Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты

К протеиногенным пигментам относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром.

Меланин. Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется в специализированных структурах - меланосомах в клетках, называемых меланоцитами, из тирозина под действием фермента тирозиназы.

• Меланоциты клетки нейроэктодермального происхождения, обнаруживаемые в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких мозговых оболочках.

• Пигмент может поглощаться макрофагами - меланофагами.

• Основным гистохимическим методом, применяемым для идентификации меланина, является аргентаффинная реакция.

• Для выявления неокрашенных предшественников меланина используется ДОФА-реакция.

Нарушения обмена меланина. Выражаются в развитии распространенных и местных гиперпигментаций и гипопигментаций.

Могут быть врожденными и приобретенными. I. Гиперпигментации (гипермеланозы). а. Распространенные:

1) Приобретенный распространенный гипермеланоз развивается при аддисоновой болезни:

° заболевание связано с поражением надпочечни­ков: при туберкулезе, двусторонних опухолях или метастазах, амилоидозе, аутоиммунном по­ражении, гемохроматозе и др.;

° при снижении функции надпочечников проис­ходит усиление синтеза АКТГ, который обладает меланинстимулирующим действием;

° в коже усиливается синтез меланина, она приобретает коричневую окраску (меланодермия), становится сухой, шелушащейся;

° в базальных слоях эпидермиса повышается содержание меланина в меланоцитах и кератиноцитах (эпидермальные клетки, в которые меланин передается по отросткам меланоцитов), в дерме меланин определяется в меланофагах; отмечаются атрофия эпидермиса, гиперкератоз.

2) Врожденный распространенный гипермеланоз наблюдается при пигментной ксеродерме:

° наследственное заболевание, при котором повышается чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;

° проявляется пятнистой пигментацией кожи с возникновением гиперкератоза и отека;

° может приводить к развитию злокачественных опухолей кожи (рак, меланома).

б. Местные гиперпигментации проявляются в виде веснушек, темно-коричневых пятен лентиго, доброкачественных меланоцитарных образований - невусов и злокачественных опухолей - меланом. П. Гипопигментаций.

а. Распространенный гипомеланоз, или альбинизм:

° связан с наследственной недостаточностью тирозиназы;

° проявляется белой кожей, бесцветными волосами, красными глазами.

б. Местные гипопигментаций (чаще приобретенные, реже врожденные) носят название витилиго, или лейкодермы.