ХРОНИЧЕСКИЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. Классификация лимфоидных неоплазий по ВОЗ (2000г.) –рабочая классификация, используемая в гематологической практике в настоящее времяКлассификация лимфоидных неоплазий по ВОЗ (2000г.) – рабочая классификация, используемая в гематологической практике в настоящее время Т- и NK-клеточные опухоли: Из предшественников Т-клеток: Т- лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток- предшественников Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток:- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз Агрессивный NK-клеточный лейкоз 4. Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+) 5. Экстранодальная NK\ Т- клеточная лимфома, назальный тип Т- клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией 7. Гепатолиенальная γδ Т-клеточная лимфома Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки 9. Грибовидный микоз \ синдром Сезари 10. Анапластическая крупноклеточная лимфома Ki-1(+)-клеточная с первичным поражение кожи 11. Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная 12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома 13. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Ki-1(+)-клеточная с первичным системным поражение Лимфома Ходжкина\болезнь Ходжкина (БХ): 1. Нодулярный вариант БХ с лимфоидным преобладанием Нодулярный склероз БХ (градации 1 и 2) 3. Классическая БХ с большим количеством лимфоцитов Смешанноклеточный вариант БХ 5. Лимфоидное истощение БХ Выделенные варианты лимфопролиферативных заболеваний – наиболее часто встречаемые.
В-клеточный хронический лимфолейкоз\лимфома из малых лимфоцитов Определение: В-клеточный хронический лимфолейкоз\лимфома из малых лимфоцитов или хронический лимфолейкоз – это зрелоклеточная лимфоидная опухоль (более чем в 90% случаев В-клеточная). Морфологический субстрат – зрелые лимфоциты, клетки Боткина-Гумпрехта (раздавленные лимфоциты)
Критерии диагноза (Международное рабочее совещание, 1989г.): · абсолютное количество лимфоцитов крови превышает 10,0·109/л · более 30 % лимфоцитов в костно-мозговом пунктате · иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов (CD5, CD23)
Стадии (K.Rai, 1975): 0 – только лимфоцитоз более 15,0·109/л в крови. В костоном мозге более 40% 1 – Лимфоцитоз + лимфаденопатия 2 - Лимфоцитоз + спленомегалия и (или) гепатомегалия независимо от увеличения лимфоузлов 3 - Лимфоцитоз + содержание гемоглобина ниже 110 г/л независимо от изменений в других органах 4 - Лимфоцитоз + количество тромбоцитов менее 100,0·109/л независимо от наличия анемии, вовлечения лимфоузлов и органов
Стадии (J.Binet, 1981): А – Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109 г/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 1-2 областях В - Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109 г/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 3 и более областях С - Содержание гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов – менее 100,0·109 г/л при любом количестве зон с увеличенными лимфатическими узлами и независимо от увеличения органов
Формы (по А.И. Воробьеву, М.Д.Бриллиант, 1985-2000гг.): - не надо 1.доброкачественная; 2.прогрессирующая; 3.селезеночная; 4.опухолевая; 5.абдоминальная; 6.костномозговая.
Осложнения: · Аутоиммунные (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) · Инфекционные · Иммунокомплексные (синдром Шенлейн-Геноха, полинейропатия) · Экссудативный плеврит · Нейролейкемия · Трансформация в неходжкинскую лимфому
Пример формулировки диагноза: Хронический лимфолейкоз, стадия В, впервые выявленный, гемолитическая анемия средней степени тяжести.
ВОЛОСАТО-КЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ Определение: Волосато-клеточный лейкоз - редкое лимфопролиферативное заболевание, морфологический субстрат – мононуклеары среднего или большого размера голубой или базофильной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, цитоплазма с неровными краями (тип В). Критерии: · Обнаружение в крови и костном мозге характерных патологических клеток · Фиброз костного мозга · Угнетение нормального кроветворения (одно-, двух- или трёхростковая цитопения) · Патологическая инфильтрация красной пульпы селезёнки · Высокая активность тартаризиновой кислой фосфатазы в патологических клетках · Экспрессия клетками CD19, CD20, CD22 · Длительное течение, спленомегалия, лимфаденопатия Стадии: 1. Хроническая 2. Терминальная 3. Рецидив
Стадии по результатам терапии: 1. Полная ремиссия - количество патологических клеток в костном мозге составляет не превышает 5 %, в крови их нет, уровень гемоглобина не менее 120 г/л, число лейкоцитов не менее 2,5·109 г/л, печень и селезёнка не увеличены. 2. Частичная ремиссия – количество патологических клеток в крови и костном мозге составляет менее 50 % их исходного уровня, уровень гемоглобина не менее 100 г/л, число лейкоцитов не менее 1,5·109 г/л, тромбоцитов – не менее 75,0·109 г/л, размеры печени иселезёнки составляют не более половины исходных 3. Минимальный эффект – хотя бы один показатель гемограммы соответствует принятым для полной ремиссии, но количество клеток в гемограмме и миелограмме. Размеры печени и селезёнки могут уменьшиться менее чем на 50% по сравнению с исходными 4. Отсутствие эффекта – нет минимального эффекта
Осложнения: · Аутоиммунные: кожные васкулиты, артралгии, артриты, узловатая эритема · Инфекционные · Геморрагические
Пример формулировки диагноза: Волосато-клеточный лейкоз, впервые выявленный, терминальная стадия, отсутствие эффекта от терапии. Узловатая эритема, спленомегалия, геморрагический синдром тяжёлой степени, хронический пиелонефрит, обострение средней степени тяжести, ХПН I
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА) Определение: Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. (Kaplan, 1972). Субстрат – полиморфно-клеточная гранулема, образованная лимфоцитами, патологическими гигантскими клетками, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью. Диагностическое значение имеет обнаружение в гистологическом препарате клеток Березовского – Рид – Штернберга (крупные, двух- и более ядерные клетки со структурным хроматином ядер и крупными нуклеолами, размерами сопоставимыми с диаметром ядра малого лимфоцита; в каждом ядре – одна круглая нуклеола с розоватым оттенком) и клеток Ходжкина (одноядерные, в остальном соответствуют клеткам Березовского – Штернберга). Отличительные иммунофенотипические характеристики этих клеток – маркеры CD15 и CD30.
|
