Нарушения дыхания во сне (SDB)

SDB, особенно когда они сопровождаются частой и тяжелой гипоксемией, могут привести к ЛГ. Вообще, величина повышения давления умеренная даже в тяжелых случаях одышки во сне. Соответственно, если пациент с SDB, как выяснилось, имеет тяжелую ЛГ, должна быть предпринята полная диагностическая оценка для поиска других возможных причин ЛГ. В то же самое время, все пациенты сЛГ должны быть оценены

и рассматривал (если показано) на предмет SDB, чтобы ограничить неблагоприятные легочные сосудистые эффекты SDB (210).

Терапия ЛГ, связанной с SDB, сосредоточена на предотвращении эпизодической гипоксии посредством обеспечения непрерывного положительного давления дыхательных путей (с или без дополнительного

кислорода) или, реже, оперативно или путем использования оральных протезов. ЛАГ-специфические препараты не были изучены у пациентов с ЛГ, связанной с SDB, хотя они могут использоваться, когда ЛГ сохраняется несмотря на адекватную терапию SDB.

9.3. WHO группа 4: тромбоэмболическая легочная гипертензия

CTEPH определяется, как ЛГ, ассоциированная с повышением mPAP (больше 25 мм рт.ст.), вызванного тромбоэмболией в системе легочной артерии. Недавнее проспективное долгосрочное исследование проследило пациентов с острой легочной эмболией (ЛЭ), но без анамнеза другой венозной томбоэмболии, и оценило совокупный уровень CTEPH, как 1.0% спустя 6 месяцев после острой ЛЭ, 3.1% после 1 года, и 3.8% после

2 лет (103), предполагая, что болезнь может быть намного более частой, чем предполагалось. Hoeper и др. (104) рассмотрели CTEPH подробно. Текущая модель патогенеза CTEPH основан на постепенном формировании

организованной тромбэмболии после глубокого венозного тромбоза и ЛЭ. Были идентифицированы и исключены патология свертывания, фибринолиза или легочного эндотелия, кроме антикардииолипиновых антител (приблизительно 10% пациентов) и повышенного уровня фактора VIII. Спленэктомия, желудочко-предсердный шунт, внутривенная инфекция и хронические воспалительные процессы, кажется, являются независимыми факторами риска для CTEPH (212).

Легочные микроваскулярные изменения, проявляющиеся как легочная гипертензивная ангиопатия, вероятно способствует прогрессированию болезни (211). Механизмы значительной дистальной болезни могут включать: 1) обструкцию "маленьких" субсегментарных эластичных легочных артерий; 2) классическая легочная артериопатия мелких мышечных артерий и артериол дистальных от неоструктивных сосудов; и 3) легочная артериопатия мелких мышечных артерий и артериол дистальных от полностью или частично обструктивных сосудов. Дистальная легочная васкулопатия как окклюзированных так и неоклюзированных легочных сосудов характеризуется повреждениями типичными для ИЛАГ, включая сетевидные повреждения.

Результаты КТ при CTEPH могут быть минимальными и вентиляционно-перфузионное сканирование надо всегда рассматривать при возможном CTEPH. Нормальный результат исследования перфузии или присутствие многочисленных, маленьких, субсегментарных дефектов делают ИЛАГ или другую форму мелко-сосудистой ЛГ более вероятной, а один или более неупорядоченных сегментарных или больших дефектов вообще указывают на CTEPH. Иногда, многочисленные неупорядоченные дефекты наблюдаются при легочной вено-окклюзивной болезни, легочном капиллярном гемангиоматозе, фиброзирующеммедиастините, легочном васкулите или саркоме легочной артерии. СТ или ангиографические свидетельства CTEPH включают

карманы, сети или группы с или без постстенотических расширений, повреждения интимы, резкие сужения или тотальные окклюзии. Легочная ангиография была краеугольным камнем исследования пациентов с CTEPH много лет, подтверждает диагноз и уточняет показания к операции.