Этиологиясы. Гистологиялық құрылым бойынша гормон өндіру мен қатерлік дәрежесі жағынан карционоидты ісіктер локализациясына

Гистологиялық қ ұ рылым бойынша гормон ө ндіру мен қ атерлік дә режесі жағ ынан карционоидты ісіктер локализациясына тә уелді ауытқ иды. Карционоидты ісіктер біріншілік эмбрионалды ішектің бө лімдеріне қ арай алдынғ ы, ортаң ғ ы, артқ ы деп жіктеледі (кесте 9.8). Карциноидты ісіктердің 90 %-ын ішектің карциноидты ісіктері аладын. Ішектік карционоид жиі мық ын ішектің терминальді бө лігінде, қ ұ рт тә різді ө сіндіде, тік ішекте орналасады.

 

Патогенезі

Карциноидты синдромның басым симптомдары ісіктік серотонин, кинин, гистамин, катехоламин жә не простагландиндерді гиперө ндіруімен тү сіндіріледі. Карциноидты синдромның басты биохимиялық маркері болып серотонин табылады. Ішектің алдың ғ ы бө лігінен дамитын ісіктер (бронхтар, асқ азан) серотонин емес, 5-гидрокситриптофан ө ндіреді. Биогенді аминдерің басты метаболиті болып 5-гидроксииндсірке қ ышқ ылы (5-ГИСҚ) табылады. Карциноидты синдромның басқ а тү рлерінің даму патогенезі тө мендегі 9.9 кестеде кө рсетілген.

 

9.7 кесте. Карциноидты синдром

Этиологиясы	Сирек бронхтардан, жиі асқ азан-ішек жолының энтерохромаффинді жасушаларынан дамитын ісік
Патогенезі	Серотонин, кинин, гистамин, катехоламин жә не простагландин гиперсекрециясының ісіктік инвазивті ө суімен жә не метастаз беруімен ұ штасуы
Эпидемиологиясы	Жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 1: 100000 тең
Басты клиникалық кө рінісі	1. Диарея, іштің ауруы, кекіру 2. Қ ызу толқ ындары, телеангиэктазия, цианоз 3. Бронхоспазм, диспноэ, генерализацияланғ ан терінің қ ышуы 4. Жү рек жарғ ақ тарының фиброзы 5. Ісіктің ө суі мен метастаз беруі
Диагностикасы	1. 5-гидроксииндолилсірке қ ышқ ылы↑, серотонин ↑, гистамин↑ секрециясы 2. Ісіктің топикалық диагностикасы
Салыстырмалы диагностикасы	1. Қ ызу толқ ындарымен сипатталатын клиникалық синдромдар (постменопаузальді синдром, бауыр циррозы, идилпатикалық қ ызу толқ ындары) 2. Феохромоцитома 3. Біріншілік локализациясы белгісіз ісіктердің бауырғ а метастаз беруі
Емі	1. Оперативті ем, хемоэмболизация жә не бауыр метастаздарының алькогольді абляциясы. 2. Антипролиферативті жә не симптоматикалық терапия: октреотид, α.-интерферон, полихимиотерапия
Болжамы	5-жылдық ө лім кө рсеткіші шамамен 50 %-ды қ ұ райды

 

 

9.8 кесте. Карциноидты ісіктердің жіктемесі

 

Біріншілік ішек бө ліктері	Ісіктің локализациясы	Ө ндіретін гормондары	Симптоматикасы
Алдың ғ ы ішектік карционоид	Респираторлы жү йе	5-гидрокситриптофан, аденогипофиз гормондары, нейропептидтері.	Карциноидты синдром, Кушинг синдромы.
Асқ азан, ұ лтабар	Асқ азан-ішек пептидтері, серотонин, гистамин.	Карциноидты синдром, тұ з қ ышқ ылы гиперсекрециясы, диарея, диабет, Кушинг синдромы.
Ортаң ғ ы ішектік карциноид	Жің ішке ішек, қ ұ р тә різді ө сінді, тоқ ішектің оң жақ бө лігі.	Серотонин, тахикинин тобына жататын пептидтер.	Карционоидты синдром, гормональді белсенді емес ісіктер.
Артқ ы ішектік карциноид	Тоқ ішектің сол жақ бө лігі, тік ішек.	Асқ азан-ішек пептидтері.	Гормональді белсенді емес ісіктер.

 

9.9 кесте. Карциноидты синдромның клиникалық кө ріністерінің жеке патогенезі

 

Ісік секрециясының ө німі	Симптомдары
Серотонин, брадикинин, тахикининдер	Диарея, іш аймағ ында дамитын ұ стама тә різді ауыру сезімі, лоқ су, қ ұ су. Жайылғ ан фиброз (эндокард, шажырқ ай, ретроперитонеальді шелмай). Бронхоконстрикция
Гистамин, катехоламиндер, простагландиндер	Қ ызу толқ ындары, тахикардия, гипотензия, симпатоадреналды симптоматика

 

Ішек карционоиды кезіндегі карционоидты синдромның жайылғ ан симптоматикасы ісіктің ү рдістің соң ғ ы сатысы мен бауырғ а метастащ беруіне сә йкес келеді. Біріншілік ісік кө лемі, ә детте ү лкен болмайды, ісік секрециялайтын ө німдер бауырғ а барып, толығ ымен инактивтеледі. Бауырдың кең кө лемдегі ісік секрециясына кү ші жетпегенде, оның ө німдері жү йелік қ анайналымғ а тү сіп, карционоидты синдромның симптоматикасы сол кезде ғ ана жарық қ а шығ а бастайды. Міне, осылай ішектік карциноид кезінде бауырдың оң жақ бө лігінің зақ ымдалуы тү сіндіріледі, яғ ни зақ ымдалғ ан бауырдан қ ан тө менгі қ уыс кө ктамыр арқ ылы оң жақ жү рек бө ліктеріне тү седі. Ішектен тыс карционоидтың ішектік карциноидтан айырмашылығ ы ісіктік секреция ө німдері портальді жү йеге емес, жү йелік қ анайналымғ а тікелей тү седі. Сонымен, карционоидты синдром симптоматикасы бұ л жағ дайда радикальді операция мү мкін болғ анда ісіктік ү рдістің ерте сатыларында кө рініс беруі мү мкін.