Студопедия Главная Случайная страница Задать вопрос

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Фиброзная дисплазия





Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная диспла- зия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характери- зующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.

Этиология и патогенез.Причины развития фиброзной дисплазии не- достаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что

в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с не- правильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начина- ется в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и по- жилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.

Классификация.В зависимости от распространения процесса различа- ют две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой пора- жена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброз- ной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной диспла- зии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасполо- женность к множественным переломам.

Патологическая анатомия.При монооссальной форме фиброзной дис- плазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопат- ки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме - свыше 50% ко- стей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Поражен- ная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В даль- нейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или

укорочение. Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приоб- ретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкрапле- ниями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Кост- номозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии пред- ставлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоид- ные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и ве- ретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксо- матозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологи- ческой картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компо- нент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).

Осложнения.Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, осо- бенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии раз- вивается саркома, чаще остеогенная.






Дата добавления: 2015-10-01; просмотров: 87. Нарушение авторских прав

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2017 год . (0.006 сек.) русская версия | украинская версия