Системний червоний вовчакПроявляється еритемою на обличчі, алопецією, синдромом Рейно, поліартритом без деформацій, ураженням усіх органів і систем, особливо нирок + Генеоалізована помірна ЛАП Аналіз крові: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, різко прискорена ШОЕ, наявність LE-клитин,позитивні гострофазові показники, диспротеїнемия, гіпергаммаглобулінемія, антинуклеарні антитіла. Г. Генералізовані ЛАП є одним із типових симптомів при захворюваннях крові 1.Апластична анемія Може спостерігатися генералізоване збільшення ЛВ. Типовом є анемічний,геморрагічний,некротичний синдроми. Аналіз крові: прогресуюча анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, відсутність ретикулоцитів, різко прискорена ШОЕ. Кістковий мозок: різке зменшення клітинних елементів усіх паростків – панмієлофтиз. 2. Генералізоване збільшення ЛВ спостерігається при злоякісних захворюваннях крові та кровотворних органів внаслідок гіперпластичного процесу лімфоїдної і мієлоїдної тканини. Це особливо часто виявляється при гострому лімфобластному лейкозі. Збільшення ЛВ генералізоване, інколи у вигляді пакетів в деяких ділянках (частіше всього шийній). Воно може набувати пухлинноподібний вигляд і поєднуватись із збільшенням медіастинальних ЛВ – цю форму раніше називали сарколейкозом. Характерне збільшення селезінки, наявність геморрагій. Аналіз крові: анемія, лейкоцитоз, бластні клітини, тромбоцитопенія, прискорена ШОЕ. Д. Зрозуміло що пухлинні захворювання з ураженням лімфатичної ситеми супроводжуються змінами ЛВ. 1.Лімфогранулематоз ( див вище). 2.Лімфосаркома Дуже швидке збільшення ЛВ. Вони у вигляді великих або малих пухлинних мас, які проростають в навколишні тканини, нерухомі. Можливе здавлення нервів, судин. Часте ураження медіастинальних та брижових ЛВ зі швидким метастазуванням по ходу лімфатичних судин і вростанням у сусідні ділянки. У дітей розвивається кахексія, але селезінка не збільшена. Аналіз крові, кістковий мозок без специфічних змін. Біопсія ЛВ: наявні круглі клітини, які схожі на лімфоцити, але з великими ядрами і чіткою структурою. 3.Лімфобластома з великими фолікулами (хвороба Brill- Symmersa) Збільшуються ЛВ, частіше шийні, але можливо і збільшення усіх ЛВ. Вони м”які, рухомі, неболючі. Типовим є збільшення селезінки,зміни шкіри (еритродермії, свербіж), схильність до спонтанних переломів кісток, інфікування сльозних залоз з однобічним екзофтальмом. Аналіз крові: лімфоцитоз, еозинофілія. Кістковий мозок не змінений. Біопсія ЛВ:наявні великі лімфатичні фолікули,лімфобласти.
МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ Питання для самоконтролю 1.Етіологія лейкемій та лімфом у дітей. 2.Класифікація лейкемій та лімфогранулематозу. 3.Клінічні ознаки лейкемій та різних стадій лімфогранулематозу. 4.Основні принципи лікування гемобластозів. 5.Дифдіагностика лейкемій, лімфогранулематозу,гематосарком та доброякісних лімфаденопатій. 6.Прогноз гематосарком у дітей. 7.Диспансерне спостереження за дітьми з даною патологією.
Тести 1. Який варіант гострого лейкозу у дітей зустрічається найчастіше: А. еритромієлоз В. монобластний С. промієлоцтарний * D. лімфобластний 2. При якому варіанті лейкозу найчастіше виявляється хромосомна транслокація t/9;22/ і визначається,так звана, філадельфійська (Ph) хромосома: А. гострий мієлобластний В.хронічний лімфолейкоз С. гострий моноцитарний * D. хронічний мієлолейкоз Е. гострий лімфобластний 3. Яка картина характерна для мієлограми дитини, хворої на гостру лейкемію? А. співвідношення лейкко-/еритро- 4:1 В. реактивна гіперплазія червоного паростка * С. однорідний клітинний склад з перевагою бластних клітин D. зменшення індексу визрівання еритронормобластів до 0,4 4. Який вік дітей, у яких вперше діагностується гострий лейкоз, вважається поганою прогностичною ознакою щодо перебігу і відповіді на хіміотерапією? *А. < 2 років В. 2-4 років С. 4-6 років D. 6-8 років *Е. 8-10 років 5. Який показник лейкоцитів крові вважається поганою прогностичною (щодо перебігу і відповіді на хіміотерапію) ознакою при вперше діагностованому гострому лейкозі у дітей? А. значна лейкопенія В.помірна лейкопенія С. нормальна кількість лейкоцитів D. помірний лейкоцитоз *Е. гіперлейкоцитоз 6. Які медикаменти застосовують при інтратекальному введенні з метою профілактики нейролейкемії? А.адріаміцин *В.метотрексат *С.цитозар D.вінкристин * Е.преднізолон 7. Для локалізованої стадії лімфогранулематозу характерні такі симптоми: А.Ураження 2 і більше несуміжних груп лімфовузлів. B. Лімфовузли болючі при пальпації, шкіра над ними набрякла і гіперемована. C. Лімфовузли м”які, еластичні,трудно відділяються від навколишніх тканин. D. Як правило спостерігається гепатоспленомегалія. *Е. Все невірно 8. За допомогою якого методу можна діагностувати у дитини лімфогранулематоз? А. На підставі клінічної картини (пальпація лімфовузлів). *B. Гістологічне дослідження ураженого лімфовузла (біопсія). C. На підставі терапії ex juvantibus. D. На підставі результатів мієлограмми. 9.Які критерії поширеності пухлинного процесу відповідають І стадії негоджкінської лімфоми? *А.Одна локалізована пухлина та (або) ураження однієї групи лімфовузлів B. 2 і більше нодальних і (або) екстранодальних пухлинних утвори по 1 бік від діафрагми. C. 2 і більше нодальних і (або) екстранодальних пухлинних утвори по обидва боки від діафрагми. D. Диссеміноване ураження лімфовузлів. 10. Діагностичними критеріями підтвердження діагнозу лімфогранулематозу є виявлення у пунктаті лімфовузла: А. Скупчення еозинофілів. B. Епітеліоїдних клітин. C. Гігантських клітин Пирогова-Лангганса. *D. Гігантських клітин Березовського-Штернберга. E. Атипових анаплазованих клітин. 11. Який з перерахованих методів лікування слід застосувати при виявленні гіперплазії лімфовузлів? А. Парафінові аплікації. B. УВЧ. C. Електрофорез антибіотиків. D.Сухий теплий компрес. *E. Нічого з перерахованого. 12.Діагностичними критеріями підтвердження діагнозу хвороби котячої подряпини є виявлення у пунктаті лімфовузла: *А. Картини гранулематозного лімфаденіту. * B. Скупчення еозинофілів. C. Епітеліоїдних клітин. D. Гігантських клітин Пирогова-Лангганса. E. Гігантських клітин Березовського-Штернберга. 13.Який вірус вважають етіологічним фактором у розвитку лімфоми Беркита? А.CMV В.герпес вірус *С. вірус Епщтейн-Барра D. вірус кору 14. Який прогноз у дітей, хворих на негоджкінську лімфому, після проведення програмної хіміотерапії? * А.одужує 70% хворих В.одужує 20% хворих С.хвороба рецидивує у 50% хворих D.хвороба має безперервно прогресуючий перебіг 15. Який симптом не належить до класичних „В”-симптомів (симптоми інтоксикації) хвороби Годжкіна? А.лихоманка >38оС В.втрата ваги > 10% C.нічна пітливість *D.свербіж шкіри
Ситуаційні задачі №1. Хлопчику 10 років. Звернувся до лікарів зі скаргами на наявність носових кровотеч, крововиливів на шкірі, загальну слабкість, високу температуру тіла. Захворювання почалося після ГРВІ. При об"єктивному обстеженні виявлено блідість шкіри, пете- хії та екхімози на нижніх кінцівках, збільшення шийних лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. Завдання 1. Яке захворювання можна запідозрити у хворого? 2, Які провідні синдроми у хворого? Еталон відповіді: 1. Гострий лейкоз. 2. Геморагічний, лімфопроліферативний.
№2. Дівчинка 3-х років поступила в клініку з приводу млявості та блідості. Спленомегалії та аденопатії не виявлено. Заг. ан. крові: анемія, тромбоцитопенія (42000 в 1 мкл), лейкоцити 2450 в 1 мкл., бластних клітин в крові не було. Мієлограма - 95% бластних клітин з цитологічнити ознаками лімфобластів L1, реакція ШИК-позитивна. Був поставлений діагноз ГЛЛ. Завдання 1. Який прогноз у хворої? 2. Призначити план лікування. Еталон відповіді: 1. Прогноз сприятливий (вік старший 2-х років, відсутність гіперлейкоцитозу/ 2. Поліхіміотерарпія згідно програми АLL-ІС-ВFM-2002
№3. Хлопчик 7,5 років поступив у клініку через 4 роки після постановки діагнозу ГЛЛ та отримання ремісії. При поступленні: головні болі та набряк соска зорового нерва. Спинно-мозкова рідина вміщала 25 бластів в 1 мкл. Завдання: 1. Поставити діагноз. 2. Призначити план лікування. Еталон відповіді: 1. ГЛЛ. Рецидив з явищами нейролейкозу. 2. Ендолюмбальне введення метотрексату, цитозинарабінозиду, преднізолону. Протирецидивна програмна поліхіміотерапія з опроміненням ЦНС.
№4. Дівчинка 6 років звернулась до лікарів зі скаргами на наявність конгломерату щільно-еластичних, безболісних лівих шийних лімфовузлів 10х5 см, загальну слабість, пітливість, втрату маси тіла. За 6 міс. до даного звернення у дівчинки було виявлено 1 щільно-еластичний, безболісний лівий шийний лімфовузол d-2см. На рентгенограмі органів середостіння виявлено збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів (симптом “труби”). Ан.крові: Гб-102г\л, лей-14х10\9\л, тр.-215х10\9\л, ШОЕ-38мм\г, еоз-7, п-8, с-56, л-23. Завдання1.Яке захворювання можна запідозрити? 2.Як підтвердити діагноз? 3.План лікування. Еталон відповіді: 1.Лімфома Годжкіна. 2.Біопсія правого шийного лімфовузла. 3.Програмна хіміотерапія та опромінення уражених лімфовузлів.
№5 Хлопчик 7 років звернувся до лікарів зі скаргами на болі в животі, блювоту, втрату апетиту, різку загальну слабість, фебрильну лихоманку. За 10 днів до даного звернення дитину прооперували з приводу катарального апендициту. При огляді виявлено блідість хворого та щільно-еластичну пухлинну масу у правій ілеоцекальній ділянці. УЗД черева виявило конгломерат лімфовузлів у правій ілеоцекальній ділянці з проростанням у стінку кишківника. Ан.крові: Гб-98г\л, лей-11х10\9\л, тр..-189 х10\9\л, ШОЕ – 26мм\год, п-2, с-48, л-42, м-8%. Завдання:1.Яке захворювання можна запідозрити? 2.Як підтвердити діагноз? 3.План лікування. Еталон відповіді: 1.Негоджкінська лімфома. 2.Біопсія черевних лімфовузлів з гістологічним та імунофенотипічним дослідженням. 3. Лише програмна хіміотерапія.
|
