Головна сторінка Випадкова сторінка КАТЕГОРІЇ: АвтомобіліБіологіяБудівництвоВідпочинок і туризмГеографіяДім і садЕкологіяЕкономікаЕлектронікаІноземні мовиІнформатикаІншеІсторіяКультураЛітератураМатематикаМедицинаМеталлургіяМеханікаОсвітаОхорона праціПедагогікаПолітикаПравоПсихологіяРелігіяСоціологіяСпортФізикаФілософіяФінансиХімія |
Вимоги до оформлення тезДата добавления: 2015-10-15; просмотров: 572
Вариабельный общий иммунодефицит (*240500) — иммунодефицит полифакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество B-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания. Варианты:†С тяжёлой диареей (125890, СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА Незелофа синдром (*242700, СИНДРОМ ДИДЖОРДЖИ См. статью «Синдром ДиДжорджи» в приложении «Справочник терминов на кампакт диске». СИНДРОМ ЙОВА При синдроме Йова (243700, Примечание: Йов — библейский персонаж. В книге Йова (2:7) сказано «Сатана ... поразил Йова язвами от стоп до макушки». • Другие иммунодефициты: синдром Вискотта–Олдрича, атаксия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические гранулематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии. ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ИММУНОДЕФИЦИТОВ ОБЩАЯ ТАКТИКА Лечение определяется типом иммунодефицита • При тяжёлой патологии T-клеток показана трансплантация костного мозга • При недостаточности IgG — внутривенное введение растворов, содержащих Ig • Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Ig и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избегать внутримышечных инъекций (в связи с угрозой развития гематом). Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков. ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ • Практически при всех формах необходимо назначение: †Антибиотиков (для профилактики и немедленного лечения инфекций). †Иммуностимуляторов (например, левамизола, аскорбиновой кислоты, для улучшения функции нейтрофилов). • При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах — заместительная терапия Ig. • При недостаточности аденозиндезаминазы — заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленгликолем (Адаген). Проводится также генная терапия (корригированные Tлимфоциты пациента). ОСЛОЖНЕНИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ • Аутоагрессивные иммунные заболевания. • Сывороточная болезнь при лечении • Злокачественные новообразования (например, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома). • Тяжёлые инфекции. • Реакция «трансплантат против хозяина» (обычно в результате проведения гемотрансфузии у пациентов с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом).
|