ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СКЕЛЕТА

8.1. ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

 

Остеогенная саркома возникает чаще в период роста костей в возрасте до 15 лет. Опухоль часто локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, преимущественно − в области коленного сустава.

В клинической картине характерен выраженный болевой синдром, возникающий на ранних стадиях заболевания, усиливающийся по ночам, не исчезающий после приема анальгетиков. Прием наркотиков уменьшает боль на время действия препарата. При осмотре выявляют увеличение объема конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто развивается ограничение движений в близлежащем суставе. Возможны патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует, характерен короткий срок от начала заболевания до момента обращения к врачу. Длительность течения от 6 мес. до 2 лет.

Рентгенологически определяют остеолитическую, остеопластическую и смешанную формы, центральное или периферическое (по отношению к костномозговому каналу) расположение опухоли, периостальные реакции в виде козырька Кодмэна или спикул. Характерно наличие очага костной деструкции без четких контуров. Кортикальный слой кости рано разрушается. Сравнительно рано выявляется прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани.

Патогномоничных лабораторных признаков не существует. В показателях анализов крови возможен сдвиг СОЭ до 30−50 и > мм/час, лейкоцитоз, анемия, рост щелочной фосфатазы.

До начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получают путем операционной или трепан-биопсии. Исследование проводит патолог, специализирующийся в диагностике опухолей костей. Опухоль характеризуется выраженным полиморфизмом, наличием большого количества митозов, формированием клеток различной формы или веретенообразных. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур − бесформенных полей остеоида и крупных очагов примитивного костеобразования. Хондробластический вариант остеогенной саркомы напоминает патогистологическую картину низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Лечение комплексное − хирургическое и медикаментозное (химиотерапия). Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у более половины больных. С учетом этого современная лечебная концепция рассматривает химиотерапевтический метод как обязательный компонент терапии остеосаркомы. Она направлена на уменьшение размеров опухоли, предупреждение ее возможного рецидива, воздействие на отдаленные метастазы, в том числе неопределяемые. Предоперационную химиотерапию проводят адриамицином, или цисплатином, или метотрексатом курсами с интервалом 2−4 недели. Далее следует операция.

При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производить органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины длины кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с одномоментным эндопротезированием. При опухолях с обширным прорастанием в мягкие ткани показаны ампутации или экзартикуляции на уровне вышерасположенных сегментов конечности. Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия зависит от степени полиморфизма клеток опухоли и подбирается индивидуально.

Общая продолжительность лечения занимает около 1,5 лет. Пятилетняя выживаемость после лечения современными методами достигает 50−80%.

 

в

б

а

г

 

д

Рисунок 4 – Проявления остеогенной саркомы: а − остеолитические патоморфологические, б − остеолитические рентгенологические, в − остеолитические компьютерно-томографические, г − остеопластические рентгенологические, д − клинические

 

8.2. САРКОМА ЮИНГА

 

Саркому Юинга обнаруживают в возрасте от 20 до 40 лет, чаще у мужчин. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, реже − в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало и прогрессирование. Ранним симптомом опухоли Юинга является боль, она возникает у 80% больных. Боль носит непостоянный периодический волнообразный характер. Выявление саркомы возможно уже при первичном осмотре, так как опухоль рано разрушает кортикальный слой и распространяться в окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как остеомиелит. Отмечаются подъемы температуры до 38−39°С, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Возможны патологические переломы. В анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу − 26 недель (диапазон 2 недели − 2 года). Опухоль Юинга − одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.

Рентгенологическая картина представлена мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция) и формирование слоистого «луковичного» периостита. При значительных размерах опухоли и разрушении кортикального слоя появляется игольчатый периостит. При локализации в плоских костях, кроме мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.

Микроскопически обнаруживают однотипные округлые клетки и их скопления, нарушения сети аргирофильных волокон, заполненные кровью полости, ограниченные опухолевыми клетками.

Лечение при опухоли Юинга комбинированное. На первом этапе проводят химиотерапию с применением препаратов винкристин, доксорубицин, дактиномицин. Опухолевая ткань резорбируется и девитализируется. Если после курсов химиотерапии опухоль резектабельна – выполняют радикальную операцию, если нерезектабельна – курс лучевой терапии. Если после химиотерапии резорбция опухоли полная или почти полная – проводится лучевая терапия в качестве самостоятельного метода. Хирургическое и лучевое лечение не предупреждает метастазирования. Наблюдение после лечения имеет цели выявления локального рецидива и отдаленных метастазов, проведения реабилитационных мероприятий.

 

Рисунок 4 – Рентгенологическая картина саркомы Юинга большеберцовой кости

 

8.3. ХОНДРОСАРКОМА

 

Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей, встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Наблюдается в любом возрасте, но характерен возраст 40−50 лет. Мужчины болеют в 1,5−2 раза чаще женщин. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо.

Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей ее морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4−5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. При анаплазированных хонросаркомах (чаще в молодом возрасте) длительность симптомов не превышает 1−3 мес. Основным проявлением опухоли являются боли, припухлость мягких тканей. Боли отличаются постоянством и нарастанием интенсивности. Маловыраженными симптомами могут быть расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, нарушение функции близлежащего сустава. Лабораторные исследования крови не выявляют специфических изменений.

Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага остеолиза, чаще больших размеров, нечеткими его контурами и отсутствием зоны склероза. При эксцентрическом расположении опухоли или больших размерах центрально расположенной хондросаркомы возникает истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя, появление экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения.

Патоморфологическая диагностика хондросарком в типично протекающих и далеко зашедших случаях не представляет затруднений. Особенностью хондросаркомы является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Выраженный полиморфизм клеток с атипичными митозами на фоне хондроидного межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза.

Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное абластичное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. В зависимости от объема поражения выполняют резекцию костей с эндопротезированием дефекта или ампутацию (экзартикуляцию). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в крестце или позвоночнике. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный обезболивающий эффект. Химиотерапию при хондросаркоме не используют.

 

8.4. МИЕЛОМА (БОЛЕЗНЬ РУСТИЦКОГО)

 

Миелома (болезнь Рустицкого) − опухоль костного мозга. Поражаемый возраст − пожилой. Излюбленная локализация − кости черепа, позвоночник, грудина, ребра, таз. В зависимости от патогистологической картины выделяют варианты миеломы: миелобластома, миелоцитома, эритробластома, лимфоцитома, плазмоцитома.

Клинически болезнь проявляется слабостью, болями в конечностях, анемией. Состояние пациентов утяжеляют патологические переломы костей конечностей и позвонков. Лабораторные анализы демонстрируют анемию, лимфоцитоз, нейтрофилез, гиперпротеинемию, гипоглобулинемию, белок Бенс-Джонса в моче. Уточняет диагноз стернальная пункция: в костномозговом пунктате − метаплазия костного мозга. На рентгенограммах плоских и трубчатых костей видны кистозные просветления иногда солитарного типа.

Лечение миеломы паллиативное. Назначают сарколизин, стероидные гормоны и пр. При патологических переломах предпочтение отдают иммобилизации конечностей фиксирующими повязками или ортезами.