Феномен Рейно

Классификация Н.Г.Гусевой и соавт.(1975 г.)

Характер течения	Острое, подострое, хроническое
Клинические формы   Стадии развития   Степень активности Поражение кожи и сосудов     Поражение опорно-двигательного аппарата   Поражение сердца   Поражение легких     Поражение ЖКТ   Поражение почек     Поражение нервной и эндокринной систем	Диффузная, лимитированная, перекрестные синдромы Начальная, генерализованная, терминальная 0, I, II, III Плотный отек, индурация, атрофия, гипрепигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления Полиартрит (экссудативный, фиброзно-индуративный), контратуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз. Интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана), перикардит Фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, адгезивный плеврит Эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушенного всасывания Острая нефропатия (слеродермический почечный криз), хроническая нефропатия Неврит тройничного нерва, полиневропатия, гипотиреоз
При наличии поражения сердца, легких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние

 

Клинические формы ССД

Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменениями капилляров, ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для ССД

Диффузная кожная форма: диффузное симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища в течение первого года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие патологии внутренних органов (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков. Выявление антител к топоизомеразе – 1 (Scl – 70).

Лимитированная кожная форма: симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, включая особые варианты – CREST– синдром (кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия), легочная гипертензия. Выявление антицентромерных антител. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

Склеродермия без склеродермы: нет типичного поражения кожи, присутствуют:феномен Рейно, признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ. Выявляются антинуклеарные антитела (АСА, нуклеолярные, Scl – 70).

Перекрестный синдром: сочетание ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Ювенильная склеродермия:начало болезни до 16 лет, поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии, склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. При инструментальном исследовании выявляется умеренная висцеральная патология.

 

Варианты течения:

1.Хроническое течение

2.Подострое течение

3.Острое течение