Хронические лимфоцитарные лейкозы

(лимфопролиферативные забо­левания):

 

Эти заболевания разделяются на две группы: к первой относится хронический лимфолейкоз, ко второй — парапротеинемические лейкозы.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), В 95% случаев лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение и в 5% -Т-клеточное.

В миелограмме в доброкачественную стадию ХЛЛ в костном мозге обнаруживается выраженная очаговая нфильтрация лимфоидными элементами типа малых лимфоцитов, имеются также в умеренном количестве созревающие гранулоциты, эритрокариоциты и мегакариоциты.

В терминальную стадию ХЛЛ в костном мозге выявляется диффузная инфильтрация опухолевыми лимфо­цитами со значительным уменьшением содержания созревающих гранулоцитов, эритрокариоцитов и ме­гакариоцитов.

У боль­ных ХЛЛ резко снижена иммунная реактивность, по­этому они становятся восприимчивыми к различным инфекционным заболеваниям.

Костный мозг красного цвета.

Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые.

Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 2, 1 кг). Она мясистой консистенции, вишнево-красного цвета на разрезе.

Печень значительно увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Гепатоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии.

Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная ин­фильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется.

Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация может наблюдаться также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые обо­лочки), она бывает диффузной и очаговой с образова­нием различных размеров узлов.

Парапротеинемические лейкозы (гемобластозы) объ­единяют опухоли, исходящие из клеток предше­ственников плазматических клеток (из В-лимфоцитарной системы). Главной особенностью парапротеинемических гемобластозов является способ­ность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты — пар а п р о т е и н ы (т.н. патологические иммуноглобулины).

К парапротеинемическим гемобластозам относят миеломную болезнь (плазмоцитому).

Миеломная болезнь (плазмоцитома) —В основе заболевания лежит разрастание миеломных клеток (промежуточные клетки между В-лимфоцитами и плазматическими клетками), как в костном мозге, так и вне его.

В на­чальной стадии заболевания в костном мозге обнаруживаются множественные мелкоочаговые скоп­ления миеломных клеток на фоне умеренного содер­жания элементов эритро-, лейко-, тромбоцитопоэза. В дальнейшем происходит диффузное разрастание миеломных клеток и угнетаются все ростки кроветворения. Это приводит к анемии, гранулоцитопении и тромбоцитопении.

Среди патоморфологических признаков на первый план выступают де­структивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макроскопических препаратах обнаруживаются выбитые отверстия (или пробоины). Поражаться могут любые кости, но чаще поражаются позво­ночник, ребра, кости черепа, реже — кости таза, бедренная кость, ключица и/или лопатка. Часто отмечаются острая деформа­ция позвоночника и патологические переломы костей. Скопления миеломных клеток могут встречаться в селезенке, печени и лимфатических узлах. На поздних стадиях болезни поражаются и другие органы.

Миеломные клетки секретируют п а р а п р о т е и н ы, которые накапливаются в крови и моче больных.

В связи с тем, что при плазмоцитоме в сыворотке крови и в моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают несколько биохимических вариантов миеломы (А-, D-, Е-миелома, миелома Бенс-Джонса).

У больных встречается гиперкальциемия, связанная с интенсивным разрушением костей. Она вызывает метастатическое обызвествление органов, чаще почек. Это приводит к развитию нефрокальциноза (отложение нерастворимых солей кальция в канальцах почки) и почечной недостаточ­ности. Наибольшее значение среди осложнений парапротеинемических лейкозов имеет парапротеинемический нефроз, или мие­ломная нефропатия, которая является причиной смерти '/з больных миеломой. В основе парапротеинемического нефроза лежит «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек (миеломные смор­щенные почки). Микроскопически в межуточной ткани почек выявляются плазмоцитарные инфильтраты, поля фиброза, в дистальных отделах извитых канальцев и в собирательных трубочках видны белковые цилиндры, состоящие из белка Бенс-Джонса.