Эпидемиологическая характеристика ХБП у детейВ отличие от взрослых, у которых диабет и гипертония являются ответственными за большинство ХБП, у детей врожденные пороки развития почек ответственны за самый большой процент от всех случаев ХБП (рисунок 2). Однако, это общая информация об этиологии из развитых стран, где ХБП была диагностирована в более ранних стадиях, в то время как инфекционные или приобретенные причины преобладают в развивающихся странах, где пациенты отнесены к более поздним стадиям ХБП.
Рисунок 2 - Причины терминальной почечной недостаточности у взрослых
В регистре NAPRTCS почти половина случаев ХБП приходится на пациентов с диагнозами: обструктивная уропатия (22%), аплазия/гипоплазия/ дисплазия (18%) и рефлюкс-нефропaтия (8%). Принимая во внимание, что структурные причины преобладают у младших пациентов, заболеваемость гломерулонефритом (ГН) увеличивается в возрасте старше 12 лет. Среди индивидуальных гломерулярных болезней, только фокально-сегментальный гломерулосклероз (ФСГС) составляет существенный процент пациентов (8,7%), тогда как все другие ГН менее чем в 10% являются причинами ХБП у детей (рисунок 3, USRDS, 2008).
Рисунок 3 - Причины терминальной почечной недостаточности у детей
Данные исследования показали, что гипоплазия с- или без урологическими пороками развития составляют в целом 57,6% из всех случаев ХБП в Италии, тогда как гломерулярные болезни составляют только 6,8% из случаев ХБП у детей. Интересно, что когда анализ был ограничен в популяции пациентов, которые достигли ТПН, относительный процент от гломерулярных болезней увеличился с 6,8 до 15,2%, тогда как гипоплазии уменьшились с 57,6 до 39,5%, подчеркивая несоответствие между прогрессией этих двух объектов. В популяции ТПН, по данным регистра EDTA, гипоплазия/дисплазия и наследственные болезни были наиболее частыми причинами для ТПН в группе от 0-4-лет, тогда как ГН и пиелонефрит прогрессивно чаще увеличиваются с возрастом детей. Всеобщая информация относительно этиологии ТПН из многих развивающихся стран недоступна вследствие скудного сбора данных и отсутствия почечных регистров. Кроме того, в отличие от опыта развитых стран, многие из развивающихся стран продолжают испытывать проблемы в связи с распространением инфекционных болезней, таких как гепатит В, C, малярия, шистомоз и туберкулез, развитием инфекция-ассоциированных ГН. Последствия ХБП у детей. Смертность остается значительно низкой среди педиатрических пациентов с ТПН по сравнению с взрослыми. Однако оценка причин смерти отражает лишний риск сердечной и сосудистой болезни, высокую распространенность гипертрофии левого желудочка и дислипидемии среди детей на ЗПТ. Низкий вес при рождении может привести к сокращению числа нефронов с последующей предрасположенностью к гипертонии и почечной болезни в будущем. Независимо от основной причины почечной болезни или присутствия дополнительных факторов риска, ясно, что риск прогрессирования до ТПН в детстве является обратно пропорциональным клиренсу креатинина. Кроме того, независимо от начального уровня почечной недостаточности, период половой зрелости является критической стадией для пациентов с почечными нарушениями, поскольку резкое снижение функции почек часто происходит в течение периода половой зрелости и раннего постпубертатного периода. Принимая во внимание, что определенные причины специфичны, процесс прогрессирования может быть связан с патофизиологическими особенностями организма подростка, обусловленными половыми гормонами и/или дисбалансом между остаточной массой нефронов и быстрым ростом размера тела. Педиатрические пациенты с первичным ГН или с кистозной/ наследственной/врожденной болезнями имеют самую большую вероятность выживания более 5 лет в отличие от пациентов, у которых ТПН развился в результате вторичного ГН или васкулита. Младенцы на диализе имеют более высокую смертность, чем дети старшего возраста вследствие сопутствующих заболеваний. Хотя произошло существенное усовершенствование в долгосрочном выживании детей и подростков с ТПН за прошедшие 40 лет (диализ и трансплантация), 10-летнее выживание остается в пределах 80%, а возрастная смертность - все еще в 30-150 раз выше, чем среди детей без ТПН. Примечательно, что диализ тесно связан с более высоким риском смерти по сравнению с почечной трансплантацией, поэтому, пациенты, которые более длительно ожидают трансплантацию, более вероятно, будут иметь худший результат. Ожидаемая остаточная жизнь для детей от 0-14 лет, находящихся на диализе - только 18,3 лет, тогда как популяция того же самого возраста после пересадки имеет продолжительность жизни до 50 лет. Определение, критерии, классификация ХБП (K/DOQI, 2002). Хроническая болезнь почек определяется как повреждение почек или снижение их функции в течение трёх месяцев или более независимо от диагноза. Современные критерии ХБП (K/DOQI, 2002) 1. Почечное повреждение ³ 3 месяцев, со снижением СКФ или без него, определяемое как · патологические отклонения или · маркеры повреждения, включая изменения в анализах крови и мочи или при визуализирующих исследованиях 2. СКФ < 60 мл/мин/1,73 м2 ³ 3 месяцев, с почечным повреждением или без него Почечное повреждение - это структурные или функциональные отклонения со стороны почек. Первоначально они могут выявляться при нормальной СКФ, но со временем могут привести к ее снижению. Маркеры почечного повреждения включают в себя отклонения в составе крови или мочи и в результатах визуализирующих исследований. Все лица с почечным повреждением независимо от уровня СКФ рассматриваются как имеющие ХБП. Таким образом, к имеющим ХБП относятся: - все пациенты с СКФ < 60 мл/мин/1,73 м2 в течение ≥ 3 месяцев независимо от наличия почечного повреждения; - все пациенты с почечным повреждением, независимо от СКФ. Классификация ХБП (K/DOQI, 2002) До недавнего времени общепринятая классификация хронической недостаточности почек отсутствовала. Например, в Казахстане использовались классификации Ратнера (уровень креатинина), Тареева (величина СКФ), Рябова и Кучинского (комплексная). Но современный мир требует унификации подходов к диагностике, лечению и профилактике болезней, чтобы врач, независимо от его места работы и жительства, мог понимать своих коллег. Интегральным показателем функционального состояния почек является показатель массы функционирующей почечной паренхимы (массы действующих нефронов/МДН). В отличие от большинства других гомеостатических функций клубочковая фильтрация (КФ) при хронических заболеваниях почек не повреждается избирательно, но ее величина зависит только от МДН. Показатель КФ давно используется в клинике как мерило МДН и оценивается по клиренсу. Раннее все классификации ХБП базировались на оценке тяжести поражения почек по уровню креатинина плазмы крови (Рcr), как показателя, надежно отражающего величину КФ. Однако было доказано, что в диапазоне низкой КФ (при снижении МДН) у части больных Рcr может быть нормальным при том, что КФ фактически снижена. Следовательно, в условиях снижения функции почек показатель Рcr не может адекватно отражать тяжесть повреждения почек. При ХБП Рcr может быть занижен вследствие: экскреции не только посредством фильтрации, но и повышенной секреции; снижения генерации, повышения внепочечной экскреции при снижении функции почек. Следовательно, адекватным показателем степени тяжести поражения почек является величина КФ. Широко принятое до настоящего времени измерение суточного клиренса креатинина (Ccr=UcrxV/Pcr) неадекватно отражает величину КФ. Для клинической практики предлагается отказаться от измерения клиренса креатинина и рассчитывать КФ по специальным формулам с использованием концентрации креатинина сыворотки и ряда других переменных: возраст, пол, раса и размеры тела. В международной классификации ICD-9-CM, начиная с 1 октября 2005г., всем пяти стадиям ХБП уже были присвоены свои коды. В 2007 году Всемирная организация здравоохранения существенно уточнила рубрику N18 (ранее этим под кодом значилась «Хроническая почечная недостаточность»). В целях сохранения общепринятой структуры диагноза рекомендуется диагноз «Хроническая болезнь почек» указывать после основного заболевания и тогда кодировка болезни устанавливается в соответствии с МКБ по основному заболеванию. Если этиология нарушения функции почек неизвестна, то основным диагнозом может выставляться «Хроническая болезнь почек», которая кодируется рубрикой N18 (где N18.1 - ХБП, стадия 1; N18.2 - ХБП, стадия 2 и т.д.). Хроническая болезнь почек делится на 5 стадий по величине СКФ (таблица 1).
Таблица 1 – Классификация ХБП (K/DOQI, 2002)
· Показатель СКФ на уровне 90 мл/мин принят как нижняя граница нормы. · Значение СКФ < 60 мл/мин. (для диагностики ХБП) выбрано ввиду соответствия гибели более 50% нефронов. Система классификации, направлена на уточнение и выявление ранних стадий поражения почек. Первая и вторая стадии ХБП лучше определяются при ассоциации с отклонениями (например, протеинурия, гематурия, структурные аномалии), тогда как более прогрессивные стадии (3-5) характеризуются серьезным ухудшением почечного клиренса. Кроме того, нормальный уровень СКФ у детей изменяется с возрастом и величиной массы тела и увеличивается, начиная с младенчества, приближаясь к взрослым в среднем приблизительно в возрасте 2 лет (таблица 2).
Таблица 2 – Норма СКФ у детей и подростков (K/DOQI, 2002)
В свою очередь, диапазоны СКФ, которые определяют пять стадий ХБП, применяют только к детям от 2-х лет и старше. Пороговая величина СКФ, где снижение начинается с хронического повреждения почек до ТПН - вопрос спорный, так как большинство регистров определили это как снижение СКФ < 75 мл/мин/1,73 м2. Несмотря на это предлагаемая классификация стадий ХБП унифицирует подход к оценке тяжести поражения почек, базируясь при этом на наиболее адекватной оценке степени сохранности массы почечной паренхимы. Такая унификация позволяет разработать далее единую, оптимальную стратегию и тактику нефропротекции.
|
USRDS, 2008
