Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. При смешанной форме возможны все морфологические варианты (кроме минимальных изменений). Чаще других выявляют мезангиокапиллярный вариант, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток и утолщением или двуконтурностью стенки капилляров за счёт проникновения в них мезангиальных клеток. Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерулонефрита - финалу большинства форм хронического гломерулонефрита. Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка.
Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии. Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью. Особенность смешанной формы - гипокомплементемия со снижением концентрации СЗ и/или С4 компонентов комплемента. Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается хроническая почечная недостаточность.
Диагностика:
- Лабораторная диагностика:
- протеинурия (белок в моче),
- гематурия (кровь в моче),
- лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов крови),
- эозинофилия (повышение количества эозинофилов крови),
- повышение СОЭ,
- повышение уровня С реактивного белка,
- повышение титра антител к стрептококку,
- снижение уровня С3 системы комплемента,
- относительная анемия (снижение количества эритроцитов крови в результате задержки жидкости в организме – разведение крови),
- гипопротеинемия (снижение количества белка крови за счет потери последнего с мочой, а также за счет разведения крови),
- переходящее повышение количества азотистых оснований крови (креатинин, мочевина, мочевая кислота).
- УЗИ почек.
- Экскреторная урография (не применяется при остром процессе).
- Нефросцинтиграфия.
- Биопсия почки.
Лечение
Режим зависит от общего состояния больного, выраженности гипертензии и отеков. Необходимо помнить, что длительное обездвиживание больных нерационально, ибо при ХГН имеется деминерализация костей, усиливающаяся при отсутствии движений. Постельный режим назначают лишь при тяжелом состоянии больных в период обострения.
- Диета, целью которой является снижение нагрузки на ткань почки (ограничение потребления белков, соли, жидкости). При отсутствии нарушения функции почек целесообразно некоторое ограничение поваренной соли (не более 30-35 мг/кг в день), исключение из питания всех продуктов промышленного консервирования, грибов и блюд из них, мясных и рыбных бульонов, пряностей, копчений, солений, продуктов, содержащих много гистамина или вызывающих его освобождение.
Санация хронических очагов инфекции, лечение холецистопатий и других сопутствующих заболеваний — важное звено терапии больных. При этом важно избежать нефротоксических медикаментов, не применять у-глобулин, препараты крови, избыточной витаминотерапии, то есть средств, которые резко активизируют иммунокомпетентную систему.
Медикаментозное лечение
- Антикоагулянты (гепарин по 200-400 ЕД/кг/сут в течение 2-4 нед и более), и антиагреганты (дипиридамол по 3-5 мг/кг);
- Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ибупрофен) оказывают выраженное противовоспалительное действие, влияют на продукцию простагландинов, а также на отложения фибрина в базальной мембране.
- Цитостатики - циклофосфамид по 2 мг/кг, хлорамбуцил (лейкеран, хлорбутин) по 0, 1-0, 2 мг/кг
- Гипотензивная терапия (при наличии артериальной гипертензии).
- Мочегонные препараты - фуросемид (лазикс) по 40 — 60 мг в сутки по утрам или гипотиазид по 100—150 мг в сутки (при наличии отеков).
- Антибактериальные препараты (при наличии инфекционных процессов, а также на фоне проведения иммуносупрессивной терапии).
- Общеукрепляющая терапия.
- При впервые возникшем нефротическом синдроме с минимальными изменениями клубочков лечение рекомендуют начинать с преднизолона в дозе 2-3 мг/кг массы тела или 60 мг/м2. Препарат в указанной дозе назначают на 4-8 нед. При нефротическом синдроме, чувствительном к гормональной терапии (у большинства детей), наступает клинико-лабораторная ремиссия. Рецидив, развившийся после отмены глюкокортикоидов, свидетельствует о гормональной зависимости нефротического синдрома. Лечение первого рецидива проводят так же, как терапию в начале болезни. При частых рецидивах добавляют цитостатики - циклофосфамид по 2 мг/кг, хлорамбуцил (лейкеран, хлорбутин) по 0, 1-0, 2 мг/кг, снижая при этом дозу преднизолона до 40 мг/м2 и переводя больного на альтернирующий режим приёма препарата (через день). Отсутствие эффекта от гормональной терапии в течение 8 нед указывает на резистентность нефротического синдрома к гормональной терапии. В этом случае лечение проводят цитостатиками или селективным иммунодепрессантом циклоспорином в дозе 3-5 мг/кг.
-
Профилактика гломерулонефрита
1. Своевременное выявление и устранение очагов хронической инфекции, адекватное лечение стафилококковых заболеваний, стрептококковой инфекции миндалин, зева, а также лечение придаточных пазух и кожи.
2. Укрепление и закаливание организма.
3. Соблюдение режима дня, диеты с ограниченным содержанием натрия и белка, назначений доктора. При этом нельзя испытывать сильный голод и жажду. Общая калорийность пищи должна соответствовать возрастным потребностям за счет жиров и углеводов.
4. Наблюдение нефролога, периодические анализы мочи и измерение артериального давления.
Микропрепарат биоптата из почки больного с гломерулонефритом
Хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание почек
Внешний вид почки при гломерулонефрите
