Е — персеверация активностей отражает разрушение работы самой префронтальной коры. 4 страница

Дополнительное осложнение, одновременно и концептуальное, и диагностическое, состоит в том, что патологические процессы, вызывающие рассматриваемые расстройства, связанные с развитием ЦНС, почти никогда не являются фокальными, так как мать-природа не обязана приспосабливаться к нашим дискретным таксономическим классификациям. Это ведёт к так называемой коморбидности различных видов неспособности к обучению и СДВГ, которая по существу вообще не является коморбидностью, поскольку эти так называемые различные синдромы, когда они совмещаются в одном больном, обычно вызываются одним, хотя и нейроанатомически диффузным, патологическим процессом, а не несколькими отдельными патологическими процессами.

При такой запутанной подоплёке важно восстановить некоторую меру точности для терминов «внимание» и «дефицит внимания». Синдром дефицита внимания с гиперактивностью является подлинным и широко распространённым заболеванием, которое можно чётко диагностировать и лечить. Внимание часто сравнивалось с фонариком, освещающим определённый аспект нашего внутреннего или внешнего мира на фоне конкурирующих отвлекающих раздражителей. Есть ли какая-нибудь биологическая реальность за этой метафорой фонарика? Вполне может быть. Исследуя эту аналогию, мы увидим, что внимание включает сложную нейронную инфраструктуру, состоящую из префронтальной коры и её проводящих путей.

Поскольку мы связываем СДВГ с дисфункцией лобных долей, его распространённость (даже когда диагноз ставится строго и консервативно) не должна удивлять. Как мы уже знаем, лобные доли особенно уязвимы при широком круге расстройств, поэтому и высока частотность дисфункции лобных долей. Диагноз СДВ или СДВГ обычно относится к любому заболеванию, характеризуемому лёгкой дисфункцией лобных долей и относящихся к ним проводящих путей, при отсутствии любой другой сопоставимо серьёзной дисфункции. При высокой частоте дисфункции лобных долей вследствие многообразия причин следует ожидать очень широкой распространённости подлинного СДВГ Но говорить просто, что СДВГ является лёгкой формой дисфункции лобных долей, — значит чересчур упрощать проблему.

Разрабатывая далее аналогию с карманным фонариком, напомним себе, что фонарик — это инструмент. Кто-то (или что-то)должен контролировать выбор направления, в котором он наведён, и твёрдость руки. В нейронных терминах это означает, что должна быть установлена цель и она должна эффективно направлять поведение в течение какого-то периода времени. Мы уже знаем, что постановка цели и преследование цели контролируется префронтальной корой. Это тот субъект, чья «рука» контролирует фонарик.

Аналогия с карманным фонариком предполагает и сцену, которую необходимо осветить. Сцена находится в мозге большей частью в задних отделах коры больших полушарий. Именно они являются структурами, наиболее прямо вовлечёнными в переработку поступающей информации. В зависимости от цели, которая стоит в данный момент, определённые части задней коры должны быть приведены в состояние оптимальной активации (быть, так сказать, освещёнными фонариком). Выбор этих зон совершается префронтальной корой, которая соответствующим образом направляет фонарик.

Сам фонарик находится в ядрах вентрального отдела ствола мозга, которые могут избирательно активировать обширные корковые области через их восходящие проекции. Префронтальная кора направляет «фонарик» через свои собственные нисходящие проводящие пути в вентральный ствол мозга. И, наконец, префронтальная кора модифицирует свой контроль над фонариком, основываясь на обратной связи, которую она получает от задней коры.

В итоге, внимание лучше всего может быть описано как петлеобразный процесс, включающий сложные взаимодействия между префронтальной корой, вентральным отделом ствола мозга и задней корой (рис. 10.2). Поломка где бы то ни было вдоль этой петли может влиять на внимание, порождая ту или иную форму синдрома дефицита внимания. Первое следствие проводимого сейчас анализа состоит в том, что дефицит внимания является одним из наиболее распространённых последствий повреждения мозга. Второе следствие этого анализа состоит в том, что существует много различных вариантов синдрома нарушения внимания, некоторые из них с гиперактивностью, а другие — без неё.

Рис. 10.2.Лобно-ретикулярно-заднекорковая петля внимания

 

Префронтальная кора и её связи с вентральным отделом ствола мозга (рукой, держащей фонарик) играют особенно важную роль в механизмах внимания. Когда мы говорим о синдроме нарушения внимания, мы обычно подразумеваем эти системы. Специфические последствия повреждения этих систем разнообразны. Они могут быть наследственными или приобретёнными на ранней стадии жизни. Они могут быть биохимическими или структурными. Не должно удивлять, что СДВ обычно сочетается с некоторыми аспектами нарушения управляющих функций. Когда нарушения управляющих функций значительны, диагноз СДВ становится излишним. Но в легких случаях, когда ухудшение внимания выходит на первый план, а нарушения управляющих функций минимальны, диагноз СДВ поставлен правильно. В большинстве таких случаев присутствует биохимическое расстройство, воздействующее на связи лобных долей, но нет структурного повреждения лобных долей. В некоторых случаях дефицит внимания весьма специфичен и может сосуществовать с высочайшей способностью к планированию и предвидению. Уинстон Черчилль мог бы быть характерным примером этого. Многочисленные биографические описания его поведения содержат явные указания на СДВГ. Но он был человеком, который предвидел опасность Ленина, затем Сталина, затем Гитлера, затем опять Сталина раньше, чем большинство политических лидеров свободного мира, и это едва ли может сойти за отсутствие предвидения.

Дефицит внимания при СДВ обычно выборочен. Он присутствует только при «неинтересных» занятиях, но отсутствует при интересных. Если пациента увлекает задача (компьютерная игра или спортивное событие) и он получает от неё удовольствие, его внимание в порядке. Но внимание пропадает при любой задаче, лишённой немедленного вознаграждения, такой как слушание лекции или чтение учебника. Это наблюдение явно связывает СДВ с дисфункцией лобных долей. Вспомните роль префронтальный коры в постановке целей, волевом акте и отсроченном удовлетворении.

Синдром дефицита внимания существует в многообразных формах. Вспомните, что префронтальная кора функционально разнообразна (левая отличается от правой, дорзолатеральная от орбитофронтальной). Различные анатомические виды дисфункции лобных долей по-разному нарушают внимание. Проводящие пути, связывающие префронтальную кору с вентральным отделом ствола мозга, отличаются сложной биохимией. Повреждение различных биохимических компонентов внутри этих проводящих путей также будет разрушать внимание различными путями.

Теперь рассмотрим компонент «Г». Принято различать просто синдром дефицита внимания (СДВ) и синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Вполне может быть, что гиперактивная форма чаще всего ассоциируется с легкой дисфункцией орбитофронтальной коры и её проводящих путей. Именно поэтому СДВГ часто ассоциируется с аффективной расторможенностью, обычно наблюдаемой при орбитофронтальном поражении. В противоположность этому, негиперактивная форма скорее всего может быть ассоциирована с легкой дисфункцией дорзолатеральной коры и её проводящих путей.

Различение СДВ и СДВГ — это только начало. Скорее всего, существуют многочисленные формы дефицита внимания, требующие различных форм лечения. По мере того, как мы больше узнаем о лобных долях и их связях, мы сможем с большей точностью распознавать эти формы и методы их лечения.

Победа над СДВГ: Как австралиец Тоби нашел себя

Тоби любит говорить, что он аномален по определению, так как состоит из трёх половинок: наполовину черный, наполовину еврей и наполовину «голубой». Тоби использует слово «черный» в переносном смысле, относя его ко всем цветным людям, и «черный» в данном случае означает не африканец, а полинезиец. Тем не менее, все три «половинки» представляют меньшинства, преследуемые во многих обществах, а Тоби находится на пересечении этих половинок. И это только прелюдия к истории Тоби.

Тоби был усыновлен в возрасте шести дней, так что его точное происхождение неизвестно. Если исходить из информации, полученной от его приёмных родителей, и из его собственных исследований, его биологическим отцом был французский еврей, а биологической матерью — маорийка из Новой Зеландии. Они были студентами университета в Сиднее и, очевидно, Тоби был нежелательным результатом свидания, закончившегося насильственным половым актом. Его приёмные родители были уэльской парой из среднего класса, эмигрировавшими в Австралию из Великобритании. Они хотели дочь, но усыновили Тоби потому, что их старший ребёнок (тоже приёмный) был мальчиком, а у них не было отдельной комнаты для девочки. Этот фон «нежеланности» преследовал Тоби всю его жизнь, и он проникновенно рассказал об этом в документальном фильме, снятом о нем много лет спустя. Этот документальный фильм под названием «Псевдоним» встретил хвалебный приём на многих кинофестивалях в Австралии, включая кинофестиваль в Бондаи и фестиваль короткометражных фильмов в Сиднее (оба в 1998 г.).

Тоби был рано развившимся ребёнком. Он учился пению, игре на скрипке и танцам. Прославившись своим исключительным талантом, он давал сольные выступления на различных гала-концертах. Но Тоби также был трудным, своевольным ребёнком. По многим поводам, когда его родители конфликтовали с Тоби, они практиковали «строгую любовь». Они собирали маленькую сумку с пожитками Тоби и требовали от него уйти из дома и возвратиться только после «раскаяния».

Как можно предугадать, Тоби обходил вокруг квартала, возвращался и стучал в дверь, «раскаявшись» до следующего раза. Но однажды, в возрасте девяти лет, Тоби не вернулся. Вместо этого, в середине ночи, сжимая в руках свою маленькую сумку, он прошагал несколько миль от пригорода, где он вырос, к центру Сиднея. Там он присоединился к другим бездомным детям и начал жить на улице.

Несколько лет Тоби зарабатывал деньги на жизнь детской проституцией. Много лет спустя он взял меня на прогулку по «своему» Сиднею и привёл к «Стене Плача», — строению из жёлтого песчаника, которое служило внешней стеной первой тюрьмы Сиднея, выходившей на Оксфорд стрит, рядом с Сент-Винсентским госпиталем, где собирались малолетние проститутки в ожидании своих клиентов. Вначале мои еврейские чувства были оскорблены кощунственной аналогией, но затем я признал её горькую точность. На этой стене Тоби показал мне выцветшую надпись «Тоби, 1976», сделанную, когда он жил на улице.

Во всех других случаях, описанных в этой книге, я использую вымышленные имена, чтобы защитить конфиденциальность моих пациентов. Однако «Тоби» в некотором смысле действительное имя. Это одно из многочисленных «боевых имён», использовавшихся Тоби в его профессии малолетнего «сексуального труженика» на улицах Сиднея. Все эти годы Тоби периодически посещал своё граффити, проводя некоторое время в молчании и проверяя, что оно не выцвело или не стерто. Он пригласил меня присоединиться к нему в этом паломничестве к его Стене, и я решил не вмешиваться в сложные эмоции, которые, по-видимому, сопровождали этот ритуал, и просто молча стоял рядом.

За свою жизнь на улице Тоби пристрастился к различным наркотикам — героину, кокаину, СПИДу (speed), барбитуратам и всему другому, что ему удавалось достать. Чувствуя себя все более отчаявшимся и загнанным, в 16 лет Тоби написал эти стихи, «Моя любовь к госпоже Грех», сравнивая своё пристрастие к наркотикам с «госпожой Грех»:

Печальная история родилась

Из моей любви к госпоже Грех.

История тревог и мучений,

И одиночества.

Моя госпожа вошла в мою жизнь

Однажды ночью, когда я был один,

И уютно устроилась

В пустоте моего сердца.

Первый год был фантазией, сказкой.

Второй голубой каруселью.

На третий год начали появляться симптомы,

На четвёртый, заговорили об этом все друзья.

Но я все боготворил мою госпожу,

И в один из дней сделал её моей женой.

И на своё горе, со словами «согласен»,

Я тихо отверг мою жизнь.

Потому мои тело и душа сейчас перекручены,

И это то, что не уйдёт.

И плачу я тихо, вспоминая

Что это цена, которую все мы должны платить.

Влечение стало пристрастием,

Разорваны и тело, и сердце.

Но она все шепчет в моё ухо:

«Пока смерть нас не разлучит»22.

Затем, в возрасте 19 лет, Тоби разыскал своих приёмных родителей, помирился с ними и предпринял попытку вернуться к нормальной жизни. В течение нескольких последующих лет он учился различным профессиям. В разное время он работал садовником и специалистом по ирригации, фельдшером, парикмахером, визажистом, учителем бездомных детей. По его словам, он преуспел во всех этих профессиях. Единственный в истории сельскохозяйственного колледжа выпускник со всеми пятёрками, Тоби был приглашен преподавать в колледже сразу после его окончания, что было беспрецедентным. Преподавая студентам часто намного старше него и выглядя моложе своих лет, Тоби отрастил бороду, чтобы выглядеть «по-профессорски». Тоби также начал все более интересоваться литературой и фотографией и начал понемногу печататься. У него было удивительное знание животных и растений и он содержал целый зоопарк, состоящий их множества собак, ящериц, птиц и мышей, а также рыб и лягушек в пруду небольшого японского садика, который он создал перед своим домом в пригороде Сиднея.

Несмотря на свои очевидные и многочисленные таланты, Тоби был неспособен удержать работу. Раньше или позже (обычно раньше) Тоби вступал в конфликт с сотрудниками, который заканчивался или его увольнением, или тем, что он импульсивно сам бросал работу. Он был беспокоен и не мог последовательно заниматься какой-нибудь одной деятельностью. Приёмные родители Тоби надеялись, что он воспользуется своим очевидным талантом и станет ветеринаром. Но так же, как он не мог закрепиться за определённой работой, он был не способен закрепиться за определённой профессией. Его неугомонность пронизывала все и выражалась по-разному. Тоби приписывал своё беспокойство тому, что он обладал многими талантами, но было очевидно, что он плохо адаптирован.

Личные отношения Тоби также были непостоянными и беспорядочными, а его личность была полна противоречий. Он был тёплым, верным и щедрым человеком, который никогда не отвергнет друга, попавшего в беду. В то же самое время он был взрывным, склочным и агрессивным, даже по отношению к своим самым близким друзьям. Он имел дочь вне брака и отчасти действовал как заботливый, преданный и включённый отец, но был неспособен решиться на брак или на какие-нибудь продолжительные отношения. Когда он все же женился, его отношениям была свойственна взрывчатость и прямая физическая агрессия, но при этом была и сильная взаимная привязанность. Он продолжал бороться со своим пристрастием к наркотикам, лечился в метадоновой клинике и в итоге, после многих неудачных попыток, смог победить свою привычку.

Первый раз я встретил Тоби во время одного из моих частых визитов в Сидней, и ещё раз — когда он приезжал в Нью-Йорк. Ему было тогда за тридцать и он был полон противоречий. Тоби сразу поразил меня как человек необычайно интеллигентный и яркий, но в то же время и необычайно незрелый. Не измеряя фактически его интеллектуальный коэффициент, я бы предположил, что он находится где-то в районе 140-150, в «весьма продвинутой» зоне. Но он постоянно оказывался не подготовлен к последствиям своих собственных действий и действий других людей и, по-видимому, был неспособен предвидеть их. События всегда «случались» для Тоби «внезапно», что свидетельствовало о ярчайшем отсутствии предвидения. Тоби обладал поразительным объёмом знаний в поразительно широких областях, которые были однако случайными и несистематичными. В то же самое время Тоби был способен на сверхъестественную проницательность по отношению к людям и жизненным ситуациям и был исключительно тонким судьёй человеческого характера. Казалось, что его слабость суждений ограничена временной областью, когда требовалась некоторая проекция в будущее. В моем личном опыте Тоби был наиболее ярким примером того, как мало взаимозаменимы «понимание» и «предсказание», и насколько сильно эти две способности могут быть разделены в одном и том же индивиде. Тоби был человеком с превосходной способностью понимания и практически нулевой способностью предсказания.

Беспокойство было преобладающей чертой личности Тоби, очевидной в каждом взаимодействии. Стремление к действию, движению было очень ощутимо. В каждый момент времени у него была дюжина конкурирующих планов и мыслей, нагромождающихся друг на друга. В группе собеседников он говорил с каждым одновременно, а затем убегал в середине обеда, чтобы заняться чем-то другим. Его телефонные разговоры неизменно и внезапно прерывались на середине предложения словами «Я должен бежать». У него был непостоянный темперамент, со стремительными переменами от мягкого шарма в один момент до клокочущей враждебности в следующий. Наблюдая взаимодействия Тоби с другими людьми, я находил его взрывы возмутительными — экстремальными, не спровоцированными, почти пугающими. И при этом он был столь явно интеллигентен и одарён. Он знал Сидней как свои пять пальцев и был интересным и остроумным гидом.

Все больше у меня складывалось впечатление, что возмутительное поведение Тоби имело свою собственную динамику, что Тоби был вовлечён в него вопреки себе самому и страдал от этого. В результате моя симпатия к Тоби пересилила моё раздражение его выходками. Именно эта комбинация интеллекта и страдания привлекла меня, она делала Тоби привлекательным, несмотря на его очень непривлекательные черты. Тоби вызывал такую реакцию и у других людей. К нему все хорошо относились и он имел много друзей всех возрастов и занятий, которые прощали ему то, что обычно не прощается.

Клиницист во мне все более и более заинтересовывался тем, что я видел. Тоби был явно гиперактивным и возможно также страдал маниакально-депрессивным расстройством. Его настроение менялось постоянно и резко. По ряду поводов Тоби рассказывал о своих «взлётах» и «падениях», подтверждая мои наблюдения. То, что жизнь Тоби состояла из крайностей, между которыми не было промежуточных состояний, было отражено в дневнике, который он вел, сохраняя верность своим литературным наклонностям. Дневниковые заметки заполняли большую книгу с двух концов: «дневная секция» и «ночная секция», описания взлетов и падений Тоби. В этом контексте прошлая история Тоби с наркотиками выглядела отчаянной попыткой самолечения, феномена, нередкого у людей с недиагностированными заболеваниями. Я чувствовал, что должен поговорить с Тоби и посоветовать ему обратиться за профессиональной помощью, но повода не представилось и я улетел из Сиднея без этого разговора.

Я вернулся в Австралию через полгода и Тоби присоединился ко мне за обедом в ресторане «Русский акцент» в Дарлингхерсте (район Сиднея). Он выглядел изменившимся. Как бы читая мои мысли, Тоби начал разговор, перечисляя события нескольких последних месяцев. Тоби сам пришёл к заключению, что с его здоровьем что-то не в порядке и ему требуется профессиональная помощь. Он нашёл психиатра, который назначил ему декседрин, стимулятор из семейства амфетаминов, часто прописываемый для лечения СДВГ.

Декседрин подействовал. Тоби продолжал принимать его на всем протяжении моего шестинедельного пребывания в Сиднейском университете в качестве приглашённого профессора, и я мог наблюдать воздействие препарата в нескольких социальных ситуациях (включая посещение Стены Плача). Тоби выглядел более спокойным, более вдумчивым, менее склонным к спорам и уже не гиперактивным. Не было скачущих, соперничающих или конфликтующих идей и не было импульсивных изменений настроения каждые пять минут. Не было лихорадочной смены одной активности на другую. Тоби был в состоянии на протяжении всего обеда сидеть спокойно и расслабленно — то, чего ему не удавалось раньше; и теперь уже я заканчивал наши телефонные разговоры словами «Я должен идти». Его настроение более не металось от одной крайности к другой и большую часть времени находилось там, где оно должно было быть, на приятном, нейтральном уровне. Впервые с тех пор, как я познакомился с Тоби, его поведение было предсказуемо и нормально. Способность Тоби к организованному, целенаправленному поведению также явно улучшилась. Он уже не производил впечатления незрелости, а говорил и действовал более или менее зрелым образом.

Как я узнал позднее, через три месяца после начала лечения у Тоби развилась депрессия, известный эффект декседрина. Он был переведён на литий, но чувствовал себя «безжизненным», его «мыслительные процессы замедлились». С согласия своего доктора, Тоби решил полностью прекратить приём лекарств. Вместо этого он присоединился к группе поддержки и обратился к поддерживающей психотерапии. Он чувствует, что понимание своего заболевания даёт ему власть над ним, и он, в целом, стал счастливее. Сейчас, во время написания этой книги, улучшение сохраняется. Похоже, что Тоби победил своих демонов и успешно восстановил себя.

Впервые в своей жизни Тоби был в состоянии реализовывать замыслы более или менее систематическим и методическим образом. Он купил ферму и постепенно превращает её в процветающий садоводческий бизнес. Впервые в своей жизни он получает значительный, постоянный доход. В конце моего последнего визита в Австралию Тоби появился с полудюжиной бутылок моего любимого австралийского красного вина, большей частью ширазского букета, в качестве прощального подарка. Вино было молодым и должно было дозревать от четырёх до пяти лет, и Тоби счёл важным указать мне на это. «А ты сам можешь отложить удовлетворение на столь долгий срок?», — спросил я. «Теперь могу», — последовал ответ.

Как друг, я был рад видеть успех Тоби. Как профессионал, я нахожу показательным, что гиперактивность и нарушение внимания были столь тесно переплетены в этом исключительно ярком индивиде с классическими признаками орбитофронтальной дисфункции: плохое планирование и предвидение в сочетании с импульсивностью и аффективной лабильностью. Я смог также лучше понять прошлое пристрастие Тоби к наркотикам. Люди с различными биохимическими дисбалансами нередко прибегают к самолечению, как правило с приносящими вред результатами (хотя, по-видимому, в жизни Тоби на улице было много факторов, которые способствовали его многочисленным пристрастиям). А затем, после успешного лечения, эти симптомы исчезли, или по крайней мере уменьшились. Хотя мы полностью не понимаем, как работает декседрин (или также риталин, аддерал или другие стимуляторы, используемые для лечения СДВГ), он каким-то образом помогает усилить хрупкие связи лобных долей с другими частями мозга.

Жизнь Тоби продолжает оставаться борьбой, где победы перемежаются болезненными поражениями. Проблема не исчезла, но он научился управлять ею, по крайней мере до некоторой степени. Знание того, что эта проблема является биохимической, помогает Тоби справляться с ней и устраняет вину и стыд. Он больше не воспринимает это как изъян своего характера, но просто как клинический симптом. Тоби научился справляться с ним и побеждать.

Подёргивания и подшучивания

Лобные доли особенно тесно связаны с подкорковыми ядрами, так называемыми базальными ганглиями, в частности с хвостатыми ядрами. Эта функциональная близость столь тесна, что оправдан термин «большие лобные доли», по аналогии с «большим Нью-Йорком», который включает Вестчестер, части Лонг-Айленда, части Коннектикута и т.д. Дисфункция системы хвостатых ядер приводит к одному из наиболее поразительных неврологических заболеваний — синдрому Туретта23. Это интереснейшее заболевание связано с непроизвольными моторными тиками и непроизвольной речью, часто крайне неуместной и оскорбительной. Именно эта богатая шокирующая симптоматика данного заболевания делает его столь интригующим.

Наша культура традиционно подходит к неврологическому расстройству как к дефициту, утрате. Это отражается в нашей терминологии: афазия — утрата языка; амнезия — утрата памяти. Гипермнезия и гипервербальность, когда они встречаются, рассматриваются обществом как мнемонический или литературный дар, а не как патология. Но если норма рассматривается как среднее в популяции, тогда талант, по определению, есть отклонение от нормы. Отношение между талантом и психопатологией интриговало и увлекало как врачей, так и самих поражённых (или благословлённых). Эдгар Аллан По, сам страдавший эпизодами спутанности, паранойи и, возможно, эпилептическими припадками, проникновенно писал о переплетении гения и безумия24.

При неврологических и нейропсихологических заболеваниях принято различать «негативные» и «позитивные» симптомы. Негативные симптомы отражают утрату того, что нормально должно присутствовать, таких способностей как способности ходить, говорить и видеть. Позитивные или продуктивные симптомы отражают наличие чего-то, что не является частью нормальной когнитивной деятельности, например галлюцинаций или тиков. Негативные симптомы легче понять, концептуализировать, измерить, квантифицировать, они — предмет строгого научного исследования. Позитивные симптомы обычно являются более ускользающими, более мистичными, но одновременно и более интригующими и вызывающими. Они указывают на внутренний мир, который является другим, а не просто обеднённым, — на наличие неврологического заболевания, которое не только лишает, но также и наделяет.

Связь между творчеством и психическим заболеванием ярко прослеживается в жизни и творчестве Ван Гога, Нижинского и Рембо. Это относится также к лидерам с особенно визионерским складом лидерства, чьё влияние на историю нашей цивилизации предполагает исключительно мощный «талант управления». Александр Македонский, Юлий Цезарь, Пётр Великий в России, и, возможно, Эхнатон (египетский фараон, который основал первую известную в истории человеческой цивилизации монотеистическую религию) страдали эпилептическими припадками.

Фазы высшей творческой активности перемежались безднами отчаяния и психического паралича в жизни и творчестве Байрона, Теннисона и Шумана, которые страдали биполярным маниакально-депрессивным расстройством. В повседневной жизни я часто чувствовал, что более одарённые люди в моем личном окружении расплачивались за свой талант в других областях психической жизни, и что баланс между одарённостью и расстройством управляется неким беспощадным уравнением нулевой суммы.

Если тенденция такова, что за талант надо платить, то определённые неврологические и психиатрические заболевания могут иногда приносить вознаграждение. Эти заболевания продолжают изумлять и остаются интеллектуальной загадкой. Среди таких заболеваний особенно интригующим является синдром Туретта, который остаётся источником особого интереса и для учёных, и для широкой публики.

Интригующая сторона синдрома Туретта заключается в богатстве и многообразии позитивных симптомов, ассоциируемых с ним. Впервые описанное Жоржем Жилем де ла Туреттом в 1885 году, это заболевание характеризуется неконтролируемыми тиками лица и всего тела, принудительными хрюкающими звуками, непристойной речью и непрерывным «полевым» изучением окружающей среды. Эти симптомы проявляются в различных комбинациях, которые часто со временем меняются. Они могут быть лёгкими и замаскированными или бросающимися в глаза. В последнем случае они часто воспринимаются как оскорбительные или асоциальные.

Клинические наблюдатели также часто отмечают при синдроме Туретта быстроту соображения, напоминающую фехтовальный поединок, и специфический когнитивный стиль. Годами наблюдая людей с синдромом Туретта, я смог узнать их уникальное и безошибочное, не на что не похожее невротическое остроумие, быстроту реакции, а также скачкообразность их мыслительных процессов. У них можно наблюдать также особенно ирреверентные, своеобразно неуважительные и рискованные, фехтовальные вспышки юмора. В разгар скандала вокруг Билла Клинтона и Моники Левински мой знакомый с синдромом Туретта появился в сопровождении своей подружки на вечеринке в доме нашего общего знакомого и торжественно объявил: «Ни я, ни моя подруга не имели секс с президентом». В качестве зрительной метафоры познавательной деятельности при синдроме Туретта в голову приходит балийский танец.

Искрометная причудливость ума идет рука об руку с искрометной причудливостью движений. И это не обязательно должно быть проклятием: некоторые пациенты с синдромом Туретта известны как одаренные спортсмены в таких видах спорта как карате и баскетбол, несмотря на их заболевание.

Симптомы Туретта обычно появляются в детстве, иногда они возникают после психической травмы, и часто с возрастом исчезают. Однако во многих случаях симптомы устойчиво сохраняются на протяжении всей жизни. Синдром Туретта встречается у мужчин чаще, чем у женщин25. Ввиду разнообразия его проявлений, все более распространенным становится понятие «спектра Туретта» вместо одного «синдрома Туретта»26. Синдром Туретта воздействует на нейротрансмиттер дофамин, который является одной из основных биохимических систем мозга, и на нейроанатомические структуры, называемые хвостатыми ядрами, играющие решающую роль в инициации движений и более сложного поведения. В некоторых случаях синдром Туретта имеет наследственную основу. Примечательно, что синдром Туретта и болезнь Паркинсона (оба расстройства нигростриатной дофаминовой системы) иногда проявляются в одних и тех же семьях.