Осложнения НСнефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы), почечная эклампсия, тромбозы артериальные и венозные, ОПН, ХПН, вирусная, бактериальная, микотическая инфекции; осложнения, обусловленные проводимой терапией глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами; нестероидными противовоспалительными и 4-аминохинолинового ряда препаратами. Симптомы нефротического синдрома Первичные симптомы включают анорексию, недомогание и пенистую мочу, вызванную высокими концентрациями белка. Задержка жидкости может вызывать одышку, дискомфорт в груди, артралгию или боли в животе. Отеки могут маскировать симптомы мышечного истощения и вызывать появление параллельных белых линий в ногтевом ложе. Остальные симптомы обусловлены многочисленными осложнениями НС.
Диагностика при нефротическом синдроме Диагноз подозревают у больных с отеками и протеинурией, выявленной при анализе мочи и подтвержденной суточным измерением экскретируемого с мочой белка. Этиологию можно предположить на основании анамнеза; когда причина не ясна, показаны серологические тесты и биопсия почек. Содержание 3 г белка в суточной моче имеет диагностическое значение. Отношение белок/креатинин в случайном анализе мочи соответствует количеству выделенного белка, приведенного к 1, 73 м площади поверхности тела в суточном количестве мочи. Использование отношения белка к креатинину в образце мочи может быть менее надежным, когда экскреция креатинина чрезвычайно высокая или низкая и при нарушениях, когда протеинурия может изменяться ежедневно. Помимо протеинурии, анализ мочи может показать наличие эритроцитов и цилиндров. Липидурия — наличие свободного жира в канальцевых клетках, в цилиндрах или в виде свободных шариков — присутствует исходно, если причиной НС является патология клубочков. Холестерин в моче может быть обнаружен при простой микроскопии и имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом; окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. Лейкоциты присутствуют в значительном количестве при экссудативных заболеваниях и СКВ.Дополнительные тесты помогают охарактеризовать тяжесть и осложнения патологии. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л. Содержание общего холестерина и триглицеридов обычно повышается. Нет необходимости в рутинном исследовании уровней а- и у-глобулинов, иммуноглобулинов, гормонсвязывающих белков, церулоплазмина, трансферрина и компонентов комплемента, но они могут также быть низкими. Идиопатический нефротический синдром у детей наиболее вероятно представляет болезнь минимальных изменений и обычно диагностируется без биопсии, кроме случаев, когда нет реакции на пробный курс глюкокортикоидов. Специфические морфологические черты обсуждены ниже в разделах заболеваний. Л ечение При выраженной гиповолемии и гипоальбуминемии (менее 15 г/л) назначают внутривенно по 25–35 капель в минуту реополиглюкин на глюкозе или реоглюман в дозе 10–15 мл/кг, реже 10–20% раствор альбумина — (0, 5–1 г альбумина на 1 кг массы тела). Это приводит к повышению ОЦК и стимуляции синтеза атриального натрийуретического гормона. По окончании введения волемических препаратов вливают лазикс 1 мг/кг. Особенно осторожно надо относиться к назначению альбумина, ибо он может усилить иммунопатологический процесс, богат натрием. Назначение глюкокортикоидов — основной вид патогенетической терапии при МИНС. Однако сознавая, что при МИНС в 15–25% бывают спонтанные ремиссии, а также учитывая необходимость при выраженной лейкоцитурии исключить пиелонефрит, глюкокортикоиды (особенно у детей младшего школьного возраста) можно несколько дней не назначать, пытаясь добиться ремиссии на фоне диеты, режима, симптоматической терапии (назначение диуретиков в сочетании с задитеном, антиагрегантами и индометацином). У детей раннего возраста глюкокортикоиды назначают на 3–4-й день. Предпочтителен преднизолон, который по сравнению с гидрокортизоном действует медленнее и продолжительнее. При МИНС преднизолон применяют в суточной дозе 60 мг на 1 м2 поверхности тела (2–2, 5 мг/кг). При отсутствии эффекта половину дозы вводить парентерально в течение 10–14 дней. Необходимо суточное деление дозы: ее дают в 8 ч утра и — в 12–13 ч. В полной дозе преднизолон применяют до улучшения состояния, резкого уменьшения отеков (лучше исчезновения) и 10–14 дней после ликвидации протеинурии, но не менее 4–6 нед. Считается, что дети с МИНС к концу 1-й недели преднизолонотерапии дают ремиссию в 10% случаев, 2-й недели — 70%, 3-й недели — 85% и, наконец, к концу 4-й недели в 92%. Однако эта ремиссия стойкая (при прекращении гормонотерапии) лишь у 20–30% детей, поэтому гормоны в половинной дозе надо давать 10–14 дней после нормализации анализов мочи и далее дозу снижать. Есть два метода: 1. дозу 1, 5 мг/кг массы тела или 40 мг/м2 давать во время завтрака каждые 48 ч 6 нед и далее в течение 2 нед постепенно снижать ее; 2. полную дозу (2 мг/кг) снижать постепенно по 1 таблетке (т. е. 5, 0 мг) в неделю до дозы 0, 5 мг/кг, которую и давать ежедневно до 4–5 мес, после чего постепенно отменить. прогноз Прогноз определяется причиной НС. Полная ремиссия может быть как спонтанной, так и на фоне лечения нефротического синдрома. Прогноз в целом благоприятен при заболеваниях, чувствительных к глюкокортикоидам. В любом случае, прогноз может ухудшиться при инфекционных осложнениях; артериальной гипертензии; выраженной азотемии; гематурии или тромбозах мозговых, легочных, периферических или почечных вен. Частота рецидивов высока у пациентов после трансплантации почки по поводу центрального сегментарного гломерулосклероза, СКВ, lgA-нефропатии и мембрано-пролиферативного гломерулонефрита.
|
