Митохондрии и энергетический обмен в клетке.Митохондрии являются универсальным мембранными органоидами клеток. Митохондрии имеют 2 мембраны – наружную и внутреннюю. Между этими мембранами нахлдится межмембранное пространство. В некоторых участках мембраны образуют контактные сайты. В митохондрии находится митохондриальный матрикс. В нем локализуются молекулы митохондриальной ДНК, собственные рибосомы, РНК, белки, низкомолекулярные метаболиты. В наружной мембране содержится более 80% липидов и менее 20% белков, а во внутренней – наоборот. Среди белков наружной мембраны имеются порины, формирующие поры. Через них из гиалоплазмы поступают молекулы определенного размера. В результате этого наружная мембрана имеет неспецифическую проницаемость. В зоне контактных сайтов локализуются специальные рецепторы и канальные белки. Внутренняя мембрана образует кристы. На них со стороны митохондриального матрикса локализуются грибовидные тельца – белковые компоненты, которые осуществляют синтез АТФ. Симптомы большинства митохондриальных болезней проявляются с возрастом, что вероятно, обусловлено накоплением мутаций, осуществляемыми Н2О2 и О2. Т.к. эти вещества генерируются в максимальных количествах при окислительном фосфолирировании, чаще поражаются органы, наиболее нуждающиеся в митохондриальной энергии (ЦНС, сердце, скелетные мышцы, почки, печень, островки Лангерганса). Жизненный цикл митохондрий около 10 суток, их разрушение происходит путем аутофагии, а гибнущие органеллы замещаются новыми, которые формируются путем пеершнуровки предшествующих. Репликация митохондриальной ДНК происходит в любые фазы клеточного цикла независимо от ядерной ДНК. Функции митохондрий: 1.Дыхательный и энергетический центр клетки – в них усваивается кислород необходимый для третьего (аэробного) этапа диссимиляции. 1.Синтез своих ДНК, РНК, части белков. Энерг обмен – совокупность реакций расщепления орган в-в в клетке, в рез-те кот происх синтез соед-й с макроэргич связями (АТФ) Подготовит: АТФ не синтез-ся. Крахм до глюк, белки до аминок, жиры до жир кислот. Анаэроб (подготовит) (гликолиз): глюкоза+ 4НАД + 2АДФ + 2неоргфосфат > 2ПВК + 4НАДН* + 2 АТФ Аэробный: Промежуточ: ПВК > ац-КоА + НАД*Н + СО2 Кребса: ац-КоА + 2Н2О + 3 НАД + ФАД > КоА + 2СО2 + 3НАДН*Н + ФАДН2 + АТФ Всего образуется 36 АТФ на кислор этапе.
|
