ЦИРОТИЧНИЙ ТУБЕРКУЛЬОЗ

Циротичний ТБ легень – це клінічна форма вторинного ТБ, яка характеризується розростанням в легенях грубоволокнистих фіброзно-рубцьових тканин із збереженням в них вогнищ специфічного враження, які обумовлюють періодичне загострення процесу з мізерним бактеріовиділенням.

В структурі контингентів диспансерного обліку циротичний ТБ легень складає 0, 1-0, 5%.

Патогенез. Циротичний ТБ формується як наслідок інволюції інфільтративного, дисемінованого, фіброзно-кавернозного ТБ легень, ексудативного плевриту, ателектазу внаслідок обтурації бронха казеозом, після лікування штучним пневмотораксом, після торакопластики, також розвивається як реактивація залишкових змін після раніше перенесеного ТБ. Характеризується розростання грубої сполучної тканини та заміщенням паренхіми легень. Процес розвивається поступово, починається з пневмосклерозу, пневмофіброзу і завершається цирозом. При цьому в фіброзних тканинах зберігаються продуктивні вогнища, осумкований казеоз та щілиноподібні порожнини. Бронхи зазнають деформацій, руйнуються перибронхіальні еластичні волокна, внаслідок чого порушується їх дренажна функція, розвиваються бронхоектази та аутосенсибілізація. Судини піддаються склерозу, облітерації, обумовлюючи розвиток ангіоектазій і гіпертензії в малому колі кровообігу. Ангіоектації стають джерелом частих кровотеч.

Морфологічну основу циротичного ТБ складає процес розвитку сполучної тканини в легенях, в якому можна виділити три етапи: пневмосклероз, пневмофіброз і цироз.

Пневмосклероз – це процес, який характеризується дифузним розростанням сполучної тканини в інтерстиції легень із збереженням її структури і пневматизації, але з втратою еластичності. Обумовлює розвиток таких змін в легенях дисемінований ТБ, коли вражається інтерстицій легень, інфільтративний ТБ, фіброзно-кавернозний і інші форми ТБ, які супроводжуються тривалими запальними процесами, особливо з хронічним перебігом, коли вражаються як кровоносні, так і лімфатичні судини. Поступовий розвиток сполучної тканини в периваскулярному інтерстиції легень обумовлює звуження судин, потовщення біологічних мембран, ригідність судинної стінки, що призводить до порушення перфузії малого кола кровообігу, гіпертензії в ньому, зниження оксигенації крові і стійку гіпоксію, а також порушення доставки до кінцевих структур респіраторного тракту пластичних та енергетичних матеріалів з кров’ю.

Тривалість таких змін в легенях поступово обумовлює заміну ніжно-волокнистої еластичної сполучної тканини грубоволокнистою, внаслідок чого поступово пневмосклероз переходить в пневмофіброз – розростання грубоволокнистої сполучної тканини із зменшенням об’єму легень і функціональними порушеннями в малому колі кровообігу, але при цьому ще зберігається повітряність легень.

При розростанні фіброзної сполучної тканини наступає облітерація дрібних судин, припиняється забезпечення альвеол енергетичними і пластичними матеріалами, внаслідок чого їх тканини заміщуються сполучною тканиною, альвеоли втрачають повітряність і легеня зморщується, зменшується в об’ємі і згодом набуває характеру грубої фіброзно-рубцевої тканини і формується цироз. Цироз легені змінює анатомічний і функціональний стан бронхо-легеневих структур. Фіброзні рубці легень зміщують, деформують, звужують, згинають іноді перекривають бронхи, внаслідок чого порушується їх вентиляція і дренажна функція, тоді як слизова оболонка зберігає здатність виробляти слиз, харкотиння, яке збирається в деформованих бронхах, обумовлюючи активацію банальної флори, на яку реагують виходом із кровоносного русла лейкоцити. Їх лізосомальні ферменти надалі формують гнійну трансформацію харкотиння, стійке запалення в бронхах з формуванням бронхоектазів. Так виникають умови для хронічного перебігу бронхіту, бронхоектазій. Деформації піддаються і судини, внаслідок чого розвиваються ангіоектазії, тонка стінка яких перерозтягується і може лопатись з виливанням крові в просвіт бронха, обумовлюючи кровохаркання, кровотечу. Формування бронхоектазій супроводжується розвитком аутоагресії, внаслідок чого виникає бронхообструктивний синдром з розвитком астматичного стану. Морфологічні зміни в цирозованих легенях, аутосенсибілізація бронхіальних і судинних тканин обумовлюють порушення перфузії в малому колі кровообігу, зниження дифузії кисню і оксигенації крові, гіпертензію в малому колі кровообігу, порушення вентиляційної функції і розвитку легеневого серця.

Циротичні ураження легень можуть мати обмежений характер, коли цироз розповсюджується на кілька сегментів верхньої долі. Тоді, як правило, кровообіг і газообмін в альвеолах можуть бути компенсованими, але об’ємні зміни супроводжуються суттєвим зміщенням органів середостіння, внаслідок чого можуть виникати функціональні розлади органів грудної клітки.

Класифікація циротичного ТБ:

§ Пневмогенний – масивний цироз розвивається в результаті проростання сполучною тканиною і карніфікації фібринозного ексудатупри інфільтративному ТБ.

§ Бронхогенний (постателектитичний) – формується на ґрунті ателектазів, що виникли в результаті порушення бронхіальної прохідності при проростанні специфічних грануляіцій у стінку бронха або його закупорки казеозними масами при перфорації лімфовузла, якщо він не розплавляється протягом 1-2 місяців. Часто буває у дітей і підлітків.

§ Плеврогенний – при затяжному плевриті, у осіб, які тривало лікуються штучним пневмотораксом. При цьому пневматизація легені збережена, але різко обмежена її рухливість.

За патологоанатомічними ознаками виділяють:

­ Локальний – однобічний або двобічний (сегментарний, лобарний, тотальний)

­ Дифузний, звичайно двобічний (після дисемінованого ТБ)

Клінічні прояви циротичного ТБ характеризуються симптомокомплексами хронічного бронхіту (часто з астмоїдним компонентом), бронхоектазій, дихальної недостатності та формуванням легеневого серця. Цироз, обмежений кількома сегментами верхньо-часткової локалізації, може проявлятися тільки за анатомо-рентгенологічними змінами у вигляді деформації грудної клітки, її западання, зменшення об’єму легень, зміщенням органів середостіння. Такий процес може перебігати з малими клінічними проявами, які не викликають у хворого скарг. Проте коли циротичні зміни розповсюджуються на середньо- і нижньочасткові сегменти, процес набуває хронічного перебігу з постійними клінічними проявами хвороби. Характерні симптоми: кашель з виділенням мокроти, яке часто має гнійний характер, часті кровохаркання, іноді виникають кровотечі, які як правило не є загрозливими для життя. Ці прояви обумовлені наявністю бронхоектазій, хронічного неспецифічного запального процесу в бронхах та ангіоектазії. Структурні зміни в бронхах обумовлюють порушення дренажної функції і при формуванні астматоїдного компоненту (бронхоспазм і спазм судин) розвивається порушення вентиляційної функції легень та оксигенації крові, що лежить в основі виникнення дихальної недостатності. Морфологічні зміни в поєднанні з алергічними механізмами формують порушення перфузії малого кола кровообігу та гіпертензії в ньому, що обумовлює функціональне перевантаження правого шлуночка і формування легеневого серця та серцево-судинної недостатності.

Отже, кашель з виділенням харкотиння буде супроводжуватися скаргами на задуху, нестачу повітря, серцебиття, тахікардію. Ці симптоми супроводжуються психоемоційним напруженням, збудженістю, страхом, порушенням сну, слабкістю і втомою. Такі хворі часто скаржаться на високу чутливість до простуди з частим загостренням бронхіту, який перебігає з підвищенням температури.

При огляді звертає на себе увагу деформація грудної клітки, западання її над ділянкою цирозу легень, звуження міжреберій, часте дихання, колір шкіри має дифузний ціанотичний відтінок.

Перкуторний звук над циротичною ділянкою легень тупий або різко укорочений, тоді як над іншими ділянками він буде мати коробковий відтінок внаслідок вікарної емфіземи. При аускультації для цирозу характерне бронхіальне (жорстке) дихання, на фоні якого вислуховуються різноманітні сухі хрипи. Тони серця звучні або приглушені, акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Діагностика. Діагноз циротичний ТБ виставляють на підставі даних про наявність ТБ легень в анамнезі, періодичного виявлення в харкотинні мізерного виділення МБТ та даних рентгенографії органів грудної клітки. Для уточнення стану імунологічної реактивності проводять туберкуліно- діагностику (пробу Манту з 2 ТО), а при сумнівній активності допустиме використання проби Коха з 10-20 ТО ППД-Л.

Зміни в крові розвиваються при наявності специфічного, а частіше неспецифічного запального процесу в цирозованій легені і проявляються помірно вираженим лейкоцитозом із зсувом формули вліво, ШОЕ в межах 20-35 мм/год. При обмежених цирозах показники крові можуть бути в межах норми. Як правило знижуються всі показники функції дихальної системи, а на ЕКГ виявляються зміни характерні для хронічного легеневого серця.

Бактеріовиділення у хворих на циротичний ТБ характеризується олігобацилярністю – непостійне і в невеликій кількості. В мокроті хворих іноді знаходять поодинокі МБТ.

Рентгенологічно циротичний ТБ легень проявляється зменшенням об’єму легень, зниженням її повітряності і прозорості, ущільненням легеневої тканини, звуженням міжреберій, зміщення органів середостіння в сторону патологічного процесу («виделковий симптом»), тінь серця як правило підтягнута і розвернута, набуває вертикального положення («крапельне» серце), часто з ознаками формування легеневого серця. Водночас підтягуються доверху корені легень, тіні судин стають прямими або дугоподібно вигнутими назовні, нагадують «гілки плакучої верби». Протилежна легеня емфізематозна, підвищеної прозорості.

Диференційна діагностика не складна і вимагає диференціювання з фіброзно-кавернозним ТБ, метатуберкульозним пневмоцирозом, бронхогенною карциномою і пороком розвитку – гіпоплазія, ателектазом легень, саркоїдозом ІІІ ст.

Від циротичного ТБ відрізняють залишковий цироз після вилікуваного ТБ (спостереження за категорією 5.1).