Введение. Сначала необходимо заправить «рюкзак» топливом и окислителем

Сначала необходимо заправить «рюкзак» топливом и окислителем. Сесть на сиденье, пристегнуться необходимыми ремнями безопасности. Включить подачу топлива и окислителя при помощи безлопастного дискового насоса Теслы. Насос будет качать и одновременно смешивать топливо и окислитель далее посылая его в створчатый клапан Теслы. Клапан предназначен для предотвращения создания избыточного давления в обратную сторону (обратно в баки) при воспламенении топлива или при полной загрузке двигателя. После клапана топливная смесь поступает на форсунки камеры сгорания двигателя. Там будет поджигаться. А из камеры сгорания будет выходить через сопло Лаваля для предания ей сверхзвуковой скорости струи. Для достижения максимальной дальности полёта можно в конце пути планировать на выдвижных крыльях или спускаться на парашюте для того, чтобы не тратить топливо на посадку и торможение. Если достижение максимальной дальности не так важно, то двигаться следует по «траектории дирижёра» (как я её называю).

Выглядит она примерно так:

Такая траектория является наиболее оптимальной при полёте на «рюкзаке». Приблизительные чертежи:

Кафедра клинической иммунологии

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Учебное пособие для студентов 6 курса лечебного и педиатрического факультетов

 

Составил: доц. Сенникова Ю.А.

 

Новосибирск 2011

Оглавление

Предисловие…………………………………………………………………….2

Введение………………………………………………………………………...3

1. Особенности состояния иммунной системы в различные возрастные периоды…………………………………………………………………………4

2. Первичные иммунодефициты………………………………………………7

2.1. Определение, классификация, этиопатогенез, эпидемиология…......7

2.2. Общие клинические проявления проявления синдромов ПИД…….12

2.3. Комбинированные иммунодефициты (ТКИД)……..…..……………15

2.3.1. ТКИД, связанный с дефицитом аденозиндезаминазы (АДА)..16

2.3.2. Ретикулярная дисгенезия………………………………….…..17

2.3.3. Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ)……...………17

2.4. Дефекты антителообразования…………………………………….....18

2.4.1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия…………………………..19

2.4.2. Дефицит иммуноглобулинов с повышением IgM……………20

2.4.3. Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД)……………..21

2.4.4. Избирательный дефициту IgA…………………………………23

2.5. Синдром Вискотта-Олдрича…………………………………………..24

2.6. Синдром Ди-Джорджи…………………………………………...……25

2.7. Синдром Атаксии-телеангиэктазии……………………………….....26

2.8. Врожденные дефекты фагоцитов………………………..…………...28

2.8.1. Дефект адгезии лейкоцитов тип I……………………………..28

2.8.2. Дефект адгезии лейкоцитов тип I I……………………………29

2.8.3. Синдром Чедиака-Хигаси…………………………………...…29

2.8.4. Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)……………..…29

2.9. Дефекты системы комплемента……………………….……………..31

3. Вторичные иммунодефицитные состояния…………………………...….32

Заключение……………………………………………………………………36

Вопросы для самоконтроля………...............………………………………...37

Задания в тестовой форме…………………………………………………….37

Клинические примеры………………………………………………………..41

Словарь иммунологических терминов………………………………………49

Библиографический список………………………………………………..…52

 

 

Предисловие.

Клиническая иммунология представляется одной из важных клинических дисциплин. Проблема иммунодефицитных состояний в современной клинической иммунологии является безусловно актуальной. В структуре иммуноопосредованных заболеваний иммунодефициты занимают большое место. Это связано, прежде всего, с достаточно высокой частотой встречаемости иммунодефицитов у пациентов различных клинических групп, особенностями диагностики и терапии этих состояний. Иммунодефициты традиционно разделяют на первичные (наследственные, врожденные) и вторичные (приобретенные), среди последних особое место занимает ВИЧ-инфекция. Знание различных форм иммунодефицитов очень важно, поскольку терапевтическая тактика при врожденных и приобретенных синдромах иммунной недостаточности принципиально отличается.

Данное пособие адресовано студентам лечебного и педиатрического факультетов, изучающим клиническую иммунологию, в частности при подготовке поразделу 3 «Общая и частная иммунопатология», темы 3 «Этиология, патогенез, диагностика, классификация и принципы лечения первичных и вторичных иммунодефицитов» учебно-методического плана. Пособие содержит развернутый систематизированный материал по данной теме, освещающий физиологические и патологические иммунодефициты, вопросы этиологии и патогенеза, принципов диагностики и лечения этих состояний. Настоящее учебное пособие будет способствовать формированию представлений об общих механизмах формирования иммунопатологических процессов; приобретению знаний об этиологии, патогенезе, клинической картине, классификации, методах диагностики и лечения иммунодефицитных состояний, умений формулировать диагноз иммунодефицита, владений навыками сбора анамнеза у больных с иммунодефицитами, способностями выявлять типичные синдромы первичных и вторичных иммунодефицитов.

Изучение данного вопроса предполагает преемственность и базируется на знаниях, приобретенных студентами на младших курсах при изучении смежных дисциплин (микробиология, патологическая физиология и др.). В то же время, полученные студентами знания могут быть востребованы при изучении целого ряда других клинических дисциплин образовательной программы (терапия, хирургия, акушерство-гинекология, инфекционные болезни и др.).

Введение.

Иммунодефицитные состояния (ИДС) включают обширную группу самостоятельных заболеваний (нозологических форм) и сопутствующих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность системы иммунитета, неспособность организма противостоять чужеродной антигенной агрессии. Такие состояния могут иметь наследственную основу (первичные ИДС), а также формироваться во внутриутробном или постнатальном периодах жизни под влиянием различных факторов.

Вероятность ИДС (первичных, наследственных или вторичных, приобретенных форм) существует в каждом случае хронических или рецидивирующих микробно-воспалительных заболеваний, гнойных, паразитарных или грибковых процессов.

Учение о наследственных – генетически детерминированных формах ИДС – начинается с описания в 1952 г. O.G. Bruton агаммаглобулинемии – полного отсутствия фракции гамма-глобулина в крови ребенка с тяжелыми инфекционными процессами. В последовавшие десятилетия иммунология обогатилась многими открытиями, позволившими охарактеризовать молекулярно-генетические основы ИДС.

Представление о вторичных иммунодефицитах появилось по аналогии с первичными иммунодефицитами.

В пособии представлены современные представления об иммунодефицитах. Дана характеристика физиологических иммунодефицитных состояний. Приведена классификация ВОЗ первичных иммунодефицитов. Представлены подходы к клинико-лабораторной диагностике, лечению первичных и вторичных иммунодефицитов.