ЖТ ПРИ ПРОЛАПСЕ СТВОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

При суточной регистрации ЭКГ приступы ЖТ были зарегистрирова­ны у 1 из 12 больных с ПМК (8,3%). Более детальный анализ показывает, что частота эпизодов ЖТ зависит от выраженности митральной регурги-тации. Например, P. Kligfield и соавт. (1987) наблюдали приступы неустой­чивой ЖТ (чаще правожелудочковой) в 35% случаев ПМК с митральной регургитацией и только в 5% ПМК, не осложненного митральной регур­гитацией. Такая же зависимость вы­явилась и в отношении ЖЭ высоких градаций по Лауну. В ряде клиниче­ских исследований, как уже подчер-

кивалось, была установлена связь между сложными желудочковыми тахиаритмиями и внезапной смертью больных с ПМК. R. Nishimura и соавт. (1985) это отметили у 3 из 6 больных, погибших внезапно. По-видимому, особенно опасно сочетание спаренных ЖЭ или приступов ЖТ с выраженной мит­ральной регургитацией. Правда, эта группа повышенного риска составля­ет лишь 2% (или еще меньше) от об­щего числа лиц, имеющих ПМК. Рас­сматривая причины злокачественных ЖТ (полиморфной и др.) и аритми­ческой смерти больных с ПМК, нель­зя вновь не упомянуть и об удлине­нии интервала Q—Т, хотя значение этого фактора при ПМК еще четко не определено.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Дисплазия правого желудочка рас­сматривается как разновидность врожденной либо наследственной кардиомиопатии, при которой мыш­ца правого желудочка частично или полностью замещена жировой либо фиброзной тканью [Castleman В., Towne V., 1952]. По-видимому, край­ним проявлением этой патологии яв­ляется аномалия Ула [Uhl П.]. В 1968 г. R. Froment и соавт. указали на связь между аномалией Ула и приступами ЖТ. Развернутые сведе­ния об этом аритмическом синдроме были представлены в 1978—1979 гг. группой авторов во главе с G. Fon-taine, предложивших термин «арит-могенная правожелудочковая диспла-зия».

Заболевание чаще встречается у мужчин 40—50 лет. Его единствен­ным проявлением могут быть реци­дивирующие приступы правожелу-дочковой тахикардии (с отклонением оси QRS влево или вправо). Посколь­ку у этих больных не бывает в пери­од синусового ритма каких-либо оп­ределенных электрокардиографичес

ких изменении (иногда инверсия зубцов Т в правых грудных отведе­ниях), отсутствуют отклонения от нормы на рентгенограммах, корона-рограммах и левожелудочковой вент-рикулограмме, тахикардию нередко ошибочно трактуют как идиопатичес-кую [Marcus F. et al., 1982]. Между тем процесс дисплазии захватывает переднюю часть инфундибулярного отдела правого желудочка, его вер­хушку и нижнюю стенку, где форми­руются зоны гипокинезии, дискине-зии, акинезии, аневризматические вы­пячивания; расширяется и полость правого желудочка. Все эти патологи­ческие изменения обнаруживают при 2Д-эхокардиографическом сканирова­нии в четырехкамерной позиции, а также при радионуклидном исследо­вании, на правожелудочковых вен-трикулограммах. В самых выражен­ных случаях увеличение правого же­лудочка становится доступным обыч­ным методом исследования.

В основе ЖТ лежит процесс re­entry, место самой ранней активации во время тахикардии выявляется в правом желудочке. У части больных на ЭКГ регистрируют поздние потен­циалы (волна эпсилон после QRS — поствозбуждение желудочка). Ин­дукция ЖТ с помощью программиро­ванной электрической стимуляции удается у ²/з больных. При аритмо-генной дисплазии правого желудочка отмечаются и другие нарушения рит­ма и проводимости, хотя это бывает редко: дисфункции GA узла [Мо-rady F. et al., 1984], АВ блокады [Berman L. et al., 1983], синдром WPW [Frais M. et al., 1983], надже-лудочковые ПТ и в единичных на­блюдениях — ФЖ fPanidis I. et al., 1985]. Аритмогенная правожелудоч­ковая дисплазия может сочетаться с эктодермальной дисплазией (пальмо-плантарный кератоз, изменения во­лос и ногтей).

Клиническое течение этого заболе­вания весьма вариабельно, что, по-видимому, зависит от распространен­ности поражения правого желудочка. Некоторые больные сравнительно

легко переносят приступы ЖТ, у дру­гих они вызывают обмороки. Описа­ны случаи внезапной смерти, право­сторонней застойной недостаточности кровообращения, а также вовлечения в патологический процесс левого же­лудочка. В этом смысле заслуживает внимания сообщение J. Higuchi и со-авт. (1984), наблюдавших больного в течение 16 лет.

Впервые он был госпитализирован в возрасте 41 года по поводу повторявших­ся приступов сердцебиений. На вентрику-лограмме были найдены расширение пра­вого желудочка и гипокинезия его стенки. С тех пор больной часто помещался в кли­нику в связи с приступами ЖТ. Через 13 лет у него отчетливо проявилась пра­восторонняя сердечная недостаточность с расширением яремных вен, гепатомегали-ей, периферическими отеками. Прогресси­ровали расширение правого желудочка с 3,7 до 5,9 см и понижение его ФВ с 0,22 до 0,13 (радионуклидное исследование). В последнем периоде заболевания стали про­являться признаки повреждения и левого желудочка (ФВ понизилась с 0,51 до 0,41). Изменился и характер ЖТ: комплексы QRS приобрели форму блокады правой ножки пучка Гиса, тогда как прежде они имели форму блокады левой ножки.

Хорошо прослеженное наблюдение показывает, что с течением времени к поражению правого желудочка у отдельных больных могут присоеди­ниться нарушения функции левого желудочка. Возможно, что в этом «повинны» сами приступы ЖТ и свя­занные с ними периоды артериаль­ной гипотензии, вызывающие субэн-докардиальную ишемию и вторичные изменения мышцы левого желудочка.

Итак, аритмогенная правожелудоч-ковая дисплазия — медленно прогрес­сирующее заболевание, характери­зующееся истончением мышечных стенок правого желудочка и замеще­нием их жировой тканью, локальны­ми или более распространенными пе-нормальностями движения этих сте­нок, расширением полости правого желудочка, медленной фрагментиро-ванной электрической активностью в мышце правого желудочка и рециди­вирующими приступами правожелу-дочковой тахикардии. Вопреки преж­ним представлениям, все больше на-

капливается данных, что это заболе­вание может быть семейным. М. Ru­der и соавт. (1985) выявили диспла-зию правого желудочка и ЖТ у 3 членов одной семьи в возрасте 21— 25 лет; один из этих больных внезап­но погиб. Еще более впечатляют на­блюдения A. Nava и соавт. (1987). Они обследовали 32 членов одной семьи, которых разделили на 3 под­группы: 1) 3 больных внезапно по­гибли в юности; 2) 3 других страда­ли тяжелыми приступами правоже-лудочковой тахикардии; 3) у 8 боль­ных были обнаружены изменения правого желудочка, хотя аритмии не возникали. Наконец, М. Laurent и со­авт. (1987) описали семью из 21 че­ловека, у 11 из них были прямые или косвенные признаки правожелудоч-ковой аритмогенной дисплазии с при­ступами ЖТ или с правожелудочко-выми экстрасистолами. Аритмоген-ную дисплазию правого желудочка («диффузную» или «локализован­ную») нередко находили у молодых спортсменов, у которых во время фи­зической нагрузки или после нее вне­запно наступала смерть или разви­вались опасные для жизни аритмии [Furnanello F. et al., 1990]. В послед­ние годы разрабатываются методы хирургического лечения этого забо­левания [Gallagher J. et al., 1988].

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ ТРАВМЕ СЕРДЦА

Непроникающие (закрытые) трав­мы грудной клетки могут сопровож­даться различными повреждениями сердца, осложняющимися аритмия­ми и блокадами [Голиков А. П., Бо-рисенко А. П., 1982]. Сразу же после травмы или через несколько часов после нее у больных, как правило, определяется синусовая тахикардия (130—150 в 1 мин) с мягким пуль­сом. Кроме того, у большинства по­страдавших находят и другие, более тяжелые нарушения сердечного рит­ма и проводимости. А. И. Чепель, В. А. Максимов (1985) регистриро­вали желудочковую экстрасистолию

у 33%, предсердную экстрасисто-лию-у 11%, ФП и ТП-у 15%, приступы наджелудочковой тахикар­дии - у 12%, приступы ЖТ — у 2%, изменения внутрижелудочковой про­водимости—у 57%, АВ блокады I— III степени — у 24% потерпевших. Некоторые больные продолжают ощу­щать приступы сердцебиений в тече­ние многих лет. Теперь известно, что «поздние» ЖТ бывают связаны с об­разованием травматической аневриз­мы правого желудочка.

В качестве иллюстрации приводим наблюдение Ghi-Woon и соавт. (1984).

15-летний мальчик перенес закрытую травму левой половины грудной клетки, после которой на ЭКГ в переднебоковых и нижних отведениях регистрировались глу­бокие отрицательные зубцы Т. Через 2 го­да появились приступы ЖТ с частотой 170 в 1 мин, сопровождавшиеся обмороками. Тахикардические комплексы QRS имели форму, свойственную блокаде левой нож­ки пучка Гиса. Приступы подавлялись внутривенной инъекцией мексилетина. Ди-зопирамид (600 мг в день) или окспрено-лол (120 мг в день) не предотвращали ре­цидивов ЖТ. При ангиовентрикулографии было найдено расширение правого желу­дочка с гипокинезией его стенок. Коронар­ные артерии и левый желудочек не имели изменений. Эпикардиальное картографиро­вание в период синусового ритма выявило на верхушке правого желудочка локализо ванный участок медленной фрагментиро-ванной активности (через 190 мс после на­чала QRS). Во время приступов ЖТ ре­гистрировалась более широкая зона мед­ленной фрагментированной электрической активности на передней стенке правого желудочка, что совместимо с представле­нием о re-entry

При гистологическом исследовании резецированного участка миокарда, где определялась медленная электри­ческая активность, были обнаруже­ны истончение мышцы и жировая ин­фильтрация.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ У БОЛЬНЫХ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ТЕТРАЛОГИИ ШАЛЛО

У больных, подвергшихся восста­новительной операции по поводу тет­ралогии Фалло, через несколько лет с частотой от 0,3 до 3% регистриру­ются случаи внезапной смерти, при­чинами которой бывают нарушения внутрижелудочковой проводимости, АВ блокады и ЖТ. Проведенный L. Horowitz и соавт. (1980) анализ показал, что ЖТ формируется в пути оттока из правого желудочка, в об­ласти послеоперационного рубца. Именно здесь в период синусового ритма можно записать медленные низкоамплитудные фрагментирован-ные ЭГ продолжительностью в 100 мс — за комплексами QRS, кото­рые имеют форму блокады правой ножки [Zimmermann M. et al., 1987]. Тахикардия воспроизводится с по­мощью программированной электри­ческой стимуляции желудочков; в пе­риод развернутого приступа комплек­сы QRS имеют форму блокады левой ножки с резким отклонением элект­рической оси QRS влево (в самом на­чале приступа может быть поворот вправо, сменяющийся отклонением оси влево) (рис. 125). Очевидно, что это — re-entry устойчивая ЖТ, угро­жающая внезапной смертью. Как и при хронической ИБС, больные нуж­даются в мониторной регистрации ЭКГ, подборе противоаритмических препаратов, а в самых тяжелых слу­чаях — в хирургическом лечении.

Рис 125 Приступ правожелудочковои тахикардии v больного 25 лет, оперированною по поводу тетрады Фалло (через 2 года после операции).

Частота ритма 150 и 1 мин. Конкурирующая желудочковая электрическая стимуляция с частотой 100 в 1 мин не скачала влияния на тахикардию

On. 307