Клиника полной и неполной формы ППРЦеребральная форма ППР может быть полной и неполной. 1. При полной форме церебрального ППР последовательность появления вторичных половых признаков и менструации не отличается от нормального полового созревания, только значительно опережают темпы их развития (менархе у этих пациенток наблюдается до 8 лет). В связи с ускорением полового развития отмечается ускорение физического. Биологический или костный возраст таких пациенток существенно опережает календарный. Девочки растут быстро, в следствие ускоренного роста костей, однако поскольку скорость окостенения эпифизарных зон роста трубчатых костей опережает темп их роста в первые 10 лет жизни девочки вырастают до 150-155см, после чего не растут. К 14-15 годам девочки с полной формой ППР имеют специфический фенотип – низкий рост, относительно короткие руки и ноги при длинном туловище, широкий таз, узкие плечи. 2. При неполной форме церебрального ППР при различной степени выраженности вторичных половых признаков менструации отсутствуют. У девочек отмечается ускорение физического развития, преимущественно за счет роста в длину. Поскольку скорость окостенения эпифизарных зон роста трубчатых костей соответствует темпу их роста по достижению репродуктивного возраста фенотипически эти пациентки не отличаются от здоровых женщин. Если при полной форме ППР период полового и физического развития укорочен, то при неполной укорочен только период физического развития, при этом половое развитие может его опережать в 2 раза. Менархе у девочек с неполной формой ППР наступает в 10-11 лет. При церебральной форме, преимущественно функционального характера типичны обменно-вегетативные изменения, встречающиеся при нарушении функции диэнцефальных структур: гипергидроз, акроцианоз, нерезкое ожирение, субфебрилитет. Клиника ППС при органическом поражении ЦНС (опухоли) отличается выраженной неврологической симптоматикой: задержка интеллектуального развития, эмоциональная неустойчивость, наличие патологических рефлексов, может быть гидроцефалия.
6. Яичниковая форма ППР – патогенез, клиника В основе яичниковой формы ППР лежит увеличение продукции эстрогенов опухолевой тканью яичников (гранулезоклеточные опухоли, текомы, тератобластомы). Поскольку продукция эстрогенов клетками опухолей яичников осуществляется в автономном режиме у этих пациенток не наблюдается увеличения уровня продукции РГ ЛГ и гонадотропных гормонов. Для яичниковой формы ППР характерно преждевременное наступление менархе (до 8 лет), при слабо развитых вторичных половых признаках. При яичниковой форме ППР наружные и внутренние половые органы девочек соответствуют концу пубертатного периода (утолщение девственной плевы, появление складчатости влагалища, угла между телом и шейкой матки, положительный симптом «зрачка», увеличение размеров матки) при этом длина тела, вес и биологический возраст девочек соответствует календарному.
|
