Вегетативна нервова системаПригнічення симпатичного відділу веде до функціональних змін у діяльності внутрішніх органів(брадікардія, зниження моторики шлунково-кишкового тракту, зменшення потовиділення). Критерії діагностики: 1. Клінічні: У неонатальному періоді: - Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500 г) - Тривала жовтяниця - Бліда, суха шкіра - Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках - Набряклість обличчя - Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи - Грубий, низького тембру голос при плачі - Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності - Пізно відпадає пупковий канатик, пупкова ранка заживає повільно - Слабкий смоктальний рефлекс - Уповільненість рухів, рефлексів - Пізно відходить меконій У дітей після 3 місяців: - Затримка психомоторного розвитку - Пізно закриваються тім'ячка - Метеоризм, закрепи, - Сухість, блідість шкіри - Ламке, сухе волосся - Холодні кисті, ступні - Широке запале перенісся - Пізнє прорізування і заміна зубів - М‘язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми - Затримка росту (тиреогенний нанізм) У підлітків: - Зниження інтелекту різного ступеня - Затримка росту (тиреогенний нанізм) - Затримка або випередження статевого розвитку - Сухість, блідість шкіри - Ламке, сухе волосся - Набряки обличчя, кінцівок, язика - Брадикардія 2. Параклінічні дослідження: a. Обов‘язкові - Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ - Збільшення рівня в крові холестерину, b-ліпопротеїдів - ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД. - Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами): - При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики. - При маніфестнму гіпотиреозі - підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4; - При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений. - При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу - проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі - ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному - залишається на попередньому рівні. b. Додаткові - Рентген китицей рук: затримка „кісткового” віку, епіфізарний дизгенез - Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) – вище верхньої межі норми у 2-3 рази. - Аналіз крові на токсоплазмоз Діагностика вродженого гіпотиреозу: 1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених - на 7-14 день: - ТТГ < 20 мОД/л – варіант норми - При ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові. а. Якщо ТТГ > 50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз, б. якщо ТТГ > 100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування. - При ТТГ 20-50 мОД/л - повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові. а. При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні препарати. б. При ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія. - При ТТГ 50-100 мОД/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами. а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють. б. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога. - При ТТГ > 100 мОД/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживаня дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами. а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють. б. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога. 2 етап, Дитяча поліклініка. Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза L-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ. Лікування. Проводиться довічно. - Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (L-тироксин, трийодтиронін). Призначається відразу повна замісна доза. - Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 раз на місяць, надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) – 1 раз на 6 міс. Дози L - тироксину:
Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії, тощо Диспансерне спостереження:
ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест АМФ – титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів АТПО – титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів МІКСЕДЕМАТ0ЗНА КОМА Може виникнути при відсутності лікування гіпотирозу, та підвищеній потребі в енергії. Лікування полягає у призначенні L-тироксину до підвищення АТ та прискорення пульсу, глюкокортикоїди, зволожений кисень, поступове зігрівання. Прогноз:при адекватному лікування сприятливий для фізичного, статевого розвитку. Щодо розумовго - то залежить від термінів розпочатого лікування. Диференційний діагноз У новонароджених та ранньому віці з: - хворобою Дауна - пологовими травмами - жовтяницями різного генезу - рахітом У старших дітей з: - хондродистрофіями - гіпофізарним нанізмом Зміни зі сторони серцево-судинної системи слід диференціювати з: - природженими вадами серця - кардіоміопатіями - набутими вадами серця Відставання у розумовому розвитку диференціюйте з фенілкетонурією у дітей раннього віку.
|
