Синдром Чедиака-ХигасиСиндром Чедиака-Хигаси относится к группе наследственных нарушений функции фагоцитирующих клеток. Это редкое заболевание, при котором нарушается хемотаксис и отсутствует внутриклеточный лизис бактерий. В нейтрофилах, моноцитах и некоторых других клетках появляются аномально крупные везикулы, лизосомы. Гигантские лизосомы способны к слиянию с фагосомами, но не могут освобождать активные лизосомальные ферменты. Поэтому нарушается процесс разрушения бактерий, фагоцитоз становится неэффективным. Нарушение хемотаксиса обусловлено дисфункцией микротрубочек цитоскелета. Диагноз синдрома Чедиака-Хигаси устанавливается при обнаружении в мазках крови и костного мозга крупных включений в нейтрофилах разной степени созревания и моноцитах. Включения образуются благодаря слиянию первичных и специфических гранул. Несмотря на высокий уровень в них пероксидазы, нарушение слияния их с фагосомами препятствует завершению фагоцитоза. Наблюдали сохранение активности бактерий спустя 45 минут после их захвата фагоцитами. Нарушен также хемотаксис, что связывают с уменьшением подвижности клеток из-за крупных включений и нарушения структуры микротрубочек, однако взаимодействие микротрубочек и лизосом не нарушено.
|
