КАРДИОМИОПАТИИ

 

Классификация (МКБ, Х пересмотр, 1992г.)

I42 Кардиомиопатии

Исключено: ишемическая кардиомиопатия (I25.5), кардиомиопатия, осложняющая:

- беременность (О99.4)

- послеродовой период (О90.3)

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

I42.4 Эндокардиальный фиброэластоз

I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия

I42.6 Алкогольная кардиомиопатия

I42.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов

I42.8 Другие кардиомиопатии

I42.9 Кардиомиопатия неуточненная

I43 Кардиомиопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

I43.0 Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

I43.1 Кардиомиопатии при метаболических нарушениях

I43.2 Кардиомиопатия при расстройствах питания

I43.8 Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

 

 

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.) Функциональная классификация

1. Дилатационная КМП (I42.0)

2. Гипертрофическая КМП (I42.1,I42.2)

3. Рестриктивная КМП (I42.3, I42.4, I42.5)

4. Аритмогенная КМП правого желудочка

 

Специфические кардиомиопатии

1. Ишемическая КМП (вследствие ИБС) (I25.5)

2. Кардиомиопатии вследствие клапанных пороков сердца

3. Гипертоническая КМП

4. Воспалительная КМП

5. Метаболические КМП (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

6. Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулемы)

7. Мышечные дистрофии

8. Нейромышечные нарушения

9. Аллергические и токсические реакции (I42.7)

10. Перипортальная КМП (во время беременности и после родов) (O99.4, О90.3)

Неклассифицируемые КМП (причины неизвестны) (I42.9)

Аритмогенная КМП правого желудочка - замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фиброзную ткань, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка

 

Этиологическая классификация кардиомиопатий.

(Joshua Wynne, Eugene Braunwald)

I. С первичным вовлечением миокарда.

А. Идиопатические (D,R,H)

Б. Семейные (D,H)

В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R)

Г. Эндомиокардиальный фиброз.

II. С вторичным вовлечением миокарда.

А. Инфекционные (D).

1. Вирусный.

2. Бактериальный.

3. Грибковый.

4. Протозойный.

5. Метазойный.

Б. Метаболические (D).

В. Наследственные (D,R).

1. Болезнь накопления гликогена.

2. Мукополисахаридозы.

Г. Дефицитные (D)

1. Электролитные.

2. Алиментарные.

Д. Болезни соединительной ткани.

1. Системная красная волчанка.

2. Узелковый периартериит.

3. Ревматоидный артрит.

4. Склеродермия.

5. Дерматомиозит.

Е. Инфильтраты и гранулемы (R,D).

1. Амилоидоз.

2. Саркоидоз.

3. Злокачественные новообразования.

4. Гемохроматоз.

Ж. Нейромышечные заболевания (D)

1. Мышечная дистрофия.

2. Миотоническая дистрофия.

3. Атаксия Фридрейха.

4. Болезнь Рефсума.

З. Чувствительность и токсические реакции (D).

1. Алкоголь.

2. Радиация.

3. Лекарственные препараты.

И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D).

К. Эндокардиальные фиброэластозы (R).

 

Примечание:

Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначены как D - дилатационная, R - рестриктивная, H - гипертрофическая кардиомиопатии.

Из: адаптировано из WHO/ISFC целевого сообщения по определению и классификации кардиомиопатий, 1980.

 

Критерии ДКМП (Гудвин, 1973 г.)

· прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению

· кардиомегалия с наличием относительной недостаточности двух- и трехстворчатого клапана

· тромбоэмболический синдром

· нарушения ритма

· высокое содержание в крови КФК

· относительно молодой возраст

· отсутствие признаков ИБС, ревматизма, пороков сердца, ГБ

· отсутствие признаков воспалительного процесса

· отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или каким-либо другим этиологическим фактором

· расширение всех камер сердца с незначительной гипертрофией и снижением сократительной функции миокарда.

 

Варианты и критерии ГКМП.

· ГКМП без обструкции (необструктивная):

равномерная концентрическая гипертрофия миокарда со значительным увеличением массы сердца

· ГКМП с обструкцией:

асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причем толщина межжелудочковой должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы: систолическое движение передней створки митрального клапана вперед)