Види генів: структурні та регуляторні.

Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 1053

Холестаз может быть:

1. Порциальный – уменьшение выведение желчи в просвет кишечника.

2. Тотальный – полное прекращение выведения желчи в просвет кишечника.

3. Диссоциированный – нарушение выделения конъюгированного билирубина, что возникает при:

· Нарушении его захвата из-за наследственного дефекта или блокады рецепторов на гепатоцитах

· Нарушении его конъюгации из-за наследственно дефекта глюкуронилтрансферазы.

Холестаз делят на:

1. Внутрипеченочный. Развивается из-за воспалительных процессов в печени (гепатиты). При этом под действием МВ увеличивается проницаемость желчных протоков, вследствие чего происходит сгущение желчи, образование желчных тромбов, внутрипеченочная обструкция, разрыв желчных капилляров, попадание компонентов желчи в кровь.

2. Внепеченочный. Возникает при обструкции внепеченочных желчных протоков камнем, при их спазме, сдавлении опухолью.

Лабораторными признаками холестаза является холемия, которая характеризуется появлением в крови желчных кислот, конъюгированного билирубина, увеличением концентрации фосфолипидов, холестерина, липопротеидов. Основной маркер холестаза – повышение в крови концентрации щелочной фосфатазы.

Клинические признаки холестаза:

1. Желтуха

2. Брадикардия (из-за действия желчных кислот на синоатриальный узел)

3. Геморрагический синдром

4. Кожный зуд

Желтуха – это клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением концентрации билирубина в крови и окрашиванием кожи, слизистых и склер в желтый цвет.

Выделяют:

1. Надпеченочная

Не связана с патологией печени, развивается при массивном гемолизе эритроцитов. При этом в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина, который не может выводиться с мочой, т.к. является жирорастворимым. Поэтому он накапливается в нервной ткани, вызывая развитие билирубиновой энцефалопатии. При этом виде желтухи печень находится в состоянии гиперфункции, интенсивно захватывая и конъюгируя билирубин. Далее увеличивается уровень уробилина и стеркобилина, вследствие чего моча и кал интенсивно темные.

2. Печеночная

· Премикросомальная

· Микросомальная

· Постмикросомальная

Пре- и микросомальная связаны с нарушением захвата и конъюгации билирубина из-за наследственного дефекта фермента глюкуронилтрансферазы или рецепторов гепатоцитов. В крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина.

Чаше всего печеночная желтуха развивается при повреждении паренхимы печени, при этом может страдать захват и конъюгация билирубина, но в большей степени затрудняется его выведение из-за внутрипеченочного холестаза. В крови увеличивается концентрация неконъюгированного и в большей степени неконъюгированного билирубина.

3. Подпеченочная.

Развивается из-за внепеченочного холестаза. Характеризуется повышением в крови концентрации конъюгированного билирубина, который выводится с мочой, окрашивая ее в темный цвет. Наблюдается обесцвечивание кала из-за нарушения поступления желчи в кишечник.

Печеночная недостаточность – это клинико-лабораторный синдром, возникающий при выраженном повреждении печени, характеризующийся нарушением ее функций и сопровождающийся повреждением ЦНС.

Классификация:

По патогенезу:

1. Истинная или печеночно-клеточная (из-за повреждения гепатоцитов)

2. Шунтовая (вследствие портальной гипертензии и сброса крови из воротной вены в полую по портокавальным анастомозам, минуя печень)

3. Смешанная

По течению:

1. Острая

2. Хроническая.

1. Острая.

Является печеночно-клеточной. Возникает при повреждении паренхимы печени вследствие:

· Инфекции

· Вирусные гепатиты A, B, C, D, E

· Токсоплазмоз

· Лептоспироз

· Цитомегаловирусы

· Токсическое повреждение лекарственными препаратами и ядами

· При остром нарушении кровообращения: шок, сердечная недостаточность, тромбозы

· При системных аутоиммунных заболеваниях, болезнях обмена и т.д.

При ОПН происходит повреждение паренхимы печени, которое сопровождается синдромом цитолиза. Он характеризуется появлением в крови внутриклеточных ферментов: АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназа.

Нарушается метаболическая функция печени, что проявляется лабораторным синдром гепатодепрессии, основным признаком которого является уменьшение протромбинового индекса, уменьшение общего белка, уменьшение альбуминов.

Нарушения детоксикационной функции печени может возникать только при гибели > 80% гепатоцитов, что является необратимым, вследствие в крови возрастает концентрация аммиака и остаточного азота.

2. ХПН

Характеризуется медленным процессом гибели паренхимы печени с постепенным замещением на соединительную ткань с развитием цирроза печени. При этом склерозируются внутрипеченочные сосуды и возникает портальная гипертензия. Поэтому ХПН по патогенезу является смешанной.

Причины:

· Хронический гепатит B,C

· Хроническая интоксикация (алкоголь, гепатотропные яды)

· Хроническое нарушение кровообращения (атеросклероз, ГБ и т.д.)

При ХПН так же развивается синдром гепатодепрессии и цитолиза. Помимо этого, возникает лабораторный синдром портокавального шунтирования, характеризующийся повышением концентрации аммиака и остаточного азота, что не связано с нарушением детоксикационной функции печени. Развивается мезенхиамально-воспалительный синдром, который проявляется диспротеинемией (уменьшение альбуминов, увеличение гамма-глобулинов), выявляется с помощью тимоловой и судановой проб и характеризует аутоиммунный компонент в развитии хронического гепатита.

Проявления печеночной недостаточности.

1. Печеночная энцефалопатия и кома. Патогенез связан с токсическим действием аммиака на ЦНС. Аммиак блокирует Na-K-АТФазу, вызывает разобщение процессов окисления и фосфорилирования, вследствие нарушается возбудимость ЦНС. В патогенезе важную роль играет нарушение утилизации ароматических АК. При этом из триптофана синтезируется серотонин и псевдотормозные медиаторы, усугубляющие нарушения в ЦНС – нарушение ВЭБ и КОС.

2. Паренхиматозная желтуха

3. Геморрагический синдром, из-за нарушения синтеза печенью факторов свертывания

4. Дисгормональные нарушения из-за нарушения инактивации гормонов, что проявляется вторичным гиперальдостеронизмом и гиперэстрогенией.

5. Печеночные отеки, обусловленные гиперальдостеронизмом

6. Синдром портальной гипертензии

7. Гепатолиенальный синдром – увеличение печени и селезенки из-за аутоиммунных процессов, протекающих в печени из-за портальной гипертензии.