Симптомы заболевания в зависимости от локализации первичной опухоли
Необходимо отметить, что опухоли, развивающиеся в параменингеальной зоне (носоглотка, полость рта, параназальные пазухи, среднее ухо) имеют тенденцию к распространению на менингеальные оболочки мозга при разрушении целостности костей черепа. При этом у больных развиваются менингеальные симптомы или признаки повышения внутричерепного давления. Наблюдаются параличи черепно-мозговых нервов. Развитие такого тяжелого симптомокомплекса говорит о значительной распространенности опухолевого процесса. Рабдомиосаркома мочевого пузыря чаще встречается у маленьких мальчиков, располагается она в области шейки или треугольника и растет в основном в просвет органа. Опухоли простаты более агрессивны, инфильтрируют шейку мочевого пузыря и уретру и рано метастазируют, преимущественно, в легкие. В ряде ситуаций при местнораспространенной саркоме клинически трудно определить, исходит ли она из мочевого пузыря или простаты. Новообразования конечностей имеют высокую потенцию к метастазированию в регионарные лимфатические узлы, а также в отдаленные органы (легкие, костный мозг, кости и ЦНС). Рабдомиосаркомы туловища могут расти в полость грудной клетки, вызывая появление одышки, болей, связанных с прорастанием плевры. При их локализации вблизи от позвоночника возможно сдавление и прорастание спинномозговых нервов и спинного мозга. Чрезвычайно редко рабдомиосаркома может развиваться в зоне желчного протока, вызывая развитие желтухи или даже признаков острого холецистита. Иногда встречаются необычные формы течения заболевания, которые имеют симптомы, характерные для детей, больных лейкозом: лихорадку, костную боль, анемию и панцитопению. Раннее установление диагноза заболевания во многом определяется степенью онкологической настороженности врача, к которому впервые попадает ребенок. Окончательные диагноз практически устанавливается после биопсии. Точное определение местно-регионарного распространения опухоли и наличия или отсутствия отдаленных метастазов необходимо для выработки тактических подходов к лечению больного. При этом обязательно необходимо гистологическое подтверждение диагноза. Материал для морфологической интерпретации строения новообразования с использованием цитологических и биомолекулярных исследований может быть получен только после открытой инцизионной биопсии. Необходимое первичное обследование ребенка определяется клиническим проявлением заболевания и его локализацией, в основном, оно включает: 1. Тщательный и полный врачебный осмотр ребенка с определением локализации и размера опухоли и оценкой состояния регионарных лимфатических узлов. 2. Лабораторные исследования — развернутый анализ крови; тесты, характеризующие функцию печени и почек; электролизы сыворотки крови вместе с определением содержания кальция, фосфора, мочевой кислоты; коагулограмму. 3. Компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию первичной опухоли (если возможно, в трех проекциях). Ультразвуковая томография особенно полезна при оценке новообразований таза, и она может использоваться при изучении регрессии опухоли во время и после лечения. 4. Аспирационную биопсию костного мозга. 5. Скенирование костей скелета с радиоактивным технецием (тех-неций-99). 6. Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки. 7. Биопсию лимфатических узлов при наличии клинических данных об их метастатическом поражении. Дополнительные исследования, зависящие от локализации опухоли, включают следующее: 1. При параменингеальной рабдомиосаркоме — компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию головного мозга, цитологическое изучение спинномозговой жидкости. 2. При новообразовании мочеполового тракта — компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию, ультразонографию забрюшинного пространства; цистоскопию с биопсией. 3. При саркоме конечностей — компьютерную и/или ультразвуковую томографию опухоли. Компьютерную томографию головного мозга (так как эти опухоли часто метастазируют в эту зону). Биопсию регионарных лимфатических узлов. 4. При опухолях туловища — магнитно-резонансную томографию позвоночника или миелографию, при наличии симптомов сдавления спинного мозга. 5. При рабдомиосаркоме брюшной полости — компьютерную и/или ультразвуковую томографию печени. При определении границ распространения мягкотканных сарком, особенно при их локализации в параменингеальных зонах, заметное преимущество перед компьютерной томографией имеет магнитно-резонансная томография. Кроме того, этот метод позволяет определять вовлечение в опухолевый процесс сосудов без использования контрастных методов исследования. Однако наличие костного разрушения более точно определяется с помощью компьютерной томографии. Имеется мнение, что ультразвуковая томография позволяет успешно вести динамическое наблюдение за объемом опухоли во время лечения. Необходимо подчеркнуть, что все указанные методы обследования больного позволяют получить информацию, дополняющую друг друга. До настоящего времени для определения стадии заболевания используются две основные классификации — дооперационная (клиническая) и послеоперационная (дополненная морфологическим исследованием удаленных во время операции тканей). Наиболее часто используется классификация (табл. 34), предложенная интергруппой по исследованию рабдомиосаркомы (IRS) и адаптированная Maurer (1975). Необходимо отметить, что при использовании данной классификации предусматривается выполнение первичной операции, которая может быть радикальной или ограничиться биопсией. При этом возможно неадекватное определение степени распространенности заболевания из-за различных подходов к оценке операбельности рабдомиосаркомы той или иной локализации в лечебных учреждениях. В настоящее время эта проблема еще более усложняется при использовании мультимодальной терапии, при которой предусматривается предоперационное лекарственное и/или лучевое лечение, направленное на уменьшение объема первичной опухоли с целью выполнения органосохранных оперативных вмешательств.
Таблица 34
|
