Том числе в нижней полой вене (HПB), затрудняя отток крови из печени, создавая как пре-, так и постсинусоидальный блок, способствуя поступлению в общий кровоток не обезвреженных печенью продуктов жизнедеятельности организма из пищеварительного тракта, развитию хронической эндогенной интоксикации со снижением активности гепатоцитов из-за недостаточного поступления портальной крови, содержащей необходимые для их функционирования метаболиты. Усиленный артериальный приток, направленный на восполнение общего объема печеночного кровотока, не в состоянии заменить портальной крови, обеспечивающей функционирование печеночных клеток. Избыточная оксигенация в тоже время может способствовать напряжению системы перекисного окисления липидов с повреждением клеточных мембран, в том числе гепатоцитов, с развитием деструктивно-дегенеративных процессов, снижением функции печени, вплоть до печеночноклеточной недостаточности.
Наступает III период развития ПГ - период осложнений,
Нарушение регионарной гемодинамики с развитием коллатерального порто-
канального оттока как в верхнюю (ВПВ), так и нижнюю (НПВ) полые вены
приводит прежде всего к перегрузке пути непарной вены, являющегося
своего рода предохранительным клапаном между системами полых вен,
обеспечивающим переток крови из нижней полой вены (ДНПВ) в верхнюю
при перегрузке первой в результате массивного порто-кавального сброса
как по развившимся, так и ятрогенным (операционным) порто-кавальным
анастомозам. Это ведет к постепенной декомпенсации непарной вены и
стимулирует коллатеральный отток по системам позвоночных и грудных
вен в верхнюю полую, в обход непарной, еще более затрудняя кровоток по
последней, способствуя тем самым прогрессированию варикозного
расширения пищеводных и желудочных вен (ВРВПиЖ) и декомпенсации
гастро-эзофагеального коллатерального оттока.
Наши ангиографические исследования, проведенные в комплексе с
эндоскопическими и морфологическими наблюдениями, позволили
выделить 5 степеней морфофункциональных изменений непарной вены и
выявить зависимость от этого степени изменения гастроэзофагеальных вен
возникновения кровотечений из них. Так, если в норме непарная вена
представляет собой ровный ствол, впадающий в верхнюю полую вену, а на
рентенограмме она имеет клюшкообразную форму и диаметр 4-6 мм, то
при декомпенсации (5-я степень) в устье она резко сужена, а на остальном
протяжении расширена до 30-35 мм и извита, не обеспечивая дренажной
функции вообще и отток крови из зоны гастроэзофагеальных вен в
частности, с четко выраженной правожелудочковой сердечной
недостаточностью (ГГЖСН).
В связи с неспособностью ригидного диафрагмального кольца и сдавленного измененной печенью поддиафрагмального отрезка нижней полой вены пропустить возросший коллатеральный приток крови, особенно на фоне прогрессирующей декомпенсации; оттока по пути непарной вены, развивается кавальная гипертензия, с появлением постсинусоидального запеченочного блока. Происходит дилятация инфрафренального отдела вены, развитие периваскулярного отека, что в условиях притока токсичной, не обезвреженной печенью крови ведет к развитию флебита и перифлебита, с вовлечением в процесс и устьев печеночных вен, что как показали наши исследования, в 22% случаев завершается стенозированием с появлением синдрома Бадда-Киари с-мБ-К).
Кавальная гипертензия с образованием запеченочного
постсинусоидального блока создает дополнительные значительные
препятствия оттоку крови из печени, усугубляя нарушения портального
кровообращения, создавая порочный круг, приводящий к декомпенсации
как регионарной висцеральной, так и общей венозной гемодинамики,
вплоть до правожелудочковой недостаточности.
Для этого заключительного периода, или периода осложнений
характерно развитие основных осложнений ПГ: асцита, кровотечений
холестаза, общей печеночной недостаточности.
Прогрессирующее снижение притока в печень портальной крови
стимулирует нарушение ее функции, что сопровождается усугублением
нарушений белкового, липидного, углеводного и минерального обменов
накоплением в крови не разрушенных печенью гормонов, что наряду с
гемодинамическими нарушениями, является причиной различных
осложнений.
Так, в развитии кровотечений из ВРВПиЖ наряду со сбросом в
систему этих вен портальной крови под высоким давлением и
измененным химизмом, весомую роль играет декомпенсация непарной
вены, неспособной пропустить все возрастающий приток портальной
крови, особенно в условиях нарушений центральной гемодинамики,
белковосинтезнрующей функции печени со снижением образования
факторов системы гемостаза, эррозивно-язвенных поражений
слизистых оболочек. Подтверждением роли состояния непарной вены в
патогенезе ВРВ являются исследования нашего сотрудника С.Т.
Турмаханова, получившего модель ВРВ пищевода при окклюзии yстья
непарной вены.
В развитии гиперспленизма (цитопения) важное значение uмеют
нарушения структуры и свойств клеточных мембран, вследствии
венозного застоя, изменения химизма крови, нарушения липидного
обмена, в том числе и из-за транссудации липопротеидов высокий
плотности из кишечной стенки в брюшную полость со снижением их
содержания в плазме,
В развитии асцита участвуют все перечисленные факторы:
нарушение функции печени с развитием диспротеинемии, венозный
застой, нарушения структуры и функции клеточных мембран, химизма
и осмолярности крови, кавальная и портолимфатическая гипертензии,
спообствующие транссудации плазмы, лимфы и внеклеточной
жидкости из стенки кишечника в брюшную полость, выключение, из-
за потери жидкости, почечных и гуморальных механизмов с задержкой
воды и натрия в организме, что обусловливает снижение почечного
кровотока и гломеруллярной фильтрации. Из-за снижения функции
печени увеличивается и содержание гомеостатических гормонов -
альдостерона в антидиуретического гормона, действующих в
неразрывной связи.
Таким образом, ПГ является сложной компенсаторно-регуляторной
реакцией, направленной на сохранение висцерального кровообращения и
внутрипеченочного кровотока, путем создания порто-портальных и порто-
кавальных анастомозов и протекания по ним крови. Однако,
про грессирование порто-кавалыюго оттока, на фоне затрудненного
порто-печеночного, ведет к нарушению как регионарной
гемодинамики, так и гемодинамики центральных венозных систем —
верхней и нижней полых вен, правожелудочковой недостаточности, что
требует переосмысления имеющейся концепции хирургического
лечения осложненного цирроза печени, в том числе и показаний к
порто-кавальным сосудистым анастомозам,так как вышеизложенное
является причиной неудач и разочарований при их применении.
Клиника.
Характерных симптомов ПГ, кроме наличия варикозного расширения
вен пищевода и желудка (ВРВПиЖ), нет. При различных формах ПГ
характерен «гиперспленизм» - цитопения; при ВНПГ — частота цитопений
до 68%, при внепеченочных формах - 50%, при смешанной блокаде - 100%.
Важную роль играют биохимические и инструментальные исследования.
Клиника внутрипеченочной ПГ по существу есть клиника ЦП. Чаще
болеют мужчины. Превалирующий возраст больных 30-50 лет. В анамнезе у
большинства перенесенный гепатит, чаще вирусный типа В, С, D, контакт с
пестицидами, гепатотоксичными ядами, хронический, калькулезный
холецистит, печеночные и внепеченочные холестазы, наркомания, а у 8,9%
больных, по нашим данным, перенесенные радиационные поражения.
Жалобы на нарастающую слабость, быструю утомляемость во время
работы, головную боль, сонливость днем. Иногда беспокоят боли в области
печени и селезенки, расстройства со стороны пищеварительного тракта,
чувство тяжести под ложечкой после еды, отрыжка, тошнота, потеря
аппетита, явления метеоризма, запоры.
При ЦП с асцитом наступает резкое похудание, кожа сухая, с
землистым оттенком. Нередко на ней обнаруживаются сосудистые
«паучки» и «звездочки», а на ладонной и подошвенной поверхности -
розовая мраморность кожи. Эти проявления свидетельствуют о тяжелом
поражении печени. С появлением асцита появляется и, по мере его
прогрессирования, нарастает одышка, тахикардия, иногда цианоз. Может
быть гепатомегалия, уменьшенные или нормальные размеры печени, край
плотный, острый, при пальпации поверхность бугристая. Спленомегалия
практически всегда имеет место при ЦП. В ранней стадии может быть
единственным симптомом ПГ. В этом же периоде может наблюдаться и
изменение со стороны периферической крови (анемия, лейкопения,
тромбоцитопения).
В поздних стадиях ЦП диагностика не затруднена, отчетливы
нарушения печеночных функций. Наряду со спленомегалией
обнаруживается варикозное расширение вен передней брюшной стенки,
геморроидальных вен, вен пищевода и желудка, асцит, желтуха. Если
болезнь начинается с молодых лет, то страдает общее развитие, больные
выглядят инфантильными, у женщин нарушается менструальный цикл, у
мужчин развивается импотенция.
Варианты сочетания симптомов ПГ часто отражают тяжесть течения
основного процесса — цирроз печени и состояние порто-печеночного
кровообращения.
Наличие ВРВПиЖ свидетельствует о субкомпенсации ПГ. Возникшее
кровотечение из них активирует цирротический процесс в печени и
ухудшает дальнейшее его течение. Первое проявление асцита имеет место
после перенесенного кровотечения из ВРВПиЖ.
Обычное течение компенсированного ЦП может смениться быстро
прогрессирующим ухудшением. Больные без видимой активности
цирротического процесса в печени начинают отмечать нарастающую
слабость, похудание, желтуху, высокую температуру и появление асцита,
Это ухудшение может быть вызвано первичным раком печени на фоне
цирроза.
Клиника внепечёночной ПГ (ВПГ). В основном синдром ВПГ
является следствием закончившегося основного процесса, не играющего
уже прежней роли в клинике ПГ. ВПГ проявляется в следующих вариантах:
спленомегалия с гиперспленизмом или без него; спленомегалия с
гиперспленизмом и ВРВПиЖ; спленомегалия с ВРВПиЖ и кровотечением,
ВРВПиЖ и асцитом, который появляется после кровотечения. Заболевание
чаще начинается в молодом возрасте, чаще до 30 лет, а ЦП старше 30 лет.
Это обусловлено тем, что в этиологии ВПГ большое значение имеют
детские инфекции, пупочный сепсис, врождённая аномалия развития
портальной системы, селезеночные, артерио-венозные свищи, чаще в
воротах селезенки, и другие заболевания, играющие роль в развитии
синдрома ПГ у молодых пациентов.
Часто первым симптомом бывает случайно выявленная
спленомегалия или внезапное кровотечение из ВРВП и Ж. Иногда
беспокоят общая слабость, чувство тяжести в левом подреберье,
кровоточивость слизистой носа, дёсен, маточные кровотечения. В анамнезе
у некоторых больных отмечается интермиттирующая лихорадка с
рецидивами, что принимается за инфекционное заболевание, приступы
малярии. Возникновение лихорадки обусловлено обострением основного
процесса - флебита, тромбофлебита с инфарктом селезёнки,
периспленитом. Постоянным симптомом ВПГ является спленомегалия
Селезёнка иногда достигает больших размеров, малоподвижна в результате
массивных сращений с окружающими тканями.
Единственный патогномоничный симптом — ВРВПиЖ и кровотеченние
из них. Особенность кровотечений в их внезапности и массивности.
Кровотечнеие начинается среди «полного здоровья» срыгиванием
огромного количества жидкой или со сгустками крови без рвотных
движений. Реже кровотечение выявляется только меленой. Иногда
предвестником кровотечения могут быть боли под ложечкой.
Расширение вен передней брюшной стенки при ВПГ бывает крайне
редко. Размеры печени нормальные или несколько уменьшены. Вид печени
на операции нормальный или несколько уплотнён, но печень никогда не
бывает бугристой. В периферической крови характерными являются
лейкопения и тромбоцитопения. В отличие от болезни Верльгофа
отсутствие или чрезмерно малое количество тромбоцитов, бывает редко.
Течение заболевания длительное, особенно когда кровотечение из
ВРВПиЖ возникает редко. Обычно больные до кровотечений и в
промежутке между ними чувствуют себя удовлетварительно и остаются
трудоспособными. Течение заболевания может осложнятся асцитом,
возникающим после массивного кровотечения, который исчезает после
устранения анемии и гипопротеинемии. Асцит может быть только при
тромбозе или стенозе ВВ, не наблюдается при изолированном поражении
СВ. Летальный исход наступает от кровотечения из ВРВПиЖ, реже от
осложнений обусловленных тромбозом портальной системы.
Клиника смешанной формы ПГ в основном обусловлена
состоянием печени. Диагноз устанавливается на основании данных
анамнеза, клинко-лабораторных данных, биопсии печени, и
ангиографических исследований ПС. При ЦП, осложнённом тромбозом ВВ,
клиника соответствует суб- или декомпенсированной стадии ЦП.
При перичном тромбозе ВВ с последующим развитием ЦП клиника
чаще не отличается от клиники ВПГ. Нет указаний в анамнезе на
заболевание печени. При ангиографии диагностируется внепечёночная
блокада ПС. Функциональные тесты состояния печени не указывают на ЦП.
Только гистологическое исследование (операционная или пункционная
биопсия) даёт основание с достоверностью говорить о ЦП и относить этих
больных к группе со смешанной формой ПГ.
Клиника синдрома Бадда-Киари (с-м Б-К). В клнической практике для
синдрома Б-К характерна гепатомегалия, ПГ, асцит, отёки на нижних
конечностях. Причиной Б-К может быть тотальный тромбоз НПВ,
мембранозное заращение НПВ. Эндофлебит печеночных вен с тромбозом
ВВ, сегментарная окклюзия и стеноз НПВ.
Расширенные вены нижней половины туловища, живота более
выражены при тотальном тромбозе НПВ или окклюзии её на уровне
диафрагмы. При рентгенологическом исследовании пищевода, желудка,
ЭГДФС выявляется ВРВПиЖ. Окончательный диагноз устанавливается на
основании показателей давления в системе верхней и НПВ и нижней или
верхней каваграфии в зависимости от показаний.
Дифференциальный диагноз зависит от клиники и имеющихся
осложнений:
а) заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара-Минковского,
Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезёнки);
b) гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и
другими причинами;
c) злокачественные новообразования различной локализации,
сопровождающиеся асцитом, чаще гинекологические;
d) декомпенсации сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Вне кровотечения - в основном хирургическое.
Предоперационная подготовка — коррекция обменных нарушений,
гемодинамических расстройств, физико-химических свойств крови.
Хирургическое лечение
1.Коррекция ПГ путём создания коллатерального оттока крови:
a) органные порто-кавальные анастомозы. Наиболее эффективна гастро-
ренопексия.
b) сосудистые вено-венозные порто-кавальные анастомозы: прямой ПКА
[Экк В.Н., 1877], мезентерико-кавальный [Богораз, 1925], сплено-
ренальный [Уиппл, Блэйкмор, Лорд, 1945], дистальный сплено-
ренальный анастомоз [Уорен и соавт., 1974]
2. Уменьшение притока крови в ПС
a) спленэктомия;
b) лигирование артерий;
c) эндоваскулярная окклюзия печеночных и селезеночной артерий.
3. Операции, направленные на усиление регенераторных процессов в печени:
a) операции на вегетативной нервной системе: периартериальная
симпатэктомия печёночной артерии [Малле-Ги] при начальных
циррозах печени, хронических гепатитах;
b) атипичная краевая резекция печени;
c) электрокоагуляция печени [Усов В.Д.];
d) лазерное облучение с экстраперитонизацией правой доли печени
[Береснёв А.В. и соавт.].
4.Операции направленные на прекращение связи вен пищевода с венами
портальной системы:
a) операция Таннера и её модификации;
b) субкардиальная гастротомия с прошиванием и лигированием вен
кардии желудка и нижней трети пищевода по М.Д. Пациора - операция
выбора на высоте кровотечения.
c) операция Крайля и её модификации.
5. Операции при асците:
a) отведение асцитической жидкости в забрюшинную клетчатку;
b) отведение асцитической жидкости в вену (по Рюоту, перитонео-
гнозное шунтирование с клапаном Левина);
c) лимфо-венозные анастомозы.
Учитывая риск хирургического лечения, нолисинромность лечения, считаем, что основой лечения ЦП должна быть этапность с последовательным применением патогенетически направленных с взаимоусиливающим действием малоинвазивных хирургических вмешательств в комплексе с консервативным лечением, направленным на устранение гомеостатических нарушений.
С целью создания оттока лимфы, снижения лимфатической
гипертензии и интерстициального отёка, в зависимости от активности
патологического процесса в печени, выполняем наружное
лимфодренирование (при декомпенсации), при субкомпенсации в
зависимости от технических условий, прибегаем к лимфо-венозному
анастомозу или дуктолизу (ремиссия в среднем 2-З месяца). Для
дальнейшего снижения лимфообразования в печени, устранения
внутрипечёночного артериального гидродинамического блока, улучшения
условий притока портальной крови в печень производим эмболизацию
печеночных артерий (ЭПА) спиралями Гиантурко.
Последовательное применение этих операций создаёт ремиссию
сроком до 12-20 месяцев, что позволяет больным циррозом группы «С»
(Сhild) дождаться трансплантации печени.
При выраженном гиперспленизме, а так же с целью устранения трансселезёночного шунтирования, применяем хроническую эмболизацию селезёночной артерии (ЭСА), как альтернативу спленэктомии. Спленэктомия у этих больных опасна, даёт неблагоприятные непосредственные и отдалённые результаты.
