Билет 20. 1.АФО вкус.анализатора.Языкоглоточный н.- это смешанный н., в котором содержатся волокна общей, вкусовой чувствительности и двигательной

1.АФО вкус.анализатора. Языкоглоточный н.- это смешанный н., в котором содержатся волокна общей, вкусовой чувствительности и двигательной. Первые чувствительные нероны расположены в gangl. jugularae superius и gangl. jugularae inferius. Дендриты клеток этих ганглиев разветвляются в задней трети языка, мягком небе, зеве, глотке, передней поверхности надгортанника, слуховой трубе и барабанной полости. Волокна от нижнего узла идут к вкусовым сосочкам задней трети языка (всего их около 9 тыс.), а аксоны этих клеток проникают в продолговатый мозг и заканчиваются во вкусовом ядре (nucl. solitarii). Осевоцилиндрические отростки от верхнего узла языкоглоточного нерва несут проводники общей чувствительности, а в продолговатом мозге подходят к другому ядру — nucl. alae cinereae. Аксоны обоих ядер переходят на противоположную сторону и, присоединяясь к медиальной петле, следуют к зрительному бугру (вентральное и медиальное ядра). Волокна третьего чувствительно нейрона (клетки ядер зрительного бугра проникая через заднюю ножку вн-ней капсулы, заканчиваются в коре вокруг островка головного мозга (островка Рейля). Проводники от вкусового ядра идут к обоим таламусам. Таким образом, вкусовые импульсы от одной половины языка достигают обоих корковых зон (в основном — покрышечной области голов. мозга, где находится корковый конец вкусового анализатора). Поэтому при выключении одного из этих корковых концов вкусового анализатора вкус не нарушается. Расстройство вкуса наступает только при повреждении собственно нерва, ганглия или второго нейрона (вкусового ядра).

2. Нейровизуализационные методы исследования:

I. Рентгенография черепа и позвоночника при травматических повреждениях черепа и поз-ка, определяя наличие костных повреждений (особенно линейные переломы костей свода черепа, компрессионные переломы позвонков). При объемных образованиях, напр-р ^ турецкого седла при аденоме гипофиза, гиперостозы – при менингиомах, дегенеративных и деструктивных процессах в позвонках – при остеохондрозе, метастазах и первичных опухолях. В детском возрасте – метод опред-я и наблюдения в динамике гидроцефалии и состояния черепных швов.II. Церебральная и спинальная ангиография – метод рентген.исследования сосудистой системы головы и спинного мозга. Применяют в основном у больных с подозрением на мешотчатую или артериовенозную аневризму, также для выявл.тромбоза или стеноза магистральных сосудов шеи; для определения источника кровоснабжения некоторых видов опухоли.III. Миелография – метод исследования ликворной системы спинного мозга. Путем пункции подпаутинного пространства спинного мозга вводится водорастворимое контрастное вещество. Выделяют нисходящую (на уровне большой затылочной цистерны) и восходящую (L3-L4-L5) миел-ю. В настоящее время данный метод применяют при п/показании МРТ; для уточнения степени сдавления подпаутинных пространств при грыжах м/позв-х дисков, дигностике воспалительных изменений, послеоперационного рубцово-спаечного процесса.IV КТ - метод, основанный на измерении поглощения рентгеновского излучения различными по плотности (числу электронов в атоме) тканями. Применяют КТ при исследовании головы для анализа состояния покровных тканей, костей черепа, вещества головного мозга и ликворной системы. КТ является одним из наиболее широко используемых методов визуализации. Выделяют КТ с шаговым режимом ска-нирования и спиральную КТ. На спиральн.КТ можно получать срезы толщиной до 0,1мм, а объемные изображения головы - всего за несколько секунд.Стало возможным проведение ангиографического исследования всего головного мозга и шеи с высоким качеством КТ-ангиограмм, а также перфузионной КТ.Последние две методики позволяют уже в первые часы после ишемического инсульта получить информацию о зонах поражения мозга и отобрать больных для эндоваскулярной тромболитической терапии либо консервативного лечения.КТ-миелоцистернография. М-д сочетает в себе возможности КТ и миелографии, относится к инвазив.методам получения изображений, т.к. требует введения в подпаутинное пространство контрастного в-ва. В отличие от миелографии необходимо меньшее (обычно в 2 раза) количество контрастного вещества. Используют в стац.условиях для определения проходимости ликворных пространств спинного и гол.мозга, при окклюзирующих процессах и при разл.типах назаль.ликвореи (для определения места повреждения целости подоболочечных пространств головного мозга), в диагностике кистозньгх процессов в/черепной локализации.Особенности КТ: 1. быстрота получения КТ-изображений и меньшая себистоимость при высоком качестве и разрешающей способности (иссл. гол. мозг за 6 сек., а МРТ за 30с); 2 по плотности в-ва можно определить вид образования Шкала плотности по Хаунсфилду: 0-воэдух, 1до 17 ед. – жидкость низкой плотности (ликвор 10 ед.),жидкость высокой плотноси 17-24 (гной, ликвор с примесью крови), 24 до 50 ед. мягкотканая(зависит от возрастной нормы: у младенцевбольше жидкости – 24ед., у пожилух мозг сохнет =>плотность выше; жидкости больше в сером в-ве =>плотность белого в-ва больше)50-70ед. плотность крови; 100 и более – кльцификаты, ниже 0 только жир.3.более инф-но при иссл-ии костной системы; 4.Первые 6 ч перфузионное исследования мозгового кровотока позволяет выявить ишемический инсульт.V. МРТ В основе метода МРТ лежит переизлучение энергии, полученной ядрами атомов водорода (протонами), содержащимися в тканях организма, при "облучении" пациента радиоволновыми импульсами. МРТ позволяет провести обследование задней ч. м. ямки, краниовертебрального ствола, заб спинного мозга (что при КТ мало информативно); лучший способ для выявления м/ж позвоночных грыж, заб связочно-мышечного аппарата (кости информативны на КТ), артериовенозной мальфармации.МРТ позволяет провести неконтрастную миелографию, м.опред. возраст демиелин.бляшки с допол.контрастированием.

3.Наследств.спинальные амиотрофии(СА) – один из вариантов болезни мотонейрона; основной механизм развития клинических признаков связан с прогрессирующей дегенерацией мотонейронов передних рогов спин. мозга и в некоторых случаях - двигательных ядер мозгового ствола. В большинстве случаев наблюдается симметричное поражение проксимальных мышц и лишь при редко встречающихся формах имеются дистальные амиотрофии, вовлечение бульбарной мускулатуры и асимметрия поражения. Чувствительных нарушений нет.Различают: 1) Проксимальные С. А. детского возраста (Верднига –Гоффманна, Кугельберга-Веландер)2)Редкие формы С.А. в детском возрасте

3)С. А. взрослых (Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, Дистальная СА, Сегментарная С.А., Мономелическая С.А., Сканулоперинеальная С. А. Старка-Кайзера, Лицелопаточно-плечевая С.А. Феничела, Окулофарингеальная амиотрофия.)СА Верднига – Гоффманна Тяжелое прогресс заб, развив в ран.детском возрасте, передается по аутосомно-рецес. типу. Осн. проявления: слабость и атрофия мышц глав. образом туловища и проксимальных отделов конечностей.Харак. v и дегенерацией передних рогов спинного мозга; изменения наиболее выражены в поясничном и шейном отделах СП.мозга. Развиваются также вторичные дегенеративные изменения в передних корешках и периферических нервах, атрофия и дегенерация нервных клеток в двигательных ядрах моста мозга и продолговатого мозга. Имеются сообщения об отсутствии клеток Беца в прецентральных извилинах и атрофия пирамидных путей. В мышцах обнаруживается типичная картина неврогенной атрофии - пучки атрофированной мышечной ткани наряду с нормальными мышечными волокнами. Клин. к-на. Процесс начинается с мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, симметрично распространяясь затем на другие мышечные группы. Особенно часто поражаются длинные мышцы спины. Мышечный тонус понижен. Атрофии мышц часто маскируются избыточно развитой подкожной жировой клетчаткой. ЭМГ указывает на неврогенную природу поражения. Часто имеют место фасцикулярные подергивания в мышцах. Сухожильные и периостальные рефлексы отсутствуют. Во многих случаях отмечаются кифосколиоз, мышечные контрактуры. Поражение межреберных мышц приводит к нарушениям дыхания. В последних стадиях болезни часто обнаруживаются бульбарные симптомы с поражением IX, X и XII пар ч.н. Характерный признак С.А.- выявляемое на рентгенограмме истончение длинных костей с сужением кортикального слоя и атрофическими изменениями в эпифизах. Заболевание в подавляющем большинстве случаев начинается на первом году жизни ребенка, чаще в первые 6 месяцев и характеризуется быстрым прогрессирующим течением. 80% больных умирает до 4-летнего возраста, 56% больных на первом году жизни, и лишь отдельные больные доживают до 20-летнего возраста. В зависимости от возраста начала болезни и особенностей ее течения выделяют 2 формы прогрессирующей спинальной амиотрофии: врожденную и раннюю детскую (Iтип), позднюю(II тип). Последняя отличается более доброкачественным течением и сходна с амиотрофией Кугельберга - Веландер. Детскую С.А.необходимо дифференцировать от острого полиомиелита, для которого характерно острое лихорадочное начало, в дальнейшем отсутствие прогрессирования, несимметричность параличей. От миопатий С.А.отличается фасцикулярными подергиваниями в мышцах, быстрым прогрессирующим течением, ЭМГкартиной. Большое диагностическое значение имеют данные биопсии мышечной ткани. Лечение симптоматическое. Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур. Важную роль играет регулярная лечебная гимнастика.СА Кугельберга – Веландера Доброкачественно протекающая С.А., характ-ся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клин-я к-на. Характерный признак - распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. У многих больных отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голени и разгибателей бедра. Данные биопсии и ЭМГ чаще свидетельствуют о переднероговом поражении. Однако активность ферментов крови, особенно креатинофосфокиназы, несколько повышена, хотя и не так значительно, как при прогрессирующих мышечных дистрофиях, что сближает форму Кугельберга - Веландер с миогенными заболеваниями. Возраст начала болезни колеблется от 3 до 17 лет: 2 группы доброкачественной С.А.- с началом болезни в первые 5 лет и во втором десятилетии жизни. В дальнейшем заболевание медленно прогрессирует. Больные могут доживать до старческого возраста, длительно сохраняя способность к самостоятельному передвижению. По клинической картине заболевание иногда невозможно отличить от доброкачественно протекающей прогрессирующей мышечной дистрофии. Диагноз устанавливают на основании данных исследования биопсированных участков мышц (неврогенный характер мышечного поражения), а также результатов ЭМГ, свидетельствующих о переднероговом поражении. От С.А. Верднига – Г.заболевание отличается началом в более позднем возрасте, медленным доброкачественным течением. Лечение симптоматическое. Показана дозированная лечебная гимнастика.

СА взрослых.Классич.СА взрослых начинается на 3м десятке жизни, аутосомно-рецессивный тип. Ген аутосомно-доминант. Варианта дебютирует в 40-50 лет. Распределение мышечной слабости при аут-дом типе шире, чем при аут-рецесс. типе и проксимальные мышцы поражаются тяжелее, чем дистальные. Симптомы прогрессируют медленно, двигательные функции и способность ходить у подавляющего числа больных сохраняются и в зрелом, и даже в старческом возрасте. Слабость бульбарных мышц не характерна. Глазодвигателные мышцы не поражаются. СХР угнетены или отсутствуют. Контрактуры суставов редки. Уровень КФК нормальный или незначительно повышен. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Редкая Х-сц. рецесс.ф, дебют на 4 декаде жизни. Клиника: слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных мышеч. группах конечностей, сухожильная арефлексия, слабость мимических мышц, атрофии и фасцикуляции в языке, периоральные фасцикуляции, дизартрия и дисфазия, постуралный тремор и крампи. Бульбарные нарушения возникают как правило ч/з 10 лет после начала болезни. Характерны эндокринные нарушения: гинекомастия, тестикулярная атрофия, бесплодие у 1/3 б-х, сахарный диабет, риск онкозаболев.

4. Лечебная тактика при невралгии тройн. н карбамазепин, (Суточная доза обычно 400—1200 мг/сут. успешное лечение у 70%),др. противосуд.средства: дифенин. назепам, вальпроат натрия. Доза препарата подбирается индивидуально. Как и при лечении других болевых синдромов, полезными могут быть антидепрессанты, а также чрескожная электростимуляция пораженной ветви. При обнаруженнии сдавления корешка тройничного нерва в задней черепной ямке аномально расположенным сосудом либо аневризмой – н/хирур.лечении..