Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано в возрасте 6-8 лет при условии созревания элементов нервной системы (т.е. необходима тесная связь с невропатологами). Операция должна проводиться только по первично-контрагированной мышце (которая не расслабляется под наркозом).

Задачи хирургического лечения (необязательно):

1) упрощение координированной активности мышц путем вмешательства на периферическом двигательном звене (перемещение сухожилий двусуставных мышц и превращение их в односуставную);

2) уменьшение потока проприоцептивной импульсации от контрагированной мышцы к сегментарным мотонейронам (подшивание сухожилия перемещенной мышцы без натяжения).

Из большого количества способов современного хирургического лечения больных с ДЦП мы коснемся только основных, нашедших в настоящее время наиболее четкое обоснование и оказывающих пользу этой группе больных.

Выбор оперативного вмешательства должен основываться на клинических данных, общем состоянии больного, степени нарушения интеллекта, степени спазма, контрактур и деформаций. Естественно, что вмешательства на нервах и сухожильно-мышечном аппарате являются, в некоторой степени, паллиативными, так как они не могут устранить первопричины спастического паралича, однако, несомненно, улучшают функцию опорно-двигательного аппарата и устраняют в большей степени вторичные патологические изменения, зависящие от нарушения деятельности высших отделов ЦНС.

Операции на головном и спинном мозге при СП в настоящее время не применяются почти никем в результате своей малой эффективности и травматичности.

На практике применяется около 50 различных операций.

Цели оперативного лечения:

1) улучшение функциональной активности и статики посредством коррекции патологического положения суставов – контрактур, подвывихов, вывихов;

2) улучшение сенсомоторной афферентации;

3) профилактика вторичных осложнений, например, подвывиха и вывиха в тазобедренном суставе;

4) косметическая коррекция;

5) облегчение ухода за больными при тяжелых формах патологии.

Операции показаны во всех случаях, когда консервативное лечение явно недостаточно или неэффективно и нет противопоказаний для операции. Показаниями для хирургического лечения служат:

а) наличие резкого спазма мышц с возникающими и усиливающимися при движениях и ходьбе рефлекторными контрактурами;

б) стойкие контрактуры при спастическом состоянии мышц с изменениями сумочно-связочного сухожильного аппарата;

в) наличие деформаций нижних и верхних конечностей, нарушающих статику и передвижение больного или функцию верхних конечностей.

Родители больного должны быть предупреждены о том, что, чаще всего, потребуется несколько последовательно выполненных оперативных вмешательств для получения функционального успеха.

Мнения относительно возраста, в котором следует производить оперативные вмешательства, противоречивы, однако большинство исследователей считают, что хирургические манипуляции показаны в возрасте детей, старше 8-10 лет.

Многочисленные подходы к оперативной коррекции условно можно подразделить на несколько групп в зависимости от конкретной задачи и способа её достижения:

1. Расслабление мышц:

а) путем абсолютного удлинения одного или многих сухожилий или пластического удлинения мышц, например, ахиллопластика;

б) посредством относительного удлинения, например, укорачивающаяся остеотомия.

2. Коррекция равновесия мышечной силы посредством пересадки сухожилий, например, пересадка внутренних сгибателей голени на наружный мыщелок бедра с целью уменьшения внутренней ротации бедра.

3. Вмешательства на костях и суставах (остеотомии, артродезы, тенодезы, артропластика) с целью устранения неправильного положения и увеличения стабильности конечностей.

4. Операции на нервах, иннервирующих спастические мышцы (нейроэктомия) для устранения чрезмерной мышечной активности.

Основные типы оперативных вмешательств на верхней конечности:

1) при пронаторной контрактуре предплечья – тенотомия (миотомия) или пластика круглого и квадратного пронаторов;

пересадка сухожилия локтевого сгибателя кисти на дистальную треть лучевой кости; деторсионно-корригирующая остеотомия костей предплечья;

2) при сгибательной контрактуре кисти и пальцев – удлинение сухожилий сгибателей кисти и ладонного апоневроза; перемещение медиального надмыщелка плеча дистально на предплечье; компрессионный артродез лучезапястного сустава; пластика сухожилий глубоких сгибателей пальцев сухожилиями поверхностных; пересадка сгибателей кисти на разгибатели пальцев;

3) при сгибательно-приводящей контрактуре большого пальца – отсечение мышцы, приводящей I палец, перемещение сухожилия лучевого сгибателя кисти на сухожилие отводящей мышцы I пальца, а сухожилия плечелучевой мышцы – на сухожилие длинного разгибателя большого пальца;

4) при сгибательной контрактуре локтевого сустава – удлинение сухожилия двуглавой мышцы плеча;

5) при сгибательно-приводящей и внутриротаторной контрактуре плеча – удлинение сухожилий большой грудкой, большой круглой, широчайшей мышц; субканитальная деротационная остеотомия плечевой кости.

 

Операции на нижней конечности направлены главным образом, на коррекцию формы стопы. В случае стойкой подошвенной флоксии стопы наиболее рационально – образное удлинение ахиллового сухожилия.

С целью устранения сгибательных, приводящих и внутриротаторных контрактур в тазобедренных суставах применяют миотомию сгибателей бедра, тенотомию приводящих мышц и т.п.

Сгибательное положение коленных суставов корригируют либо одновременно с патологической позой бедер, либо как следующий этап в цепи операций, направленных на нормализацию статических функций. Для этого сухожилия двуглавой мышцы бедра, полусухожильной и полуперепончатой мышц перемещают на дистальный отдел бедренной кости. Остеотомия бедренной кости показана в случае выраженного варусного или вальгусного отклонения голени.

Наряду с оперативными вмешательствами на сухожильно-мышечном аппарате и на костях используются операции на периферических нервных стволах с целью снижения спазма (Штоффель, 1910 г.), которые заключаются в пересечении двигательных ветвей, иннервирующих спазмированные мышцы.

Мысль о том, что при ДЦП необходимо ослабить тонус мышц, пришла впервые не Штоффелю, а Лоренцу, который первый произвел операцию на запирательном нерве. Однако Штоффель подробнее разработал анатомию нервов, способ невротомии, почему эта операция носит его имя. Устранение контрактуры не всегда ведет к выздоровлению, потому что при СП, кроме гипертонуса одних мышечных групп, имеет место гипотонус других мышц. По этому поводу Штоффель, заканчивая свой доклад на съезде немецких ортопедов в 1931 г., заявил: «Моя операция может только устранить гипертонию мышц, находящихся в состоянии контрактуры, гипотонию же растянутых мышц она изменить не может. Это дело последующего лечения, для которого моя операция создает базу».

В заключении необходимо подчеркнуть, что оперативное лечение является лишь одним из компонентов общего лечебного комплекса и не может обеспечить должного успеха, если будет применяться без остальных лечебных факторов.

ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ

 

Диффузные вялые параличи и парезы мышц опорно-двигательного аппарата у детей являются последствием детского спинального паралича (полиомиелита), либо поражения периферических нервных стволов или корешков (полирадикулоневриты).

Полиомиелит (греч.………… - серый + миелит) (син. Гейне - Медина болезнь) – острая вирусная болезнь человека, характеризующаяся поражением серого вещества спинного мозга и мозгового ствола с развитием вялых парезов и параличей. Болезнь весьма древняя. Так, в Древнем Египте обнаружены мумии с костными деформациями, типичными для полиомиелита (4в. до н.э.). Свидетельством распространения полиомиелита в Древнем Египте является также найденное в одном из храмов Мемфиса настенное изображение жреца с атрофированной и деформированной ногой – характерным последствием перенесенного полиомиелита (2в. до н.э.).

Описание вспышек паралитических детских заболеваний встречается и в средние века. Немецкий ортопед Гейне (1840) описал полиомиелит, как самостоятельную болезнь и предложил методы лечения на разных этапах ее развития. Шведский врач Медин (1890г.) пришел к выводу об инфекционной природе заболевания. Особую актуальность проблема полиомиелита приобрела после второй мировой войны; во многих европейских странах, США, Канаде заболеваемость резко возросла. Это обусловило интенсивную разработку вакцин. Массовое применение вакцины привело к резкому снижению, и даже ликвидации заболеваемости полиомиелита в ряде крупных географических регионов.

Возбудителем инфекции является фильтрующий вирус, проникающий в организм человека через слизистые оболочки носоглотки и органы пищеварительного аппарата. У человека вирус в большинстве случаев бессимптомно паразитирует в стенке кишечника и глоточном кольце. В редких случаях вирус полиомиелита попадает в спинной мозг и другие отделы ЦНС, вызывает заболевание различной интенсивности и клинических проявлений, включая тяжелые спинномозговые и бульбарные параличи. При непосредственном контакте распространение инфекции происходит воздушно-капельным путем.

Наиболее склонны к заболеванию П. дети до 7 лет, реже – старшего возраста. Специфической особенностью вируса П. является его нейротропность, т.е. тенденция поражать нервные клетки, преимущественно передних рогов спинного мозга. Воспалительный процесс сопровождается выраженным отеком спинного мозга, что усугубляет клинические проявления заболевания.

Поражение нервных клеток передних рогов спинного мозга заканчивается их гибелью и проявлением вялых параличей. В случаях незначительных дегенеративных изменений нервных клеток происходит их обратное развитие с восстановлением структуры и функции.

Инкубационный период длится от 2 до 35 дней, чаще 10 – 12.

Клиническая классификация П. основана на современном представлении о патогенезе болезни, в соответствии с которым инфекционный процесс при П. имеет этапное развитие: размножение вируса в лимфоэпителиальных образованиях глотки и кишечника, вирусомия, проникновение вируса в нервную систему. На каждом из этапов процесс может остановиться. В зависимости от этого развиваются:

1) инаппарантный П. (вирусоносительство) – без клинических проявлений;

2) П. без поражения нервной системы (абортивный или висцеральный);

3) Непаралитический (менингеальный) П.;

4) Паралитический П.

Абортивный П. проявляется лихорадкой, слабостью, небольшой головной болью, умеренными катарральными явлениями, болями в конечностях, пояснице, спине и другими симптомами, обычно наблюдаемых при гриппе. Течение этой формы благоприятное, выздоровление наступает через 3-7 дней.

Непаралитический (менингеальный) П. – Ведущим клиническим симптомом является серозный менингит. Заболевание начинается остро (высокая температура, головная боль, повторная рвота). Степень выраженности менингеального синдрома обычно умеренная, иногда легкая. Характерны спонтанные боли в конечностях и спине, гиперэстезия кожи, положительные симптомы натяжения корешков спинномозговых нервов, иногда боль при пальпации по ходу нервных стволов. Нормализация температуры и улучшение общего состояния наступает в начале 2-й недели болезни.

Паралитический П. в зависимости от локализации поражений в нервной системе делится на следующие формы:

1) спинальную; 2) бульбарную; 3) понтинную и смешанную.

По клиническому течению паралитический П. делится на 4 периода:

а) препаралитический, б) паралитический, в) восстановительный, г) резидуальный.

а) при всех формах препаралитического П. имеет одинаковое клиническое течение. Характерными являются повышение температуры, наличие катаральных явлений в слизистых оболочках носоглотки. Через 1-2 дня присоединяются неврологические симптомы. Наличие одновременно общеинфекционных и неврологических признаков является типичным для П. Этот период продолжается, в среднем, 3-6 дней.

б) клиника паралитического периода определяется локализацией поражения в нервной системе. Длительность от нескольких дней до 2-х недель.

Спинальная форма П. развивается при поражении двигательных нейроцитов передних рогов спинного мозга. В большинстве случает параличи появляются на 3-5 день заболевания, обычно к концу лихорадочного периода. Типично бурное развитие параличей в течение короткого времени – от нескольких часов до 1-2 дней. Характерной особенностью параличей при П. является их бессистемность, ассиметричность, поражаются как отдельные мышцы, так и целые мышечные группы туловища и конечностей. Наиболее часто (58-80%) страдают нижние конечности, где нарушается функция 4-х-главой мышцы бедра, предне-наружная группа мышц голени.

При поражении верхних конечностей в большинстве случаев наблюдается нарушение функции дельтовидной мышцы, но встречаются также распространенные выпадения функции отдельных мышечных групп плеча, предплечья, кисти. Если процесс локализуется в грудном отделе спинного мозга, поражаются длинные мышцы спины и туловища. В редких случаях наблюдаются параличи дыхательных мышц, преимущественно межреберных и изредка диафрагмы.

Бульбарная форма П. протекает тяжело, с нарушением жизненно важных функций. Основные клинические симптомы определяются локализацией поражения в мозговом стволе. Могут нарушаться глотание, фонация, дыхательный и сосудодвигательный центры, также расположенные в мозговом стволе. Возможны глазодвигательные нарушения и ассиметрия лица. Бурное течение болезни при бульбарной форме П. часто приводит к быстрому летальному исходу.

в) Понтинная форма П. развивается при изолированном поражении ядра лицевого нерва (УП пара), находящегося в области мозгового моста. Отсюда и название «понтинная». Страдает мимическая мускулатура.

г) Понтоспинальная форма П. проявляется сочетанием пареза лицевого нерва с поражением мышц туловища и конечностей.

Бульбоспинальная форма П. характеризуется сочетанием бульбарных симптомов с парезами и параличами мышц туловища и конечностей.

Паралитический период всех перечисленных форм длится от нескольких дней до 2-х недель.

Восстановительный период начинается со 2-3 недели болезни с восстановления функции незначительно пораженных мышц и происходит медленно и неравномерно. Как правило, функция тяжело пораженных мышц полностью не восстанавливается. Срок, в течение которого ещё возможно восстановить активные движения, определяется в 3-5 лет, из них самым эффективным является первый год после острого периода.

При стойких параличах, сопровождающихся функциональной неполноценностью мышц, в них происходят вторичные изменения в виде атрофии и атонии. Мышцы истончаются, становятся дряблыми, изменяется их конфигурация и периметр конечности. В этот период усиливаются вазомоторные расстройства парализованной конечности, проявляющиеся понижением кожной температуры, конечность становится холодной на ощупь, наблюдаются сосудистые изменения в виде застоя, отека, отека в дистальных отделах конечности. Цвет кожных покровов приобретает цианотичный оттенок, кожа становится влажной из-за усиленного потоотделения. Первичные изменения опорно-двигательного аппарата следующие: конечности отстают в росте, кости атрофируются; наблюдаются признаки остеопороза и др. Вторичные изменения развиваются в результате нарушения равновесия отдельных мышечных групп, пораженных П. и различных внешних воздействий. В отличие от первичных вторичные изменения (контрактуры, деформации конечностей и туловища) можно предупредить путем правильной организации лечебного процесса.

Резидуальный период, или период остаточных явлений характеризуется вялыми параличами и парезами, носящими стойкий характер, выраженными трофическими расстройствами, мышечными и суставными контрактурами, вторичными деформациями туловища и конечностей. Они являются следствием необратимых изменений нервно-мышечной системы, но также возникают в результате ошибок, допущенных в процессе лечения. Так, неквалифицированные назначения, проведенные в острые и восстановительный периоды заболевания, могут обусловить возникновение контрактур и деформаций суставов, сколиоз, разболтанность суставов, паралитические вывихи.

Клинические проявления резидуальной стадии П.:

1) атрофия мышц пораженного сегмента конечности или туловища;

2) трофические и вазомоторные расстройства;

3) укорочение конечности;

4) контрактуры суставов;

5) деформации позвоночника и сегментов конечностей;

6) паралитические вывихи, растяжения связок;

7) разболтанность в суставах.

Обычно этот период начинается через 5 лет после острых явлений. Степень и распространенность «остаточных» парезов и параличей разнообразны, более обширные поражения мышц возникают, как правило, на нижних конечностях. Функциональная неполноценность нижних конечностей чаще обусловлена нарушением функции разгибательной голени, отводящих мышц бедра и передне-наружной групп мышц голени. Нередко её усугубляет укорочение конечности. В таких случаях к анатомическому укорочению конечности присоединяется функциональное, что влечет за собой ещё большую разницу в длине ног, компенсаторное искривление позвоночного столба, перекос таза, деформацию коленного и голеностопного суставов. В процессе роста ребёнка эти нарушения прогрессируют, происходит укорочение сохранившихся мышц, сморщивание сумочно-связочного аппарата, замещение парализованных мышц соединительной ткани, в результате чего развиваются стойкие функциональные деформации, трудно поддающиеся лечению и требующие, как правило, хирургических вмешательств. Хирургическое лечение только в резидуальном периоде.

 

ЛЕЧЕНИЕ П.

 

Основные принципы восстановительного лечения:

1) комплексный подход, своевременное раннее проведение консервативного лечения в восстановительный период, с последующим хирургическим лечением в резидуальный;

2) тщательное биомеханическое обследование и комплексная предоперационная подготовка;

3) выполнение оперативных вмешательств на нескольких сегментах;

4) при двухсторонних поражениях выполнение с более пораженной стороны.

Кроме медикаментозного и физиотерапевтического лечения большое значение придается профилактике контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата. Эти осложнения могут возникнуть под влиянием болевого синдрома, вследствие которого больные вынуждены принимать щадящее положение; неравномерного поражения и восстановления отдельных мышц или мышечных групп. Значение имеют и механические факторы: неправильное положение больного в постели (лежание на боку с согнутыми ногами), тяжесть дистального отдела конечности, прогибание мягкой постели и др.

У таких больных кровать должна быть со щитом, покрыта плотным матрацем, с низкой подушкой. Для удержания стоп в правильном положении (под углом 90⁰) применяют специальные упоры, ящики или подушки с песком. В целях предупреждения контрактур в тазобедренных и коленных суставах используются ортопедические приспособления: шины, лонгеты.

При поражении мышц туловища для больного изготавливается индивидуальная гипсовая кроватка, в которой он находится в течение первых месяцев восстановительного периода.

Кроме мер, направленных на профилактику порочных установок и деформаций опорно-двигательного аппарата, широко применяют общеукрепляющее лечение. Медикаментозные средства (спазмолитики, анаболические стероиды, витамины группы В, антихомиэстеразные препараты), лечебную физкультуру, физиотерапевтические, хирургические методы и санаторно-курортное лечение.

Оперативное лечение включает восстановительные, стабилизирующие, корригирующие и косметические операции, а также их сочетание.

Как правило, хирургические приемы применяются в восстановительном и резидуальном (!) периодах течения П.

Восстановительные операции включают различные виды сухожильно-мышечной пластики (пересадки, транспозиции, тонизирующие миопластики, удлинение и укорочение сухожилий и мышц). Эти операции занимают центральное место в ортопедо-хирургическом лечении, поскольку обеспечивают восстановление формы и функции конечности.

Стабилизирующие операции применяют для создания устойчивости суставов при тотальных параличах мышц (тенодез, фасциодез, лавсанодез). Лучший стабилизирующий эффект дает артродез (для позвоночника – спондилодез).

Корригирующие операции выполняют исправления деформаций и укорочений конечностей, для этого используют различные виды остеотомий, в том числе и удлиняющие с применением компрессионно-дистракционного остеосинтеза.

Косметические операции выполняют для предупреждения и исправления деформации конечностей (эпифиодезы, моделирующая остеотомия голени по Илизарову и т.д.).

Правильно проведенное ортопедо-хирургическое лечение в сочетании с социальной и трудовой реабилитацией позволяет больным, перенесшим П., приобретать не только сидячие профессии (бухгалтер, швея и др.), но и выполнять физическую работу (токарь, электромонтер, водитель и др.).