных трубчатых костях (редко в плоских костях лица и черепа), поэтому необходимо делать две рентгенограммы: одну – обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, вторую – обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Рентгенологическое обследование необходимо производить в первые 3 месяца жизни ребенка, так как в более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться.

При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются также периоститы и остеопериоститы. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже плоские кости черепа. Клинически они проявляются в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей. Сифилитические периоститы обычно симметричны и на рентгенограммах видны в виде широкой оссифицированной полосы, располагающейся вдоль диафиза. Массивные костные наслоения на передней поверхности большеберцовой кости в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся оссификацией остеопериоститов приводят к образованию серповидного выпячивания и формированию ложных саблевидных голеней. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичными являются: «ягодицеобразный» череп и «олимпийский лоб».