Стафилококковый пемфигоид (Pemphigoid staphylogenes)

Тяжёлое весьма контагиозное заболевание, которое характеризуется быстрым и значительным распространением пузырей на видимо не изменённой коже и нарушением общего состояния новорожденного.

Этиология, патогенез. Возбудителем является золотистый стафилококк той же фагогруппы (II) и того-же фаготипа (71), что и у буллёзного импетиго. Стафилококковый пемфигоид обычно возникает у ослабленных новорожденных (недоношенность, токсикоз беременных, родовая травма и др.) в результате распространения патогенных стафилококков из первоначального очага поражения (буллёзного импетиго, инфицированного пупка и др.). Экзотоксин золотистого стафилококка (эксфолиатин) разрушает в очагах поражения кожи десмосомы кератиноцитов на уровне зернистого слоя (акантолиз не иммунного патогенеза), приводя к его отслоению и формированию поверхностных пузырей.

Эпидемиология. Распространение пузырей по кожному покрову происходит в результате диссеминации патогенных стафилококков из первоначального воспалительного очага гнойной инфекции – буллёзного импетиго. Заболевание весьма контагиозно, поэтому при недостаточном соблюдении санитарно-противоэпидемических мероприятий могут возникнуть случаи массового поражения новорожденных в медицинских учреждениях.

Клиника. Стафилококковый пемфигоид (СП) возникает внезапно обычно на 3 – 5 день после рождения ребёнка (иногда на 2 – 3 неделе жизни). В окружности пупка, рта, в естественных складках кожи появляются напряжённые пузыри величиной 0,5 – 1 см диаметром. Пузыри расположены на видимо не изменённой коже или иногда окружены слабо выраженным воспалительным венчиком. Они увеличиваются в размере, достигают 1 – 1,5 см, покрышки их становятся дряблыми, а содержимое – серозно-гнойным. Тонкостенные пузыри легко вскрываются, обнажая красные мокнущие эрозии, окружённые по периферии остатками пузырной покрышки. Симптом П.В.Никольского на не изменённой коже рядом с пузырём отрицательный, в то время как краевой симптом может быть слабо положительным. Дальнейшая эволюция эрозий такая же, как при буллёзном импетиго. Однако для СП характерно то, что образование корок на эрозиях не происходит: эпителий регенерирует и эрозии эпителизируются, оставляя на своём месте розовое пятно. При неблагоприятном течении заболевания высыпания быстро распространяются на кожу груди, спины, конечностей при этом ладони и подошвы не поражаются. В процесс могут вовлекаться слизистая оболочка носа, глаз, рта. При значительном распространении высыпаний повышается температура тела. Нарушается общее состояние новорожденного: возникает беспокойство, плохой аппетит, нарушение сна, падение массы тела. Вместе с этим изменяются и показатели периферической крови: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, анемия. Подобное поражение представляет реальную опасность для жизни новорожденного.При благоприятном течении СП и при рациональном антибактериальном лечении в течение 3 – 4 недель нормализуется общее состояние ребёнка и регрессируют высыпания, не оставляя на коже стойких следов.

Гистопатология. Полость пузыря расположена под роговым слоем и выполнена незначительным количеством нейтрофильных лейкоцитов. В дерме - проявления сопутствующей воспалительной реакции.

Дифференциальная диагностика. Стафилококковый пемфигоид необходимо отличать от врождённого буллёзного эпидермолиза и от сифилитического пемфигоида новорожденных - редкого проявления раннего врождённого сифилиса. Врождённый буллёзный эпидермолиз часто выявляется уже в момент родов: отслоение эпидермиса и образование эрозий происходит на участках кожи, подвергавщихся сдавлению, трению (у новорожденных – голова, плечи, нижние конечности). В дальнейшем пузыри и эрозии появляются на внешне здоровой коже в местах трения и давления. При сифилитическом пемфигоиде пузыри, как правило, располагаются также на ладонях и подошвах, кожа в основании пузырей инфильтрирована и окружена буровато-красным воспалительным венчиком. В содержимом пузырей обнаруживают бледные трепонемы. Кроме этого у ребёнка выявляют другие клинические и серологические признаки раннего врождённого сифилиса (специфический ринит, папулы, гепатоспленомегалия, остеохондрит, положительные серологические реакции крови).

Высыпания ветряной оспы и генерализованной вакцинии могут иногда проявляться более крупными пузырьками, напоминая СП новорожденных. При ветряной оспе пузырьки равномерно рассеяны по кожному покрову, более стойкие (редко вскрываются, в отличие от СП). В центре они несколько западают и подсыхают в типичные корочки. В начале заболевания характерно повышение температуры.

Лечение. Быстрый терапевтический эффект оказывают антибиотики, которые назначают с учётом чувствительности микробной флоры (обычно пенициллины, устойчивые к пенициллиназе, гентамицин сульфат или антибиотики цефалоспоринового ряда). Рекомендуют стерильный прокол пузырей, смазывание поражённых участков кожи раствором анилинового красителя (1% метилвиолет или бриллиантовый зелёный). Затем используют присыпки с 5% дерматолом (или субнитратом висмута), 10% оксидом цинка и тальком (без крахмала!).

Профилактика. Строгие меры изоляции больных с выделением для них индивидуального ухаживающего персонала. Дезинфекция помещений, стерилизация белья, «кварцевание» палат. Осмотр всего персонала и временное отстранение от работы всех, у кого выявлены пиогенные очаги на коже или обнаружен рост стафилококка (стрептококка) в мазках из глоточных миндалин, носа, гениталий.