Диагностика и лечение новообразований надпочечников

— Какие новообразования надпочечников могут быть выявлены случайно при КТ-обследовании больных?

Новообразования надпочечников случайно выявляются при компьютерной томографии у 0,3% всех обследуемых. Частота обнаружения прямо пропорциональна разрешающей способности метода.

Характер опухолей: 25% — доброкачественные аденомы (из них 30% функционально активны), 6% — феохромоцитомы, 33% имеют метастатическую природу, менее 0,006% — раки коры надпочечников, в остальных случаях — это кисты, мие-лолипомы или гиперплазия коры надпочечников.

Из всех новообразований диаметром более 3 см 95% — злокачественные; диаметром менее 3 см — 87% доброкачественные.

— Какую диагностическую программу необходимо выполнить для верификации патологического процесса в надпочечнике?

Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание свободных катехоламинов, метанефринов и данилилминдаль-ной кислоты в суточной моче.

Всем больным с артериальной гипертонией определяют концентрацию калия в плазме (лучше после натриевой нагрузки). Гипокаляемия у больных, не получающих диуретики, — при знак альдостеромы.Для диагностики кортизол-продуцирующих опухолей определяют содержание свободного кортнзола или 17-гидроксикор-тикостероидов в суточной моче. Альтернативный метод — пробас Введением 1 мг дексаметазона, которая позволяет исключить синдром Кушинга.

Андроген-продуцирующие опухоли выявляют по содержанию 17-кетостероидов в суточной моче либо по увеличению уровня дегидроэпиандростерона в крови.

При подозрении на гиперплазию коры надпочечников проводят пробу с АКТГ (или его синтетическим аналогом тетрако-зактидом), определяют уровень 17-гидроксипрогестерона в крови. Его повышение характерно для врожденной гиперплазии коры надпочечника, обусловленной дефицитом 21-гидроксила-зы. Клиническое обследование больного направлено на выявление первичного очага опухоли (легкие, желудочно-кишечный тракт, молочная железа и др.).

— Какие показания к удалению выявленных новообразований надпочечников?

Гормонально-активные опухоли, диаметр новообразования больше 6 см или 3—6 см, но по результатам КТ выявлены признаки злокачественности (или повторные КТ выявляют рост новообразования).

— Дайте характеристику феохромоцитоме.

Феохромоцитома продуцирует катехоламины. В 85% опухоль локализуется в мозговом веществе надпочечников, в 8% — в поясничном аортальном параганглии, в остальных случаях — в хромаффинных параганглиях симпатического ствола (от шеи до мочевого пузыря). В 10% — имеют двустороннюю локализацию и в 10% — злокачественный характер.

Диагностике помогает артериальная гипертония с кризовым течением, клиника гиперкатехоламии (головные боли, потливость, приступы сердцебиения) и лабораторные исследования: определение катехоламинов (адреналина и норадреналина), определение метанефринов и винилилминдальной кислоты в моче. Топической диагностике помогает КТ (точность более 90%), Специфический метод диагностики — сцинтиграфия с мета-₁₃₁1-бензилгу анилином.

Лечение хирургическое — удаление опухоли. Перед операцией применяют альфа- и бета-адреноблокаторы (пропранолол), назначают феноксибензамин (сначала по 10 мг 4 раза в сутки, с увеличением дозы до 50 мг 4 раза в сутки на протяжении 7—10 дней). Во время операции для нормализации АД используют фентоламин.

— Какой доступ к надпочечнику является оптимальным?

Идеальный доступ —абдоминальный, поскольку в 10% случаев феохромацитомы билатеральны и множественны, во время операции следует осмотреть как оба надпочечника, так и всю брюшную полость и забрюшинное пространство, что невозможно при всех видах люмботомии.

— При обследовании больного с острым панкреатитом на КТ-граммах выявлено образование в правом надпочечнике до 2,5 см в диаметре, диабета и гипертензии нет. Ваши дальнейшие действия?

При случайном выявлении нефункционирующего образования в надпочечнике целесообразно проведение биохимического обследования и повторная КТ через 3 месяца. Если позволяют навыки рентгенолога и цитолога, можно выполнить пунк-ционную биопсию под контролем КТ. Большинство карцином либо функционирует, либо больше 3 см в диаметре, поэтому немедленная адреналэктомия необоснована.

— Какая причина наиболее часто вызывает недостаточность коры надпочечников?

Болезнь Аддисона может быть следствием послеродового кровоизлияния в надпочечники, туберкулеза, метастазов опухолей и аутоиммунных заболеваний, но чаще всего возникает при приеме стероидных гормонов, которые подавляют синтез АКТГ и приводят к атрофии коры надпочечников.

— Чем может быть обусловлена болезнь Кушинга?

Гиперкортицизм в 15% возникает вследствие патологии надпочечников (синдром Кушинга), еще в 15% — эктопической выработкой АКТГ. Остальные 70% случаев имеют в основе гиперплазию надпочечников, вызванную увеличением секреции гипофизарного АКТГ (болезнь Кушинга), которая обусловлена поражением гипофиза аденомой.

— Какое лечение должно проводиться при синдроме Конна? При первичном гиперальдостеронизме артериальная гипер-тензия обусловлена повышенным выбросом альдостерона. В основе заболевания могут лежать аденома одного из надпочечников (85%), двухсторонняя гиперплазия (10%), двухсторонние аденомы (5%) или рак коры надпочечников. Адреналэктомия показана при аденомах и карциномах. Больные с двухсто-ронней гиперплазией плохо переносят резекцию надпочечников или адреналэктомию, и лечение следует начинать с назначения антагониста альдостерона — спиронолактона.

При вторичном гиперальдостеронизме концентрация альдостерона возрастает в ответ на избыточную секрецию ренина (стеноз почечных артерий и др.), поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины.

— Что такое СПЭА?

СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

Тип I (синдром Вермера) — поражаются паращитовидные железы (гиперпаратиреоз), островки поджелудочной железы (чаще в виде синдрома Золлингера—Эллисона) и гипофиз (обычно хромофобные аденомы). Лечение хирургическое — субтотальная паратиреидэктомия, удаление гастриномы, трансфено-идальная гипофизэктомия.

Тип II (синдром Сиппла) — медуллярный рак щитовидной железы, феохромацитома, гиперплазия паращитовидных желез. Лечение: удаление в первую очередь феохромацитомы, затем тотальная тиреидэктомия с субтотальной паратиреоидэк-томией. Лечение эффективно на стадии предрака при гиперплазии С-клеток.

Тип Ш (расценивается как вариант типа II, иногда обозначают тип Пб, тогда синдром Сиппла называют тип Па) — медуллярный рак щитовидной железы и феохромацитома, проявляется в молодом возрасте и протекает гораздо агрессивнее. Характерные отличия от типа II — деформация тела больного и множественные невриномы слизистых оболочек.