ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Гемолиздік анемиялар (ГА) - гемолиз синдромымен (эритроциттердің үстеме ыдырауы) сипатталатын анемиялар тобы.

Қалыпты жағдайда эритроциттер 120 күн өмір сүреді, кейін олар ыдырайды - көбіне талатгың хрофагтары фагоцитоздайды. Гемолиздік анемияларда эритроцит өмірінің ұзақтығы 12-14 күнге дейін қысқарады.

Гемолиз синдромының белгілері:

- тері қышуы жоқ сарғыштық. Терінің қуқыл тартқантүсі фонындалимонныңтүсі сиякты саргыш рең болуы;

- нормохромды анемия (түс көрсеткіші 0,85-1,05);

- шеткі қанда ретикулоцитоздың анықталуы;

- шеткі қанда ядросы бар нормоциттердің болуы;

- стернальды пунктатта эритроидтық өркеннің сергігені (сүйек миыңда эритрокариоцитгер санының25% жоғары көтерілуі);

- қанда тура емес билирубиннің көбеюі;

- несен түсінің қоңыр болуы (несепте уробилинніц болуы). Пароксизмалы түнгі гемоглобинурияда (Маркиафава-Микели ауруы) несептің түсі қара болады, себебі несепте гемоглобин жэне/немесе гемосидерин болатынында;

- нәжіс түсінің қараюы, ол стеркобилиннің көбеюімен байланысты;

- қанда бос гемоглобиннің көбеюі (тамыріші гемолизде);

- эритроцитөмірінің қысқаруы; радиоактивті хром көмегімен аныкталады:

- сарысудағы темірдің көбеюі.

Гемолиздің орнын анықтауның да (клетка ішілік және тамыр ішілік) белгілері біршама маңызы болады.

Клетка ішілік гемолиз төмендегі гемолиздік анемияларда кездеседі:

- аугоиммундық гемолитикалық анемиялар;

- эритроцит мембранасының кемістігінен туындайтын гемолиздік анемиялар (тұқым қуалайтын сфероцитоз және басқалары);

- эритроцит метаболизмінің кемістігінен дамитын (пируваткиназа жэне 5-нуклеотидазат.б. ферменттер активтігінің бүзылуынан) гемолиздік

- тұрақсыз гемоглобин ауруы.

Тамырішілік гемолиз болатын гемолиздік анемиялар:

- жарақат гемолизінде дамитын гемолиздік анемия;

- глюкозо-6-фосфатодегидрогеназа жетіспеушілігінен дамитын гемолиздл;

- сиыспайтын қанды қүюдан болатын гемолиз;

- пароксизмалы түнгі гемоглобинурия;

- инфекцияга байланысты (клостридиялар, безгек плазмодиі) дамитьш анемия.

Клеткаішілік гемолиздің клиникалық белгілері:

- қанда бос (тура емес) билирубиннің көбеюі;

- гепатоциттердің тура емес билирубинді күшейген түрде тура билирубівс айналдыруы нэтижесінде өттің түсі күшейе түседі (плейохромия) жэне ес

мен өт жолдарында тас түзілуге бейімділік күшейеді;

- ішекте стеркобилиноген мен уробилиноген көбейеді, оған байланысты қоңыраяды;

- несепте уробилин көбейеді;

- эритроциттің жалпы саны азаяды, шеткі қанда ретикулоцитоз ксюейелі, эритробласттар мен нормоциттер көбейеді.

Тамырішілік гемолиз белгілері:

- қандабосгемоглобинніңкөбеюі;

- бос гемоглобин өзгермеген күйде несеппен бөлінеді немесе гемосидерин түрінде бөлінеді (бұл жағдайда несептің түсі қызыл, қоңыр, қараға жақын болады); гемосидериннің ішкі органдардажиналуы мүмкін (гемосидероз).

Классификациясы. Гемолиздік анемияны екі үлкен топқа - тұкым қуалайтын: пайда болатын ГА деп бөледі.

Тұқым қуалайтын ГА эритроциттердің түқым қуалайтын кемістігіне бакииив эритроциттер функция жағынан сапасыз болып келеді және жеңіл ыдырайды.

Жүре пайда болган ГА қалыпты эритроциттерге әр түрлі талқандаушы факторлар (антиденелер, гемолиздік улар т.б.) әсер етуінен пайда болады. Тұқым қуалайтын ГА:

1)эритроцит мембранасының бұзылуымен байланысты ГА (гемолиздік
микросфероцит-ралық анемия немесе Минковский-Шоффар ауруы.
стомацитоз);

2) эритроциттегі ферменттер [глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-С), пируваткиназа глутатион-редуктаза және басқалары активтілігі бұзылуынан дамитын ГА;

3) глобин тізбегінің құрылымы мен синтезі бүзылуымен байланысты колорақклеткалы анемия және т.б.).

Жүре пайда болатын ГА:

1)антиденелер әсерінен дамитын ГА (изоиммундық, аутоиммундық)

2)соматикалық мутация нэтижесінде эритроциттер мембранасынын құрлысы өзгеруіне байланысты дамитын ГА (пароксизмалық түнгі гемоглобинуі Маркиафава-Микели ауруы);

3)эритроциттер мембранасының механикалық зақымдануынан дамитын ГА (жүрек қақпактарының протездері, марш гемоглобинуриясы);

4) эритроциттердің химиялык закымдануымен (гемолитикалық улар, қорғасын, ауыр металдар, органикалық қышқылдар) байланысты ГА;

5)Е витаминінің жеткіліксіздігінен дамитын ГА;

6)паразиттар (безгек) эсерімен байланысты ГА.