БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА – ГЕМОСТАЗИОПАТИИ

В зависимости от клинических проявлений нарушения системы гемостаза можно разделить на три большие группы:

1) Тромбофилические гемостазиопатии, клинически проявляющиеся тромбозами.

2) Геморрагические гемостазиопатии – нарушения гемостаза, проявляющиеся посттравматическими или спонтанными кровотечениями вследствие наследственного, врожденного или приобретенного дефекта сосудистого, тромбоцитарного либо коагуляционного компонентов системы гемостаза.

3) Тромбогеморрагические гемостазиопатии, проявляющиеся сочетанием тромбозов и геморрагий множественного характера.

Тромбофилические состояния (тромбоз)

К тромбофилическим гемостазиопатиям относятся заболевания и синдромы, характеризующиеся повышенной свертываемостью крови, образованием тромбов и высоким риском тромбоэмболических осложнений.

Тромбоз – это прижизненное свертывание крови в просвете сосуда или полостях сердца. Сгустки крови могут быть пристеночными, частично уменьшающими просвет сосудов, и закупоривающими (в сердце и стволах магистральных сосудов, в мелких артериях и венах). В сосудах крупного калибра с высоким артериальным давлением, как правило, образуются красные тромбы, приводя к нарушению кровоснабжения в бассейне пораженной артерии.

Преимущественно встречаются тромбозы коронарных артерий, значительно реже - магистральных. Тромбоз коронарных артерий приводит к развитию нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда, тромбоз магистральных артерий – к синдрому острой артериальной окклюзии (непроходимости), развивающийся вследствие внезапного прекращения кровотока и проявляющийся признаками ишемии в бассейне пораженной артерии. Клиническими признаками острой артериальной непроходимости магистральных конечностей в том числе и эмболии бифуркации аорты являются: боль, отсутствие пульса, побледнение, похолодание, парестезия, паралич.

Внутрисердечные тромбы образуются вследствие замедления кровотока. В формировании этих тромбов основную роль играет активация плазменных факторов свертывания. Тромбы прикрепляются к стенке сердца, могут быть правосторонними или левосторонними, находиться в предсердиях либо желудочках.

Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) тромбофилии.

К первичным тромбофилическим состояниям приводит дефицит или качественные дефекты антикоагулянтов (протеинов С и S, тромбомодулина, антитромбина III, гепаринового кофактора II). Характерной особенностью являются частые, рецидивирующие венозные тромбозы различной локализации.

Одной из причин тромбозов является дисфибриногенемия, в основе которой лежит синтез аномального фибрина, резистентного к фибринолизу. Проявляется наклонностью к преимущественно венозным тромбозам, реже наблюдаются артериальные тромбозы.

Вторичные (приобретенные) тромбофилические состояния развиваются при различных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. К ним предрасполагают заболевания сосудов (атеросклероз, диабетические ангиопатии, васкулиты, сосудистые протезы).

В зависимости от преобладающих в структуре тромба компонентов различают белые, красные и смешанные тромбы.

Белый тромб состоит из тромбоцитов, лейкоцитов, небольшого количества белков плазмы.

Красный тромб состоит из фибрина, тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, белков крови.

Смешанные тромбы – включают чередующиеся белые и красные слои.

Основные факторы тромбообразования можно представить в виде триады Вирхова (1856):

1. Повреждение сосудистой стенки под действием различных факторов (физических, химических, биологических). Из поврежденной внутренней оболочки сосуда выделяются факторы свертывания крови, активирующие процесс тромбообразования: фактор активации тромбоцитов (ФАТ), АТФ, фосфолипаза А₂, тромбоксан А₂. Также угнетаются процессы фибринолиза, уменьшается образование в эндотелии кровеносных сосудов простациклина и оксида азота, оказывающих в норме антиагрегационное действие на тромбоциты.

Метаболитом, оказывающим одновременно атерогенное и тромбогенное действие, является гомоцистеин. Его присутствие в крови называют независимым фактором риска тромбоваскулярной болезни, при превышении уровня 8-10 мкмоль/л. Гомоцистеин вызывает десквамацию эндотелиальных клеток и снижение их антикоагулянтных свойств. Механизм возникновения гомоцистеинемии состоит в понижении активности реакции реметилирования, которая восстанавливает гомоцистеин до метионина. Развитие гомоцистеинемии во многом зависит от участия витаминов В₁₂ и В₆, а также фолиевой кислоты, особенно в сочетании с дополнительными факторами риска (гипертензия, курение, ожирение и др.).

2. Активация свертывающей и ингибирование противосвертывающей системы крови приводит к свертыванию крови и тромбозу, может быть обусловлено травмой или другим повреждением, ведущим к поступлению в сосудистое русло факторов свертывания крови (тканевого тромбопластина). Свертывающая система активируется при сахарном диабете, гиперлипидемиях, миелопролиферативных заболеваниях, патологических изменениях со стороны гемостатических протеинов на фоне операционной травмы, злокачественных новообразованиях, беременности, приеме оральных контрацептивов и эстрогенов, нефротическом синдроме, воспалительных заболеваниях толстой кишки, антифосфолипидном синдроме (присутствие в сыворотке антифосфолипидных антител - антител к кардиолипину и фосфатидилсерину).

3. Замедление кровотока и его нарушения (завихрения в области аневризмы), что объясняет более частое образование тромбов в венах (более часто в венах нижних конечностей), чем в артериях. Причинами замедления кровотока могут быть нарушения реологии крови (стаз при длительной иммобилизации, застойная недостаточность кровообращения, повышенная вязкость крови при полицитемии, болезни Вальденстрема, остром лейкозе).