Клинические формы ССД

Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменениями капилляров, ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для ССД

Диффузная кожная форма: диффузное симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием Иран ним поражением (в течение первого года) внутренних органов

Лимитированная кожная форма: симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, включая особые варианты – CREST – синдром [кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия], легочная гипертензия и первичный билиарный цирроз

Склеродермия без склеродермы: нет типичного поражения кожи, поражение внутренних органов и сосудов с серологическими нарушениями характерно для ССД

Перекрестный синдром: сочетание ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани

 

Варианты течения:

1.Хроническое течение

2.Подострое течение

3.Острое течение

 

Активность (тесно связана с типом течения):

I степень – минимальная активность

II степень – умеренная активность

III степень – максимальная активность

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная склеродермия, хроническое течение, активность 1 степени, синдром Рейно, плотный отек кистей рук, остеолиз концевых фаланг пальцев рук, эзофагит, адгезивный плеврит справа, ДН I степени, кардиосклероз, ХСН 0, склеродермическая почка, ХПН I степени

2. Системная склеродермия, подострое течение, активность 2 степени, синдром Рейно, плотный отек кожи лица, рук, стоп, полиартрит, интестициальный миокардит, ХСН I ФК, двусторонний базальный пневмосклероз, ДН 2 степени

3. Системная склеродермия, хроническое течение, активность I степени, синдром Рейно. склеродактилия, полиартралгия. диффузный пневмосклероз, ДН I, кардиосклероз, ХСН ПА, П ФК.

 

 

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

 

Классификация (МКБ, Х пересмотр, 1992г.)

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса)

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисток-ожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом

М31 Другие некротизирующие васкулопатии

М31.0 Гиперчувствительный ангиит

М31.1 Тромботическая микроангиопати

М31.2 Смертельная срединная гранулема

М31.3 Гранулематоз Вегенера

М31.4 Синдром дуги аорты Такаясу

М31.5 Гигантоклеточный артериит ревматической полимиалгии

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии

М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная

 

Определение. Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений.

 

Отечественная классификация системных васкулитов (1997 г.)

2.Узелковый полиартериит (классический)

3.Системный васкулит с поражением легких (синдром Черджа-Стросса)

4.Кожно-тромбоангиитический узелковый васкулит

5.Микроскопический полиартериит

6.Гранулематоз Вегенера

7.Гигантоклеточный артериит

8.Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха)

9.Облитерирующий тромбоангиит

 

Классификация системных васкулитов

(CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE, 1992)

Калибр пораженного сосуда	наличие гранулем	отсутствие гранулем
крупные сосуды	височный (сенильный, гигантоклеточный) артериит; артериит Такаясу	­-
средние сосуды	-	классический узелковый полиартериит; болезнь Кавасаки
мелкие сосуды	гранулематоз Вегенера; аллергический эозинофиьлный ангиит Черджа-Строс	микроскопический полиангит; пурпура Шенлейна-Геноха; криоглобулинемический васкулит; кожный лейкоцитокластический васкулит