ВИДЫ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ АУТОАГРЕССИИ

Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков.

• В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в системе ИБН и вне системы ИБН (см. выше).

• В зависимости от доминирующего механизма развития:

† Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием иммуноглобулинов (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные).

Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ.

† Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Tкиллеров (Tкиллерные, T-клеточные).

Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена.

† Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально- клеточные, кооперативные).

Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато и полимиозит.

• В зависимости от числа поражённых органов:

† Моноорганные болезни иммунной аутоагрессии (органоспецифические).

Аутоагрессивные Tкиллеры или специфические АТ взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа.

Примеры

‡ Тиреоидит Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии Ig строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы.

‡ Анемия Аддисона – Бирмера. В этом случае в крови выявляются аутоагрессивные Ig к изменённому эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину.

† Полиорганные болезни иммунной аутоагрессии (системные, генерализованные).

Действие аутоиммунных Tкиллеров и АТ направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма.

Причины:

‡ Наличие сходного (или идентичного) Аг.

‡ Низкая специфичность аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ.

Примеры

‡ СКВ (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов).

‡ Склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ).

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА КАК ПРИМЕР БОЛЕЗНИ ИММУННОЙ АУТОАГРЕССИИ

Название этой болезни отражает её генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, лёгких и других органов, серозных оболочек, кожи). Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артритами, анемией.

ЭТИОЛОГИЯ

• Причины

† Агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ).

† Химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.).

† Биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).

• Факторы риска

Важным условием возникновения СКВ является наследственная предрасположенность к ней. Об этом свидетельствует:

† Значительно более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффициент не более 4%).

† Повышенный уровень Ig одного и того же класса у прямых родственников: больных СКВ и не имеющих её клинических признаков.

† Наследуемая гиперактивность B-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных АТ в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловливает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, нарушение в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).