При поступлении обращения в оперативный отдел (03) от больного, страдающего гемофилией, обращение регистрируется в категории I срочности.

 

Порядок оказания медицинской помощи

2. Прибывший на место медицинского события врач (фельдшер), на основании представленного больным гемофилией «паспорта больного гемофилией» обязан, при наличии медицинских показаний, ввести больному концентрат фактора свертывания, который хранится у больного гемофилией.

При отсутствии у больного «фактора свертывания» врач (фельдшер) должен, при наличии медицинских показаний, ввести транексамовую кислоту из расчета 10 мг/кг, внутривенно струйно и предложить больному госпитализацию.

3. Оговоренные в п.2 настоящего регламента мероприятия проводятся в случаях получения травм больными гемофилией, осложненных внутренними или наружными кровотечениями, а так же вне травмирующих факторов, но с кровотечениями, имеющими место при этой патологии.

4. Оптимальной тактикой выездной бригады СМП, при оказании медицинской помощи больным гемофилией, является срочная госпитализация в специализированный стационар по профилю возникшего заболевания (травматического повреждения) с учетом основного- гемофилия. Например, при заболевании ЛОР органов на фоне гемофилии, больные госпитализируются в стационар имеющий ЛОР- отделение, при нейро- патологии- в стационар имеющий нейрохирургическое отделение, при патологии глаз- в офтальмологический стационар.

Не следует, при наличии заболеваний, травм транспортировать больного гемофилией в гематологические отделения минуя профильные по патологии ЛПУ.

5. В городскую клиническую больницу №5 г. Тольятти госпитализируются больные г. Тольятти, г. Жигулевск и Ставропольский район Самарской области.

6. Больные гемофилией с общехирургической патологией госпитализируются в клиники СамГМУ г. Самары или Тольятти.

7. При госпитализации больных гемофилией с травмами необходимо консультироваться с гематологом. Телефон для связи 8(846) 2419150- отделение клиник СамГМУ г. Самары или приемное отделение клиник СамГМУ г. Самары.

8. Показания к госпитализации и экстренному введению факторов свертывания больным гемофилией и ангигемофилией:

· Травмы головы

· Кровоизлияния в головной и спиной мозг

· Травмы в области шеи, спины

· Желудочно-кишечные кровотечения

· Забрюшинные гематомы

· Массивная гематурия

· Некупируемые в домашних условиях кровотечения

· Острая хирургическая патология (аппендицит, прободная язва и др.)

9. Порядок расчета необходимого пациенту концентрата фактора свертывания:

· Используется следующий расчет разовой дозы для остановки кровотечения при тяжелой форме гемофилии А:

Доза =0,5М х Н,

Где М- масса тела больного, кг;

Н- наружный уровень фактора в плазме больного в %.

Расчет разовой дозы при тяжелой форме гемофилии из необходимого больному уровня фактора свертывания вычитается имеющиеся у больного фактор (указан в паспорте больного гемофилией). Формула расчета для гемофилии А выглядит следующим образом:

Доза =0,5М х(Н-А)

Порядок расчета разовой дозы при легкой и среднетяжелой форме гемофилии В:

Доза в МЕ=М х (Н-А) х 1,2,

Где М- масса тела больного, кг;

Н- наружный уровень фактора в плазме больного в %;

А- имеющийся уровень фактора в крови в %.

· Необходимый больному уровень фактора в крови:

Гемартрозы, поверхностные гематомы, носовые кровотечения, гематурия, малые хирургические вмешательства-40-50%;

Забрюшиные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, продолжительная гематурия, инвазивные хирургические вмешательства (в т.ч. стоматологические)-60-80%;

Кровоизлияния в головной мозг-80-100%.

· При ингибиторной форме гемофилии внутривенно струйно вводится концентрат VII фактора в дозе 90-120 мкг/кг. При черепно-мозговых травмах и кровоизлияниях, при жизнеугрожающих кровотечениях за расчет берется цифра 120 мкг/кг, при остальных кровотечениях -90 мкг/кг.

 

 

Молоков В.А.